Korvan kehityshäiriöt

Jokapäiväisessä käytännössä minkä tahansa erikoisalan lääkäri joutuu useammin kuin harvoin käsittelemään synnynnäisiä poikkeavuuksia tiettyjen elinten kehityksessä. Sekä toiminnalliset että kosmeettiset näkökohdat vaativat huomiota. Yleensä poikkeavuuksiin liittyy merkittäviä kuuloanalysaattorin toiminnan häiriöitä, joilla on suuri merkitys lapsen puheen muodostumisessa ja hänen psykosomaattisessa kehityksessään yleensä, ja molemminpuolisen patologian tapauksessa ne johtavat vammaisuuteen. On tärkeää olla hyvin tietoinen poikkeavuuksien erilaisista muunnelmista, sillä monissa tapauksissa useiden asiantuntijoiden monivaiheiset toimenpiteet voivat olla tarpeen.

Ulkoisesti korvan epämuodostumat ovat varsin vaihtelevia: korvalehden tai sen yksittäisten osien suurentumisesta (makrotiat) korvalehden täydelliseen puuttumiseen (mikrotiat, anotiat); lisämuodostelmiin korvan alueella (korvanulkoiset osat, korusylkirauhasen fistelit) tai korvalehden epänormaaliin asentoon. Myös 90 asteen kulma korvalehden ja pään sivupinnan välillä (riippukorvaisuus) katsotaan epänormaaliksi.

Ulkoisen kuulokanavan kehityshäiriöt (atresia tai stenoosi), kuuloluut, labyrintti - vakavampi synnynnäinen vika, johon liittyy kuulovamma.

ICD-10-koodi

• Q16 Korvan synnynnäiset poikkeavuudet (epämuodostumat), jotka aiheuttavat CSC:n kuulonalenemaa.
• Q17 Muut korvan synnynnäiset poikkeavuudet (epämuodostumat).
• Ulko-, väli- ja sisäkorvan epämuodostumat erotetaan toisistaan: mikrotia (Q17.2), makrotia (Q17.1), ulkoneva korva tai luppakorvaisuus (Q17.5), lisäkorvalehti (Q17.0), korvasylkirauhasen fistelit, ulkoisen korvakäytävän ahtauma ja atresia (Q16.I), kuuloluiden paikalliset epämuodostumat (Q16.3), labyrintin ja sisäisen korvakäytävän poikkeavuudet (Q16.9).

Korvan epämuodostumien epidemiologia

Kotimaisten ja ulkomaisten kirjoittajien yhdistettyjen tietojen mukaan kuuloelimen synnynnäisiä vikoja havaitaan noin yhdellä 7 000–15 000 vastasyntyneestä, useammin oikealla puolella. Pojat kärsivät keskimäärin 2–2,5 kertaa useammin kuin tytöt.

Korvan kehityshäiriöiden syyt

Useimmat korvan epämuodostumat ovat satunnaisia, mutta noin 15 % on perinnöllisiä.

Korvan kehityshäiriöiden oireet

Yleisimmät kuuloelimen synnynnäiset epämuodostumat havaitaan Konigsmarkin, Goldenharin, Treacher-Collinsin, Möbiuksen ja Nagerin oireyhtymissä.

Konigsmarkin oireyhtymässä havaitaan mikrotiaa, ulkoisen korvakäytävän atresiaa ja johtavaa kuulonalenemaa. Ulkokorvaa edustaa pystysuoraan sijoitettu iho-rustomainen harjanne ilman ulkoista korvakäytävää, kasvot ovat symmetriset eikä muiden elinten kehityshäiriöitä ole.

Audiometriassa havaitaan konduktiivista kuulonalenemaa asteessa III-IV. Konigsmarkin oireyhtymä periytyy autosomaalisesti peittyvästi.

Korvan kehityshäiriöt - oireet

Korvan kehityshäiriöiden diagnosointi

Useimpien kirjoittajien mukaan otolaryngologin tulisi ensimmäiseksi arvioida kuulon toiminta, kun lapsella on korvapoikkeavuus. Pienten lasten tutkimiseen käytetään objektiivisia kuulomenetelmiä – kynnysarvojen määrittämistä lyhyen latenssin SEP- ja OAE-tallennusmenetelmillä sekä akustisen impedanssianalyysin suorittamista. Yli 4-vuotiailla potilailla kuulontarkkuus määritetään puhutun ja kuiskatun puheen ymmärrettävyyden sekä äänikynnysaudiometrian avulla. Vaikka näennäisesti terveessä toisessa korvassa olisi yksipuolinen poikkeavuus, on todistettava, ettei kuulonalenemaa ole.

Mikrotiaan liittyy yleensä asteen III konduktiivista kuulonalenemaa (60–70 dB). Kuitenkin voi esiintyä lievempää tai suurempaa konduktiivista ja sensorineuraalista kuulonalenemaa.

Korvan kehityshäiriöt - diagnostiikka

Korvan kehityshäiriöiden hoito

Molemminpuolisessa konduktiivisessa kuulonalenemassa lapsen normaalia puheenkehitystä helpotetaan käyttämällä luuvärähtelijällä varustettua kuulokojetta. Jos lapsella on ulkoinen korvakäytävä, voidaan käyttää tavallista kuulokojetta.

Mikrotiaa sairastavalla lapsella on sama riski sairastua välikorvatulehdukseen kuin terveellä lapsella, koska nenänielun limakalvo jatkuu kuuloputkeen, välikorvaan ja kartiolisäkkeeseen. Mikrotiaa ja ulkoisen korvakäytävän atresiaa sairastavilla lapsilla on tunnettuja mastoidiittitapauksia (kirurginen hoito on tarpeen).

Korvan kehityshäiriöt - hoito

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]