Cluster-päänsärky

Termi "kolmoishermo-vegetatiivinen kefalgia" yhdistää useita harvinaisia primaarisen päänsäryn muotoja, joissa yhdistyvät sekä kefalgian että kraniaalisen parasympaattisen neuralgian tyypilliset piirteet. Lääkäreiden tietämättömyyden vuoksi kolmoishermo-vegetatiivisen kefalgian diagnosointi aiheuttaa usein vaikeuksia. Niiden luokittelu esitetään alla.

Klusteripäänsärky ja muut trigeminaaliset autonomiset kefalgiat (ICHD-2, 2004)

• 3.1. Sarjoittainen päänsärky.
  • 3.1.1 Episodinen klusteripäänsärky.
  • 3.1.2. Krooninen klusteripäänsärky.
• 3.2. Paroksysmaalinen hemikrania.
  • 3.2.1. Episodinen paroksysmaalinen hemikrania.
  • 3.2.2. Krooninen paroksysmaalinen hemikrania.
• 3.3. Lyhytkestoiset yksipuoliset hermokipukohtaukset, joihin liittyy sidekalvon injektio ja repeäminen (SUNCT) [CONX - englanniksi Lyhytkestoiset yksipuoliset hermokipukohtaukset, joihin liittyy sidekalvon injektio ja repeäminen (SUNCT)].
• 3.4. Mahdollinen kolmoishermohermon autonomisen päänsärky.
  • 3.4.1. Mahdollinen klusteripäänsärky.
  • 3.4.2. Mahdollinen kohtauksellinen hemikrania.
  • 3.4.3. Mahdollisia lyhytaikaisia yksipuolisia hermosärkyjä, joihin liittyy sidekalvon pistosta ja kyynelvuotoa.

Kaikista kolmoishermon vegetatiivisista kefalgioista yleisin on klusteripäänsärky. Harvinaisempia ovat paroksysmaalinen hemikrania ja lyhytaikaiset yksipuoliset hermosärkypäänsäryt, joihin liittyy sidekalvon pistos ja kyynelvuoto.

Klusteripäänsärky on eräänlainen kipu (synonyymit: klusteripäänsärky, klusterioireyhtymä, klusterikefalgia, angioparalyyttinen hemikrania, sympaattinen hemikrania vasodilataatio jne.), joka on saanut nimensä kulun luonteesta, kun kohtaukset seuraavat sarjoissa, nipuissa (engl. cluster - bunch, group, bunch) ja esiintyvät useita kertoja päivässä. Klusteripäänsärkyä on kahdenlaisia: episodinen ja krooninen. Siirtyminen episodisesta krooniseen tapahtuu neljänneksellä tapauksista. Episodiselle tyypille on ominaista 1-3 kuukauden mittaiset kipukohtaukset, joita seuraa remissio useista kuukausista useisiin vuosiin. Krooninen paroksysmaalinen hemikrania voi olla primaarista ja sekundaarista (episodisen klusteripäänsäryn jälkeen).

Tämä yksipuolisen päänsäryn muoto on paljon harvinaisempi kuin migreeni (0,4–6 %) ja yleisempi miehillä kuin naisilla. Se alkaa 27–31 vuoden iässä, noin 10 vuotta myöhemmin kuin tavallinen migreeni, ja on yleisempi mustilla kuin valkoisilla. Päänsärylle on geneettinen alttius – sitä esiintyy 13 kertaa useammin klusteripäänsärkyä sairastavien perheissä kuin väestössä yleensä.

Kohtaus ilmenee voimakkaina, polttavina, vihlovina kipuina silmässä, otsan ja silmäkuopan alueella tai temporobitalissa. Joskus kipu säteilee poskeen, hampaisiin, korvaan, harvemmin kaulaan, olkapäähän tai lapaluuhun. Kipukohtaukseen liittyy kyynelvuotoa, nenän vuotamista, nenän tukkoisuutta ja sidekalvon hyperemiaa kipupuolella (kahdessa kolmasosassa tapauksista). Yli puolella potilaista kohtauksen aikana kehittyy epätäydellinen Bernard-Hornerin oireyhtymä (ptoosi, mioosi), silmäluomien turvotusta, otsan tai koko kasvojen liikahikoilua. On tyypillistä, että potilaat eivät voi maata kohtauksen aikana. He ovat levottomia, pyörivät ja kääntyilevät, voihkivat kivusta, jonka voimakkuus on niin suuri, että klusteripäänsärkyä kutsutaan "itsemurha-alttiiksi". Psykomotorisen agitaation tila erottaa tämän päänsäryn muodon migreenistä, jossa potilaat yrittävät maata ja suosivat rauhaa, hiljaisuutta ja pimeää huonetta. Kivun kesto vaihtelee 10–15 minuutista 3 tuntiin, keskimäärin kipukohtaus kestää 45 minuuttia. Pahoinvointia ja oksentelua esiintyy kolmasosassa tapauksista. Kohtaukset toistuvat sarjoina, "ryppäinä", yleensä 1–4, mutta enintään 5 kertaa päivässä, yleensä samaan aikaan (useammin unen aikana – "herätyskellopäänsärky"). Tällaisia kohtauksia toistetaan 2–6 viikkoa tai kauemmin, minkä jälkeen ne katoavat useiden kuukausien tai vuosien ajaksi. Pahenemisvaiheet ovat yleisempiä syksyllä tai keväällä, ja ne liittyvät usein valon aktiivisuuden kausivaihteluihin: klusteripäänsärkykohtaukset yleistyvät päivänvalon pidentyessä tai lyhentyessä (mikä osoittaa taudin kronobiologisen luonteen).

Potilailla on tyypillinen ulkonäkö: pitkä, urheilullinen ruumiinrakenne, otsassa poikittaiset poimut (leijonankasvot), pulleat kasvot, telangiektasiat eivät ole harvinaisia. Luonteeltaan tällaiset potilaat ovat usein kunnianhimoisia, riitaisia, ulospäin aggressiivisia, mutta sisäisesti avuttomia, arkoja ja päättämättömiä ("leijonan ulkonäkö, mutta hiiren sydän").

Jotkut vasoaktiiviset aineet aiheuttavat päänsärkykohtauksia: 1 mg nitroglyseriiniä kielen alle, alkoholi, ihon alle annosteltu histamiini jne. Paradoksaalisesti suurten alkoholimäärien nauttiminen estää kohtauksen kehittymisen. Tämä voi selittää useiden klusterikefalgiaa sairastavien potilaiden alkoholin väärinkäytön.

Jatkuvien päänsärkyjen yhteydessä potilaille tehdään perusteellinen tutkimus, jotta voidaan sulkea pois ensisijainen syy, kuten aivoverisuonten aneurysma, arteriovenoosi epämuodostuma, kasvainprosessi, nenän sivuonteloiden sairaudet (etmoidiitti) ja glaukooma. On myös tarpeen sulkea pois migreeni, kolmoishermosärky, feokromosytooma, paratrigeminaalinen Raederin oireyhtymä (Gasser-solmukkeen tai aivolisäkkeen fossan alueella olevalle patologiselle prosessille on ominaista tylsä, sykkivä kipu silmän alueella, joka leviää koko puoliskoon kasvoihin, yhdistettynä mioosiin tai Bernard-Hornerin oireyhtymään, joskus kaksoiskuvat, silmien liikehäiriöt, pahoinvointi, esiintyy pääasiassa aamulla unen jälkeen, mutta tyypillisiä "kimppuja" ja autonomisia oireita selässä ei ole, naiset ovat useammin kärsiviä), ohimoarteriitti, Tolosa-Huntin oireyhtymä, myofaskiaalioireyhtymä jne.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Kolmoishermon autonomisen kefalgian syyt ja kehitysmekanismi

Kokeelliset ja toiminnalliset neurokuvantamistutkimukset ovat osoittaneet, että kolmoishermohermon autonomisiin kefalgiaan liittyy kolmoishermoparasympaattisen refleksin aktivoituminen, johon liittyy kliinisiä oireita sekundaarisesta sympaattisesta toimintahäiriöstä. Varsinaisen kipukohtauksen mekanismi klusteripäänsäryssä on samanlainen kuin migreenissä: kolmoisverisuonijärjestelmän aktivoituminen, kipua lievittävien neuropeptidien vapautuminen, vasodilataatio. Uskotaan, että klusteripäänsäryn patogeneesi perustuu hypotalamuksen tahdistimen toiminnan häiriintymiseen, joka määrää kivuliaiden kuukautisten esiintymisen ja pahenemisvaiheiden kausiluonteisuuden, ja se ilmenee kliinisesti kohtausten päivittäisenä jaksotuksena, kohtausten riippuvuutena unijaksoista, potilaiden omalaatuisena käyttäytymisenä sekä sekoittuneina sympaattisen ja parasympaattisen toimintahäiriön ilmenemismuotoina kohtauksen aikana. Edelleen epäselvän mekanismin kautta perifeeriset tai keskushermoston ehdollistuneet laukaisevat tekijät aktivoivat tiettyjä hypotalamuksen alueita (harmaa aine, mukaan lukien suprakiasmaattinen tumake), mikä vastaa kipukimpun jaksoa. Hypotalamuksen alueen rytminen aktivaatio puolestaan johtaa kolmoishermojärjestelmän aktivoitumiseen, kovakalvon verisuonten laajenemiseen, kipua lievittävien neuropeptidien (CGRP, substanssi P) vapautumiseen ja varsinaiseen kipukohtaukseen. Pahenemisvaiheen lievittyminen ja remission alkaminen osoittavat hypotalamuksen toiminnan normalisoitumista. Paroksysmaalisen hemikranian ja lyhytaikaisten yksipuolisten hermosärkyjen, joihin liittyy sidekalvon pistosoireita ja kyynelvuotoa, luonne on edelleen epäselvä.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Klusteripäänsäryn patogeneesi

Rypälepäänsärkyjen patogeneesiä ei täysin ymmärretä. Sen uskotaan perustuvan kipupuolen alueellisen sympaattisen innervaation puutteeseen. Taudin jaksotus riippuu homeostaasin biorytmeistä, ja vasoaktiivisten aineiden tasot vaihtelevat. Biokemiallisista häiriöistä histamiinin aineenvaihdunnan muutoksilla on suuri merkitys. Kipukohtauksen aikana histamiinin erittyminen virtsaan lisääntyy ja testosteronitaso veriplasmassa laskee. Merkittävää merkitystä on substanssi P:n toiminnallisella aktiivisuudella ipsilateraalisen kolmoishermon neuroneissa ja sen yhteyksillä sisäisen kaulavaltimon pterygopalatine-ganglioon ja perivaskulaariseen sympaattiseen hermopunokseen. Rypälepäänsärkykohtauksen aikana substanssi P:n pitoisuus laskee merkittävästi. Substanssi P:n estäjä somatostatiini on tehokas klusteripäänsäryn kohtauksessa. Klusteripäänsäryn hoito suoritetaan ergotamiinilla, metisegridillä ja litiumkarbonaatilla.