Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Keuhkojen ja munuaisten oireyhtymä
Lääketieteen asiantuntija
Viimeksi tarkistettu: 05.07.2025
Keuhkoreuvosyndrooma (PRS) on yhdistelmä diffuusia alveolaarista keuhkoverenvuotoa ja glomerulonefriittiä.
[ Mikä aiheuttaa keuhkomunuaisoireyhtymän?
Pulmonaali-munuaisoireyhtymä on aina taustalla olevan autoimmuunisairauden ilmentymä, mutta sitä aletaan tunnistaa erilliseksi nosologiseksi kokonaisuudeksi, koska se vaatii erotusdiagnoosin ja tietyn tutkimus- ja hoitojärjestyksen. Goodpasturen oireyhtymä on klassinen variantti, mutta pulmonaali-munuaisoireyhtymän voi aiheuttaa myös systeeminen lupus erythematosus, Wegenerin granulomatoosi, mikroskooppinen polyangiitti ja harvemmin muut vaskuliitit ja systeemiset sidekudossairaudet. Näiden jälkimmäisten sairauksien aiheuttamien pulmonaali-munuaisoireyhtymän tapausten määrä on todennäköisesti suurempi kuin Goodpasturen oireyhtymän, mutta näitä sairauksia sairastavilla potilailla on useammin muita kliinisiä oireita; vain harvoilla ilmenee pulmonaali-munuaisoireyhtymää.
Keuhkoreuno-oireyhtymä on harvemmin IgA-nefropatian tai Henoch-Schönleinin purpuran sekä essentiaalisen sekamuotoisen kryoglobulinemian ilmentymä, jotka perustuvat IgA-kertymien vahingolliseen vaikutukseen munuaisiin. Harvoin nopeasti etenevä glomerulonefriitti itsessään voi johtaa keuhkoreuno-oireyhtymän kehittymiseen. Tämä johtuu munuaisten vajaatoiminnan, nesteylikuormituksen ja keuhkoödeeman mekanismista, johon liittyy hemoptyysi.
Keuhkorunuaisoireyhtymän oireet
Keuhko-munuaisoireyhtymää epäillään potilailla, joilla on hemoptyys, joka ei ilmeisesti liity muihin syihin (esim. keuhkokuume, syöpä tai bronkiektasia), erityisesti silloin, kun hemoptyysiin liittyy hajanaisia parenkyymisinfiltraatteja.
Keuhkorunuaisoireyhtymän diagnoosi
Alustaviin tutkimuksiin kuuluvat virtsakoe hematurian havaitsemiseksi, seerumin kreatiniini munuaisten toiminnan arvioimiseksi ja täydellinen verenkuva anemian arvioimiseksi. Keuhkojen toimintakokeet eivät ole diagnostisia, mutta kohonnut hiilimonoksidin diffuusiotilavuus (DLCO) viittaa keuhkoverenvuotoon; tämä johtuu lisääntyneestä hiilimonoksidin kertymisestä alveolaariseen hemoglobiiniin.
Keuhkorunuaisoireyhtymän erotusdiagnoosi
- Sidekudossairaudet
- Polymyosiitti tai dermatomyosiitti
- Progressiivinen systeeminen skleroosi
- Nivelreuma
- Systeeminen lupus erythematosus
- Goodpasturen oireyhtymä
- Munuaissairaudet
- Idiopaattinen immuunikompleksiglomerulonefriitti
- IgA-nefropatia
- Nopeasti etenevä glomerulonefriitti sydämen vajaatoiminnalla
- Systeeminen vaskuliitti
- Behçetin oireyhtymä
- Churg-Straussin oireyhtymä
- Kryoglobulinemia
- Henoch-Schönleinin purppura
- Mikroskooppinen polyarteriitti
- Wegenerin granulomatoosi
- Lääkkeet (penisillamiini)
- Sydämen vajaatoiminta
Seerumin vasta-ainetesti voi auttaa tunnistamaan joitakin syitä. Glomerulaarisen tyvikalvon vasta-aineet (anti-GBM-vasta-aineet) ovat Goodpasturen oireyhtymän patognomonisia merkkejä, vaikka niitä esiintyy myös Alportin oireyhtymää sairastavilla potilailla munuaisensiirron jälkeen. Kaksijuosteisen DNA:n vasta-aineet ja alentuneet seerumin komplementtipitoisuudet ovat tyypillisiä SLE:lle. Wegenerin granulomatoosissa esiintyy proteinaasi-3:a vastaan suunnattuja antineutrofiilisia sytoplasmisia vasta-aineita (ANCA) (PR3-ANCA tai sytoplasminen ANCA [c-ANCA]). Myeloperoksidaasia vastaan suunnatut antineutrofiiliset sytoplasmiset vasta-aineet (MPO-ANCA tai perinukleaarinen ANCA [p-ANCA]) viittaavat mikroskooppiseen polyangiittiin.