Kyynelrauhasen syöpä

Kyynelrauhassyöpä on harvinainen, erittäin pahanlaatuinen ja huonoennusteinen kasvain. Esiintymistiheytensä mukaan se jaetaan seuraaviin histologisiin tyyppeihin: adenokarsinooma, pleomorfinen adenokarsinooma, mukoepidermoidi ja levyepiteelisolusyöpä.

Kyynelrauhassyöpä kehittyy kaksi kertaa useammin naisilla missä tahansa iässä, ja sille on ominaista invasiivinen kasvu jo kehityksen varhaisimmissa vaiheissa. Kasvaimelle on ominaista merkittävä soluvaihtelu ja se kasvaa nopeasti. Taudin historia ei yleensä ylitä kahta vuotta, useammin potilaat huomaavat kaikkien oireiden kiihtyvän lisääntymisen useiden (jopa 6) kuukauden aikana. Usein syövän kehittymisen ensimmäiset oireet ovat kipu, epämukavuus ja kyynelvuoto sairaalla silmäkuopalla. Yläluomi alkaa roikkua epätasaisesti (ptoosi kehittyy aluksi sen ulompaan kolmannekseen). Ylempi siirtymäpoimu madaltuu. Eksoftalmos kehittyy, kun silmämuna siirtyy alaspäin ja sisäänpäin, joskus vain alaspäin. Likinäköinen astigmatismi kehittyy kasvaimen aiheuttaman silmän mekaanisen muodonmuutoksen seurauksena. Tunnusteltavissa oleva kasvain on möykkyinen, eikä se käytännössä siirry suhteessa alla oleviin kudoksiin. Silmän liikkeet kasvainta kohti ovat rajalliset, ja niiden uudelleenasento on huomattavasti vaikeampaa.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Kyynelrauhassyövän oireet

Kyynelrauhasen syöpä ilmenee 4.–6. elämänvuosikymmenellä. Taudin anamneesi on lyhyempi kuin hyvänlaatuisen kasvaimen tapauksessa.

Kipu on merkki pahanlaatuisesta kasvaimesta, mutta sitä voi esiintyä myös tulehduksellisten prosessien yhteydessä. Pleomorfista adenokarsinoomaa (pahanlaatuinen sekasolukasvain) edustaa kolme pääasiallista kliinistä varianttia:

• Hyvänlaatuisen pleomorfisen adenooman epätäydellisen poiston jälkeen yksi tai useampi sitä seuraava uusiutuminen useiden vuosien aikana ja lopulta pahanlaatuinen muutos.
• Pitkäaikainen eksoftalmos (tai yläluomen suureneminen), joka alkaa äkillisesti lisääntyä.
• Ilman aiempaa pleomorfista adenoomaa nopeasti kasvavana massana kyynelrauhasessa (yleensä useiden kuukausien aikana).

Kyynelrauhassyövän merkkejä

• Kyynelrauhasen alueella oleva kasvain, joka syrjäyttää silmämunan.
• Ylemmän silmäkuopan halkeaman takapuolelle ulottuva laajeneminen voi johtaa sidekalvon ja episkleraalin tukkoisuuteen ja oftalmoplegiaan.
• Silmien ylöspäin ja ulospäin suuntautuvien liikkeiden rajoittuminen (yleinen oire).
• Kyynelhermon innervaatiovyöhykkeen hypestesia.
• Näköhermonlevyn ja suonikalvon poimujen turvotus.

Kyynelrauhasen syövän tutkimusmenetelmät

Diagnoosi tehdään vasta histologisen tutkimuksen jälkeen. Alustava diagnoosi voidaan tehdä kliinisten oireiden analyysin ja instrumentaalisen tutkimuksen tulosten perusteella. Radiografia paljastaa luutuhoalueita laajentuneen silmäkuopan taustalla, useimmiten silmäkuopan ylemmässä ulko-, ylä- ja ulkoseinissä. Tietokonetomografialla voidaan määrittää kasvaimen varjon laajuus, sen reunojen epätasaisuudet, leviäminen viereisiin silmän ulkopuolisiin lihaksiin ja silmäkuopan luuseinän ääriviivojen epätasaisuudet tai sen täydellinen tuhoutuminen, ja ultraäänitutkimuksessa vain kasvaimen varjon läsnäolo ja sen tiheys. Silmäkuopan radioskintiogrammille adenokarsinoomassa on ominaista pahanlaatuisille kasvaimille tyypillinen epäsymmetriakertoimen kasvu. Etätermografia, erityisesti sokerimäärän kanssa, on informatiivinen. Preoperatiivinen ohutneulanäytteiden imubiopsia auttaa selventämään diagnoosia.

• TT paljastaa viereisen luun eroosion tai luun sisäänkasvun, kalkkeutumat ovat usein näkyvissä;
• Koepala on välttämätön histologisen diagnoosin varmistamiseksi. Jatkohoito riippuu kasvaimen leviämisen laajuudesta viereisiin rakenteisiin, joka määritetään TT-kuvauksella;
• Neurologinen tutkimus on välttämätön, koska perineuraalisesti leviävä adenokarsinooma voi tunkeutua kavernoottiseen poskionteloon.

Kyynelrauhassyövän hoito

Kyynelrauhassyövän hoito on monimutkainen tehtävä. Radikaalien näkökulmien rinnalla, joiden kannattajat vaativat pakollista silmäkuopan eksenteraatiota, on esitetty myös mielipide elintärkeiden hoitojen mahdollisuudesta, joissa yhdistetään kasvaimen paikallinen poisto viereisen terveen kudoksen blokkaamiseen ja silmäkuopan ulkoiseen sädehoitoon leikkauksen jälkeen. Hoitomenetelmän valinta riippuu kasvaimen koosta ja sen esiintyvyydestä. Jos preoperatiivisesti havaitaan silmäkuopan luiden eheyden rikkoutuminen, kirurginen hoito, mukaan lukien eksenteraatio, on vasta-aiheinen.

1. Radikaali poisto voidaan suorittaa silmäkuopan eksenteraationa tai keskikasvojen resektiona. Valitettavasti kasvainkudosta on harvoin mahdollista poistaa kokonaan, mikä heikentää elinennustetta.
2. Sädehoito yhdistettynä paikalliseen ablaatioon voi pidentää elämää ja vähentää kipua.

Elämän ja näön ennuste on huono, koska kasvain on altis paitsi uusiutumiselle ja kasvulle kallononteloon, myös etäpesäkkeille keuhkoihin, selkärankaan tai alueellisiin imusolmukkeisiin. Etäpesäkkeiden ilmaantumisaika vaihtelee 1–2 vuodesta 20 vuoteen.