Korvan poikkeavuudet - Oireet

Yleisimmät kuuloelimen synnynnäiset epämuodostumat havaitaan Konigsmarkin, Goldenharin, Treacher-Collinsin, Möbiuksen ja Nagerin oireyhtymissä.

Konigsmarkin oireyhtymässä havaitaan mikrotiaa, ulkoisen korvakäytävän atresiaa ja johtavaa kuulonalenemaa. Ulkokorvaa edustaa pystysuoraan sijoitettu iho-rustomainen harjanne ilman ulkoista korvakäytävää, kasvot ovat symmetriset eikä muiden elinten kehityshäiriöitä ole.

Audiometriassa havaitaan konduktiivista kuulonalenemaa asteessa III-IV. Konigsmarkin oireyhtymä periytyy autosomaalisesti peittyvästi.

Goldenharin oireyhtymässä (okuloaurikulovertebral dysplasia, hemifaskiaalinen mikrotymia) havaitaan mikrotiaa, makrostomiaa, alaleuan haaran kehityshäiriötä sekä nikamien poikkeavuuksia kaularangassa ja rintarangassa (atlas niskakyhmy, kiilamaiset nikamat, kaulan synostoosi, ylimääräiset nikamat). Muita poikkeavuuksia ovat epibulbaarinen dermoidi, lipodermoidi, korvasylkirauhasten rauhaset, synnynnäinen sydänsairaus (45 % tapauksista) ja synnynnäinen huuli- ja suulakihalkio (7 %); useimpia tapauksia pidetään satunnaisina, mutta esiintyy myös autosomaalisesti dominanttia, autosomaalisesti peittyvää ja monitekijäistä periytymistä. Synnynnäisten korvaepämuodostumien ilmentymät vaihtelevat täydellisestä korvalehden aplasiasta kohtalaiseen eteen- ja alaspäin siirtyneeseen epämuodostumaan. Korvan ulokkeet sijaitsevat traguksesta suupieleen. Audiometria paljastaa III-IV asteen konduktiivisen kuulonaleneman. 40–50 %:ssa tapauksista havaitaan kasvohermokanavan hypoplasiaa.

Treacher Collinsin oireyhtymässä (mandibulofakiaalinen dysostoosi) havaitaan silmänrakojen antimongoloidisia rakoja, mikrognatiaa, makroglossiaa ja mikrotiaa. Muita vian ilmenemismuotoja ovat peukalon ja ranteen hypoplasia sekä alaluomen kolobooma. Kasvohermokanavan dystopiaa havaitaan useammin kuin muissa oireyhtymissä. Perintötyyppi on autosomaalisesti peittyvä. Audiologisesti, oireyhtymän voimakkailla ilmenemismuodoilla, diagnosoidaan useimmiten vaiheen IV konduktiivista kuulonalenemaa.

Korvan kehityshäiriöiden luokittelu

Kuuloelimen synnynnäisten epämuodostumien olemassa olevat luokitukset perustuvat kliinisiin, etiologisiin ja patogeneettisiin ominaisuuksiin.

SN Lapchenko tunnisti paikallisia vikoja, kuuloelimen hypogeneesiä (lievä, kohtalainen, vaikea vaikeusaste), kuuloelimen dysgeneesiä (lievä, kohtalainen, vaikea vaikeusaste) sekä sekamuotoja.

R. Tanzerin luokittelu sisältää viisi vika-astetta.

• I aste - anotia.
• II aste - täydellinen hypoplasia (mikrotia):
  • A - ulkoisen kuulokanavan atresia;
  • B - ilman ulkoisen kuulokanavan atresiaa.
• Aste III - korvalehden keskiosan hypoplasia.
• IV aste - korvalehden yläosan hypoplasia;
  • A - taitettu korva;
  • B - sisäänkasvanut korva;
  • C - korvalehden ylemmän kolmanneksen täydellinen hypoplasia.
• V luokka - ulkonevat korvat.

N. R. Schuknecht luokittelee kuulokanavan atresian tyyppeihin.

• Tyyppi A - atresia kuulokanavan rusto-osassa (lihaleikkaus on tarkoitettu kolesteatooman kehittymisen estämiseksi).
• Tyyppi B - atresia sekä kuulokanavan rusto- että luosissa, kuulonalenema on II-III astetta (kirurginen kuntoutus ei aina onnistu).
• Tyyppi C - kaikki täydellisen atresian tapaukset.
• Tyyppi D - kuulokanavan täydellinen atresia, jossa ohimoluun pneumatisaatio on heikko, johon liittyy kasvohermokanavan ja labyrinttikapselin epänormaali sijainti (kuuloa parantavat leikkaukset ovat vasta-aiheisia).

Esitettyjen luokitusten monimuotoisuudesta huolimatta useimmat otolaryngologit suosivat Marx-luokitusta, jonka mukaan erotetaan neljä ulko- ja keskikorvan muodonmuutosastetta.

• Aste I - korvalehden hypoplasia (korvalehden yksittäiset elementit ovat tunnistamattomia).
• Aste II - korvalehden muodonmuutokset vaihtelevassa määrin (jotkut korvalehden elementit eivät ole erilaistuneet).
• Luokka III - pienen rudimentin muodossa olevat korvalehdet.
• IV aste - korvalehden puuttuminen.

Toisesta asteesta alkaen mikrotiaan liittyy poikkeavuus ulkoisen kuulokanavan kehityksessä.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]