Lapsuusiän lapsuusiän pyknosytoosi.

Erytrosyyttikalvon lipidirakenteen häiriintymisen aiheuttamiin sairauksiin kuuluu myös infantiilinen pyknosytoosi, joka ei ole pysyvä perinnöllinen patologia ja jolla on ohimenevä luonne ja suotuisa ennuste.

Taudin etiologia on tuntematon.

Oletetaan, että infantiilinen pyknosytoosi on oireyhtymä, jota havaitaan useissa tiloissa: keskosilla hemolyyttisen anemian jälkeen, munuaisten vajaatoiminnassa, vastasyntyneillä, joilla on G-6-PD-puutos, infektioilla ja mahdollisesti E-vitamiinin puutoksella.

Pyknosyytti on epäsäännöllisen muotoinen, voimakkaasti värjäytynyt punasolu, jossa on lukuisia piikikkäitä haarukoita ja joka on yleensä kooltaan pienempi kuin normaali punasolu.

Pyknosytoosin aste on vähäisin ensimmäisten kolmen elinkuukauden lapsilla, ja se on selkein keskosilla. On todettu, että täysiaikaisilla vastasyntyneillä on 0,3–1,9 % pyknosyyttejä, kun taas keskosilla on 0,3–5,6 % pyknosyyttejä. Aikuisilla niiden määrä ei ylitä 0,3 %. Kolmen kuukauden iän jälkeen pyknosyyttien määrä laskee jyrkästi. Jos se jostain syystä ei laske ja saavuttaa 30–50 %, taudin kliinisiä oireita ilmenee.

Kliinisesti pyknosytoosille on ominaista keltaisuus, anemia ja splenomegalia. Keltaisuutta voi esiintyä vasta kolmannella elinviikolla, ja anemiaa voi esiintyä jo kuukauden iässä. Hemolyyttisen prosessin vakavuus on verrannollinen pyknosyyttien määrään ääreisveressä.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]