Ahtauttava sydänpussitulehdus

Sydäntä ympäröivän ulomman sidekudosvaipan, perikardiaalipussin, pitkittynyt tai krooninen tulehdus, johon liittyy kudosten kuituinen paksuuntuminen ja elastisuuden menetys, määritellään puristavaksi tai konstriktiiviseksi perikardiitiksi (latinasta constrictio - supistuminen, puristaminen). [ 1 ]

Epidemiologia

Tämän tilan tarkkaa esiintyvyyttä ei tiedetä, mutta kompressoivaa perikardiittiä havaitaan 0,4 %:lla tapauksista sydänleikkauksen jälkeen, 37 %:lla tapauksista rintaleikkauksen jälkeen ja 7–20 %:lla tapauksista rintakehän sädehoidon jälkeen. [ 2 ]

Idiopaattisen kompressoivan sydänpussin tulehduksen on raportoitu olevan jopa 46 %:ssa tapauksista.

Kehitysmaissa tuberkuloosin jälkeistä konstriktiivista perikardiittiä arvioidaan esiintyvän 20–80 prosentissa tapauksista. [ 3 ]

Syyt ahtauttava sydänpussitulehdus

Asiantuntijat mainitsevat sydämen ulkokalvon puristavan tulehduksen ja sen fokaalisen tai laajan sidekudospaksuutumisen mahdollisia syitä [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]:

• Sydänleikkauksen läpikäynyt;
• Rintakehän elinten ja rintasyövän onkologisten sairauksien sädehoito;
• Tuberkuloosi;
• Viruksen ja bakteerien etiologian perikardiitti;
• Sydänkasvaimet, mukaan lukien mesoteliooma.

Joissakin tapauksissa lääkärit eivät löydä tulehduksen syytä, ja silloin supistavaa perikardiittiä pidetään idiopaattisena.

Katso myös:

• Mikä aiheuttaa perikardiitin?
• Perikardiitti: yleistä tietoa

Riskitekijät

Seuraavat tekijät lisäävät tämän tilan kehittymisen riskiä:

• Rintakehän trauma tai sydämen vaurio (esim. akuutin sydäninfarktin seurauksena);
• Aiempi autoimmuunisairaus, pääasiassa systeeminen lupus erythematosus, nivelreuma, systeeminen vaskuliitti ja Kawasakin tauti, Wegenerin granulomatoosi;
• Vaikea munuaisten vajaatoiminta uremian kanssa;

Rytmihäiriölääkkeiden, kuten prokainamidin, verenpaineen alentamiseen käytettävän hydralatsiinin, serotoniinia estävän lääkkeen metysergidin (metyylimetergini, deserili), prolaktiinia alentavan kabergoliinin (alactin, dostinex) ja muiden pitkäaikainen käyttö.

Synnyssä

Sydämen sydänpussia ympäröi rakenne, joka koostuu ulommasta kuitukerroksesta ja sisemmästä seroottisesta kerroksesta. Kuitukerros muodostuu sidekudoksesta, jota edustavat kollageeni- (tyypit I ja III) ja elastiinikuidut. Sisempi seroottinen sydänpussi jaetaan viskerrokseen (joka auttaa minimoimaan kitkaa) ja päälaen kerrokseen (joka tarjoaa lisäsuojaa sydämelle). [ 7 ]

Tutkiessaan konstriktiivisen perikardiitin patogeneesiä tutkijat päättelivät, että oksidatiivinen stressi, hypoksia ja mikrovaskulaariset vauriot sekä perikardin neoplastinen infiltraatio johtavat perikardiaalisen kudoksen fibroosiin – kollageenin ja fibriinin kertymiseen arpien muodossa – sekä epänormaaleihin muutoksiin solunulkoisen matriisin rakenteessa. Tämä sisältää sekä TGF-β1:n (transforming growth factor beta 1) aktivoitumisen, joka provosoi fibroblastien ja muiden solutyyppien muuttumista myofibroblasteiksi, että sytokiinin CTGF:n (sidekudoskasvutekijä) autokriinisen induktion. [ 8 ], [ 9 ]

Tämän seurauksena sydänpussi paksuuntuu ja jopa kalkkeutuu, mikä johtaa sydänpussin elastisuuden heikkenemiseen.

Perikardiaaliseen vajaatoimintaan liittyy kohonnut diastolinen paine kaikissa sydämen kammioissa, nopeampi kammiopaineen nousu, sydämen kammioiden rajoittunut relaksaatio ja sydämen minuuttitilavuuden väheneminen rasituksen seurauksena. [ 10 ]

Oireet ahtauttava sydänpussitulehdus

Pitkän ajan kuluessa konstriktiivisen perikardiitin ensimmäiset oireet voivat ilmetä etenevänä hengenahdistuksena.

Myöhemmässä vaiheessa ilmenee muita oireita, kuten:

• Heikkous ja lisääntynyt väsymys;
• Angina pectoriksen kaltainen kireyden tunne sydämen alueella;
• Rintakipu ja kipu lapaluun alla;
• Sydämen rytmihäiriöt (kiihtynyt syke levossa ja rasituksessa) ja vaimeat sydänäänet;
• Kasvojen turvotus, jalkojen jatkuva turvotus nilkkojen ja jalkaterien alueella;
• Sormien kalpeat värit (akrosyanoosi);
• Ihon kapillaarien laajeneminen telangiektasiaksi (verisuonitähtinäyte);
• Kaulan etuosan laskimon (kaulassa) turvotus sisäänhengityksen aikana - johtuen laskimopaineen paradoksaalisesta noususta (ns. Kussmaulin oire).

Taudin eteneminen johtaa askitesin kehittymiseen.

Lue myös - krooninen perikardiitti

Erotetaan tyyppejä, kuten:

• Krooninen supistava perikardiitti, jossa sydäntä puristavat paksuuntuneet sydänpussin päälaen ja viskeraaliset kerrokset, mikä johtaa pysyvään diastolisen paineen nousuun molemmissa sydämen kammioissa, krooniseen laskimoiden staasiin ja vähentyneeseen verenkiertoon sekä natriumin ja nesteen kertymiseen;
• Subakuutti supistava perikardiitti tai subakuutti effuusio-konstriktiivinen perikardiitti, johon liittyy jännittynyt perikardiaalinen effuusio, jossa sydämen puristus ja jatkuva paineen nousu oikeassa eteisessä johtuvat perikardiaalipussin viskeraalisesta kerroksesta;
• Ohimenevä tai ohimenevä supistava sydänpussitulehdus, joka on useimmissa tapauksissa idiopaattinen, mutta jonka oletetaan liittyvän taustalla olevaan sydänpussin virus- tai bakteeriperäiseen tulehdukseen. Sydämen vajaatoiminnan oireet, jotka johtuvat sydämen vasemman ja oikean kammion rajoittuneesta diastolisesta täyttymisestä, voivat hävitä noin kolmen kuukauden kuluessa.

Komplikaatiot ja seuraukset

Supistavan perikardiitin komplikaatioihin ja seurauksiin kuuluu vaikean kroonisen sydämen vajaatoiminnan kehittyminen sydämen kakeksian muodossa.

Sydämen mekaaninen puristus, johon liittyy pienentynyt minuutin verenvirtaus (sydämen minuuttitilavuus), jota kutsutaan sydämen tamponaatioksi, on myös mahdollinen.

Diagnostiikka ahtauttava sydänpussitulehdus

Lue lisää - perikardiitin diagnosointi

Potilaille tehdään sydämen auskultaatio ja prekardiaalisen alueen palpaatio. Laboratoriotutkimuksiin kuuluvat yleiset ja biokemialliset verikokeet sekä autovasta-aineiden testit.

Instrumentaalinen diagnoosi on pakollinen, ja siinä käytetään sydäntutkimuksen instrumentaalisia menetelmiä, mukaan lukien EKG; rintakehän ja sydämen röntgen, tietokonetomografia (TT) ja magneettikuvaus (MRI); sekä transthorakaalinen Doppler-kaikukardiografia (ekokardiografia).

TT- ja MRI-kuvaukset tarjoavat yksityiskohtaisia kuvia sydämestä ja sen ulkopinnasta ja paljastavat sydänpussin paksuuntumisen.

Konstriktiivisen perikardiitin sydämen kaikukuvauksessa havaitut merkit ovat sydänpussin paksuuntuminen, eteisten suureneminen, sydämen kammiotilavuuden pieneneminen, laajentuneiden laskimoiden (alaonttolaskimo ja maksalaskimo) yhteydessä vähentyneet hengitysfrekvenssit sekä kammioväliseinän epänormaali liike lyöntien välillä – sydänlihaksen rentoutumisen (diastolen) alussa. [ 11 ]

Differentiaalinen diagnoosi

Differentiaalidiagnoosi tehdään keuhkokuumeen ja pleuriitin, kylkiluiden välisen neuralgian ja myofaskiaalisen oireyhtymän, rintarangan osteokondroosin, angina pectoriksen ja sydänlihastulehduksen, restriktiivisen ja laajentuneen kardiomyopatian kanssa.

Hoito ahtauttava sydänpussitulehdus

Sydämen ulkoseinän kuituisen paksuuntumisen ja elastisuuden menetyksen aiheuttaman perikardiitin hoito pyrkii parantamaan sen toimintaa.

Varhaisvaiheessa määrätään loop-diureetteja, mutta niitä tulee käyttää varoen, koska suonensisäisen tilavuuden pieneneminen voi johtaa merkittävään sydämen minuuttitilavuuden pienenemiseen. Joillekin potilaille voidaan suositella tiukkaa nesteen rajoitusta ja vähäsuolaista ruokavaliota; heille annetaan tulehduskipulääkkeitä (ibuprofeeni jne.) ja systeemisiä kortikosteroideja voidaan määrätä. [ 12 ]

Kaikkien muiden lääkehoitojen, kuten tuberkuloosilääkityksen, tulee kohdistua taudin etiologiaan. [ 13 ]

Vaikeassa kroonisessa konstriktiivisessa perikardiitissa suoritetaan kirurginen hoito - perikardiktomia eli viskeraalisen ja parietaalisen sydänpussin poisto, jonka jälkeen hemodynaamiset häiriöt häviävät lähes 60 %:lla potilaista. Tällainen kirurginen hoito on kuitenkin vasta-aiheinen vaikeassa sydänpussin kalkkeutumisessa, fibroosissa ja sydänlihaksen toimintahäiriössä, sädehoidon jälkeisessä sydänpussitulehduksessa ja vaikeassa munuaisten toimintahäiriössä.

Ennaltaehkäisy

Konstriktiivinen perikardiitti voi kehittyä ilman ilmeistä taustalla olevaa syytä, ja joissakin tapauksissa sitä ei voida estää. Tuberkuloosin ja sydäninfarktin ehkäisy on kuitenkin mahdollista.

Ennuste

Supistavan perikardiitin pitkäaikainen ennuste riippuu sen kehittymisen syystä, ja oikea-aikaisella hoidolla sydämen toiminnan pitkäaikainen ylläpito on mahdollista.

Kirurginen toimenpide perikardiktomia muodossa on kohtalokas noin 12–15 prosentissa tapauksista.