Pysyvä eruptive erythema: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Jatkuvasti kohonnut eryteema pidetään paikallisena leukosytoklastisen vaskuliitin muotona, vaikka taudin lopullista sijaintia ei ole määritetty. Erotetaan oireinen muoto, joka liittyy lääkkeiden käyttöön ja erilaisiin sairauksiin (haavainen paksusuolitulehdus, infektiot, polyartriitti), ja paljon harvinaisempi idiopaattinen muoto. Oletetaan mahdollinen yhteys jatkuvan kohonneen eryteeman ja paraproteinemian välillä. J. Herzberg (1980) luokittelee Urbachin solunulkoisen kolesteroosin jatkuvan kohonneen eryteeman variantiksi. Yksittäisiä perinnöllisiä tapauksia on kuvattu. Kliinisesti jatkuva eryteema protuberans ilmenee vaaleanpunaisina tai punertavansinisinä kyhmyinä, jotka usein sijaitsevat ryhmissä nivelten lähellä (erityisesti käsien takaosassa, polvi- ja kyynärnivelten alueella) ja sulautuvat suuriksi epäsäännöllisiksi, joskus rengasmaisiksi plakeiksi, joissa on usein keskellä painauma, joka tekee niistä samanlaisia kuin rengasmainen granuloma. Haavaumat, rakkulaiset ja verenvuotoiset ihottumat ovat mahdollisia, ja infektion sattuessa kasvillisuuden kehittyminen. Hyperpigmentaatio jää regressoituneiden pesäkkeiden kohdalle. Sweetin oireyhtymässä voidaan havaita jatkuvan erythema protuberans -tyyppisiä ihovaurioita.

Patomorfologialle on ominaista allergisen vaskuliitin merkit, eli verisuonten seinämien tuhoisat muutokset ja niiden infiltraatio, sekä perivaskulaarisen kudoksen infiltraatio pääasiassa neutrofiilisten granulosyyttien vaikutuksesta karyorrheksis-ilmiöihin. Dermiksen yläkolmanneksen pienissä suonissa havaitaan endoteelisyyttien turvotusta, fibrinoidimuutoksia, erityisesti tuoreissa elementeissä, ja neutrofiilisten granulosyyttien infiltraatiota niissä. Vanhemmissa elementeissä suonissa esiintyy hyalinoosia, joka on tälle taudille tyypillistä. Neutrofiilisten granulosyyttien lisäksi infiltraatissa esiintyy lymfosyyttejä ja histiosyyttejä. Myöhemmin suonten ja dermiksen fibroosiset muutokset ovat vallitsevia, mutta myös tässä voi esiintyä vaihtelevan voimakkuuden omaavia fokaalisia tulehdusinfiltraatteja, joiden soluissa havaitaan paikoin leukoklasiaa. Solujen ulkopuolisia kolesterolikerrostumia voi esiintyä vaihtelevia määriä, mikä liittyy joidenkin leesioiden keltaiseen väriin. Merkittävien kolesterolikerrostumien yhteydessä erottuu taudin erityinen variantti - solunulkoinen kolesteroosi, joka ei liity lipidiaineenvaihdunnan häiriöihin, vaan on todennäköisesti seurausta vakavasta kudosvauriosta, johon liittyy solunulkoisia ja solunsisäisiä kolesterolikerrostumia.

Histogeneesi. Useimmilla potilailla on verenkierrossa immuunikomplekseja, kohonneita IgG- tai IgM-tasoja, ja 50 %:lla tapauksista neutrofiilien kemotaksis on häiriintynyt. Suora immunofluoresenssi immunoperoksidaasimenetelmällä paljastaa immunoglobuliinien G, A, M ja C3 komplementtikomponenttien kertymiä leesioiden verisuonten ympärille. Joillakin potilailla on IgA- tai IgG-monoklonaalinen gammopatia tai myelooma. Tartuntatauteja aiheuttavien aineiden, erityisesti streptokokki- ja E. coli -antigeenien, epäillään olevan osallisena taudissa.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]