Kurkunpään kuppa

Kurkunpään kuppaa esiintyy paljon harvemmin kuin nenän tai nielun kuppaa. Synnynnäinen kuppa vaikuttaa kurkunpäähän erittäin harvoin.

Kurkunpään kupan syyt

Kuppa on Treponema pallidum -sienen aiheuttama sukupuolitauti, jonka F. Schaudinn ja E. Hoffmann löysivät vuonna 1905. Harvinaisissa kurkunpään kupan tapauksissa primaarinen leesio (chancre) sijaitsee kurkunkanteen ja apukalvon poimussa, jonne taudinaiheuttaja pääsee ulkoisesta infektiolähteestä suuontelon kautta syljen mukana. Hankitun kupan sekundaarivaiheessa kurkunpään leesioita esiintyy suhteellisen usein (hematogeenisella reitillä) ja ne ilmenevät diffuusina eryteemana, johon yleensä liittyy samanlainen reaktio nenän, suuontelon ja nielun limakalvoilla. Sekundaarisessa synnynnäisessä kupassa kurkunpään leesiot ovat mahdollisia myös imeväisillä, jotka kuitenkin jäävät huomaamatta. Tertiäärivaiheessa kurkunpään leesiot ilmenevät selvimpinä muutoksina, mutta tässä kupan vaiheessa kurkunpään vauriot ovat harvoin olemassa. Neurosyfilis voi ilmetä kurkunpään sisäisten lihasten, useimmiten abductor-lihasten, halvauksena tai halvauksena, mikä johtaa kurkunpään ahtaumaan, koska rekurrenttien hermottamien adductor-lihasten määrä on vallitseva (Gerhardtin oireyhtymä).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Patologinen anatomia

Kurkunpään primaarinen kuppa ilmenee likaisenharmaana haavaumana, jossa on koholla olevat rustomaiset reunat ja alueellinen kaulan imusolmuketulehdus. Kurkunpään sekundaarisessa kupassa sen limakalvolle ilmestyy tyypillisiä limakalvokertymiä valkeiden täplien muodossa, diffuusien hyperemia-alueiden viereen. Tertiäärivaiheessa diffuuseja subepiteliaalisia infiltraatteja ilmestyy ikenen kaltaisina muodostumina, jotka mätänemisen aikana muuttuvat syviksi kraatterinmuotoisiksi haavaumiksi, joissa on jyrkästi rikotut reunat ja likaisenharmaa pohja. Sekundaarisen infektion lisääminen aiheuttaa kurkunpään turvotusta, perikondriittia ja sen ruston nekroosia. Toipumisen jälkeen tämä prosessi päättyy kurkunpään massiiviseen arpikudokseen ja sen ahtaumaan.

Kurkunpään kupan oireet

Kurkunpään kupan tyypillinen piirre (toisin kuin muut tulehdussairaudet) on merkittävä epäsuhta voimakkaiden tuhoavien muutosten ja hyvin heikkojen subjektiivisten tuntemusten välillä. Vasta sekundaarisen infektion lisäämisen jälkeen esiintyy voimakasta kipuoireyhtymää, johon liittyy otodiaa ja nielemisvaikeuksia. Dysfoniaa havaitaan sekundaarivaiheessa, kun limakalvolle esiintyy diffuusia nuhakuumetta, ja tertiäärivaiheessa, kun tuhoava prosessi vaikuttaa äänilaitteeseen.

Kurkunpään hengitystoiminto alkaa kärsiä vasta tertiäärisellä kaudella, kun kurkunpään ontelo on täynnä yhtä tai useampaa infiltraattia, niiden ikenen rappeutumista, haavaumia ja arpia, ahtautunutta kurkunpäätä.

Primaarivaiheen kurkunpään tähystyksen aikana havaitaan suurentunut kurkunkansi ja aryepiglottiset poimut, niiden pinnalle ilmestyviä haavaumia sekä alueellinen imusolmuketulehdus: kivuttomat, suurentuneet, tiheä-elastinen imusolmukkeet voivat hajota ja muodostaa ihofisteleitä. Kurkunpään sekundaarisessa kupassa sen limakalvo saa kirkkaan punaisen värin (kuppaan liittyvä enanteemi - samanaikainen suuontelon ja nielun vaurio). Limakalvolle muodostuu harmahtavanvalkoisia, sileäreunaisia plakkeja tai muun limakalvon yläpuolelle kohoavia papuleja, jotka sijaitsevat kurkunkannen ja aryepiglottisten poimujen kohdalla, harvemmin äänihuulten reunoilla. Joissakin tapauksissa limakalvolle ilmestyy pieniä eroosioita. Yleensä kurkunpään sekundaarinen kuppa menee nopeasti ohi, mutta voi uusiutua seuraavien kahden vuoden aikana.

Tertiäärivaiheessa kurkunpäässä esiintyy puna-sinisiä infiltraatteja, jotka esiintyvät yleensä kurkunpään eteisessä, joskus hengitysraon alueella (hengitysvaikeudet) tai subglottisessa tilassa. Jokainen tällainen infiltraatti (yksi, kaksi tai kolme) muodostaa syphilitic-ikenen, joka säilyy alkuperäisessä muodossaan pitkään (viikkoja ja kuukausia) ja hajoaa sitten nopeasti muodostaen haavauman, joka päättyy arpeutumiseen.

Kurkunpään kupan kliininen kulku määräytyy taudin luonteen (sen esiintymisen syyn) ja kurkunpään vaurion vaiheen mukaan. Oikea-aikaisella hoidolla spesifinen tulehdusprosessi voidaan poistaa ilman myöhempiä pysyviä kurkunpään orgaanisia vaurioita, ja suurin teho saavutetaan, jos hoito aloitetaan kupan primaarisessa tai sekundaarisessa vaiheessa. Tertiäärisessä kupassa kurkunpään merkittävä tuhoutuminen voidaan myös estää, mutta vain jos sitä ei ole vielä tapahtunut tai sekundaarista infektiota ei ole vielä tapahtunut. Jälkimmäisessä tapauksessa nämä tuhot ovat lähes väistämättömiä.

Kurkunpään kupan diagnoosi

Yleisen syfiliksen diagnoosi tehdään tunnettujen oireiden ja serologisten reaktioiden perusteella. Vaikeuksia voi ilmetä niin sanotun seronegatiivisen syfilisin tapauksessa. Tässä syfilisin muodossa tai kun se on pitkään huomaamatta, tietyn kurkunpään taudin puhkeaminen, erityisesti diffuusien eryteemaattisten oireiden vaiheessa oleva sekundaarinen syfilis, voidaan virheellisesti luulla banaaliksi kurkunpään tulehdukseksi. Kurkunpään syfilistä voi epäillä, kun limakalvolla havaitaan omituisia harmahtavanvalkoisia limakalvojen kerrostumia ja papuleja, jotka voidaan kuitenkin sekoittaa kurkunpään aftaan, herpekseen tai pemfigukseen. Jos diagnoosista on epäilyksiä, potilaalle tehdään serologiset testit ja hänet lähetetään ihotautilääkärille.

Tertiäärivaiheessa, diffuusissa kurkunpään infiltratiivisessa kupassa, jälkimmäinen voidaan sekoittaa krooniseen hypertrofiseen kurkunpään tulehdukseen, mutta yksittäinen circumscripta-infiltraatti herättää aina epäilyn kurkunpään kuppasta. Usein ikenen haavautumisen tai sekundaarisen perikondriitin kehittymisen yhteydessä nämä ilmiöt sekoitetaan kurkunpään tuberkuloosiin tai kurkunpään syöpään, joten lopullisen diagnoosin tekemiseksi potilas on tutkittava erotusdiagnostiikassa käyttäen näille sairauksille spesifisiä menetelmiä (keuhkojen röntgen, serologiset reaktiot, koepala jne.). Erotusdiagnostiikassa ei pidä unohtaa niin sanottujen sekainfektioiden eli kurkunpään tuberkuloosin, kupan ja kurkunpään syövän yhdistelmien esiintymisen mahdollisuutta, samoin kuin sitä, että tertiäärivaiheessa serologiset testit voivat olla negatiivisia, eikä koepala välttämättä anna vakuuttavia tuloksia. Näissä tapauksissa tehdään ex jubantibus -diagnostiikka yhdessä kuppaa estävän hoidon kanssa.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Kurkunpään kupan hoito

Kurkunpään kupan hoidon tulee olla varhaista ja tehokasta, jotta estetään kurkunpään tuhoisat seuraukset. Se suoritetaan asianmukaisessa sairaalassa. Korva-, nenä- ja kurkkutautilääkäri seuraa kurkunpään objektiivista tilaa, arvioi sen toimintoja, erityisesti hengityselimiä, ja tarvittaessa antaa ensiapua hengityselinten ahtauman sattuessa. Kurkunpään arpikudoksen sattuessa tehdään asianmukaiset plastiikkakirurgiset leikkaukset sen poistamiseksi, mutta vasta lopullisen toipumisen ja toistuvien seronegatiivisten tulosten saamisen jälkeen.

Kurkunpään kupan ennuste

Kurkunpään kupan ennuste koskee pääasiassa sen toiminnan tilaa, joka voi kärsiä jossain määrin riippuen kupan tertiäärivaiheessa tapahtuvista tuhoisista muutoksista, sekä kurkunpään itse kupan aiheuttamien vaurioiden vaikutuksesta että erityisesti sekundaarisen infektion yhteydessä. Potilaan yleisen tilan ja hänen elämänsä ennuste riippuu täysin taudin vaiheesta ja kurkunpään kupan hoidosta, ja sen voi määrittää vain asianmukainen asiantuntija.