Proksimaalinen lihasheikkous: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Useimmat tässä käsitellyt sairaudet johtavat käsien ja jalkojen molemminpuoliseen proksimaaliseen heikkouteen ja symmetriseen surkastumiseen (lukuun ottamatta proksimaalista diabeettista polyneuropatiaa, neuralgista amyotrofiaa ja jossain määrin amyotrofista lateraaliskleroosia). Olka- ja lanne-ristihermopunoksen oireyhtymiä (pleksopatioita), jotka ovat useammin yksipuolisia, ei käsitellä tässä.

Proksimaalinen lihasheikkous voi ilmetä pääasiassa käsivarsissa, pääasiassa jaloissa tai se voi kehittyä yleistyneellä tavalla (sekä käsivarsissa että jaloissa).

Pääasiassa käsivarsissa esiintyvä proksimaalinen lihasheikkous voi joskus olla oire amyotrofisesta lateraalioireyhtymästä; joistakin myopatioiden muodoista (mukaan lukien tulehdukselliset); Guillain-Barrén oireyhtymän varhaisvaiheista; Parsonage-Turnerin oireyhtymästä (yleensä yksipuolinen); hypoglykemiaan liittyvästä polyneuropatiasta; amyloidisesta polyneuropatiasta ja joistakin muista polyneuropatian muodoista.

Proksimaalisen lihasheikkouden, joka esiintyy pääasiassa jaloissa, voivat aiheuttaa lähes samat sairaudet; jotkut myopatian muodot; polyneuropatia (diabeettinen, jotkut toksiset ja metaboliset muodot), polymyosiitti, dermatomyosiitti, jotkut progressiivisen selkäydinlihaksen amyotrofian muodot. Jotkut luetelluista sairauksista voivat samanaikaisesti tai peräkkäin aiheuttaa proksimaalisen lihasheikkouden sekä käsissä että jaloissa.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Proksimaalisen lihasheikkouden pääasialliset syyt ovat:

1. Myopatia (useita muunnelmia).
2. Polymyosiitti (dermatomyosiitti).
3. Proksimaalinen diabeettinen polyneuropatia.
4. Neuralginen amyotrofia.
5. Myeliitti.
6. Guillain-Barrén oireyhtymä ja muut polyneuropatiat.
7. Amyotrofinen lateraaliskleroosi.
8. Progressiivisen selkärangan amyotrofian proksimaaliset muodot.
9. Paraneoplastinen motoristen hermosolujen sairaus.

Myopatia

Kun raajojen proksimaalisten osien molemminpuolinen proksimaalinen lihasheikkous vähitellen kehittyy, on ensisijaisesti harkittava myopatiaa. Taudin alkuvaiheelle on ominaista lihasheikkous, jonka aste ylittää merkittävästi vastaavien lihasten lievän surkastumisen. Faskikulaatiot puuttuvat, raajojen syvät refleksit säilyvät tai ovat hieman heikentyneet. Aistialueella ei ole muutoksia. Fyysisen rasituksen aikana potilas voi kokea kipua, mikä viittaa vastaavien lihasryhmien melko laajaan osallistumiseen patologiseen prosessiin ja viittaa lihaksen (lihasten) työ- ja lepo-osan vuorottelevan kytkeytymismekanismin toiminnan häiriintymiseen.

Tärkein kliininen ilmiö voidaan selvästi tallentaa elektromyografisessa tutkimuksessa: tyypillinen merkki on suuren määrän lihaskuitujen varhainen sisällyttäminen, joka heijastuu motorisen yksikön toimintapotentiaalin tyypillisenä "tiheänä" kuviona. Koska myopatiassa lähes kaikki sairastuneen lihaksen lihaskuidut osallistuvat patologiseen prosessiin, motorisen yksikön toimintapotentiaalin amplitudi pienenee merkittävästi.

Myopatia ei ole diagnoosi; termi viittaa vain lihasvaurion tasoon. Kaikki myopatiat eivät ole rappeuttavia. Myopatian luonteen selventäminen mahdollistaa sopivien hoitotaktiikoiden kehittämisen. Jotkut myopatiat ovat ilmentymiä mahdollisesti parannettavissa olevista sairauksista, kuten aineenvaihduntahäiriöistä tai autoimmuunisairauksista.

Laboratoriokokeet voivat antaa varsin arvokasta tietoa myopatian mahdollisesta syystä. Informatiivisin on lihasbiopsia. Valo- tai elektronimikroskopialla tehtävän myobiopsiatutkimuksen lisäksi on ehdottoman välttämätöntä käyttää nykyaikaisia entsymaattisia histokemiallisia ja immunokemiallisia tutkimuksia.

Ensimmäinen huomioon otettava "rappeuttava" myopatia on lihasdystrofia. Yleisin kliininen variantti, joka ilmenee proksimaalisena lihasheikkoutena, on lihasdystrofian "raajavyö"-muoto. Taudin ensimmäiset merkit havaitaan yleensä toisella elinvuosikymmenellä; taudille on ominaista suhteellisen hyvänlaatuinen kulku. Se ilmenee lihasheikkoutena ja sitten lantiovyön ja jalkojen proksimaalisten osien lihasten surkastumisena; harvemmin myös olkavyön lihakset vaurioituvat samanaikaisesti. Potilas alkaa käyttää tyypillisiä "myopatisia" tekniikoita itsehoidon prosessissa. Kehittyy spesifinen habitus, johon liittyy "ankan" kävely, hyperlordoosi, "siivekkäät lapaluut" ja tyypillinen dysbasia. Toinen lihasdystrofian muoto on melko helposti diagnosoitava - pseudohypertrofinen Duchennen myodystrofia, jolle päinvastoin on ominaista nopea eteneminen ja debyytti 5-6 vuoden iässä yksinomaan pojilla. Beckerin lihasdystrofia muistuttaa Duchennen lihasdystrofiaa lihasvaurioiden luonteeltaan, mutta sille on ominaista hyvänlaatuinen kulku. Fasioskapulohumeraalisessa lihasdystrofiassa käsivarsien proksimaaliset osat ovat osallisina patologisessa prosessissa.

Ei-rappeuttavien myopatioiden listan kärjessä (joka ei tietenkään ole tässä täydellinen ja esitetään vain päämuodot) tulisi olla krooninen tyreotoksinen myopatia (ja muut endokriiniset myopatiat). Yleisesti ottaen mikä tahansa endokriininen patologia voi johtaa kroonisen myopatian kehittymiseen. Systeemisen lupus erythematosuksen myopatian piirre on kivuliaat lihassupistukset. Paraneoplastinen myopatia edeltää usein pahanlaatuisen kasvaimen oireiden ilmaantumista. On muistettava iatrogeenisen steroidimyopatian mahdollisuus, johon liittyy proksimaalinen heikkous (jaloissa). "Menopaussi-myopatian" diagnoosi tulisi tehdä vasta, kun kaikki muut myopatian syyt on suljettu pois. Glykogeeniaineenvaihdunnan häiriöissä esiintyvä myopatia kehittyy pääasiassa lapsuudessa, ja sille on ominaista lihaskipu fyysisen rasituksen aikana. Yleisesti ottaen proksimaalisen lihasheikkouden ja rasituskivun yhdistelmän tulisi aina varoittaa lääkäriä mahdollisista taustalla olevista aineenvaihdunnan häiriöistä ja kehottaa lääkäriä laboratoriokokeisiin ja lihasbiopsiaan.

Polymyosiitti

Useimmissa tapauksissa termi "polymyosiitti" viittaa autoimmuunisairauteen, jossa sairauden pääasiallinen vaikutus on proksimaalisten raajojen lihaksissa ja lantiovyön (ja kaulan) lihaksissa. Sairauden alkamisikä ja luonne vaihtelevat suuresti. Tyypillisempää on asteittainen alkaminen ja kulku, johon liittyy uusiutumisia ja oireiden ajoittaista lisääntymistä, nielemisvaikeuksien varhainen alkaminen, sairastuneiden lihasten arkuus ja laboratoriotulokset, jotka vahvistavat akuutin tulehdusprosessin. Jännerefleksit säilyvät. Yleensä veren kreatiinifosfokinaasipitoisuus on koholla, mikä viittaa lihaskuitujen nopeaan tuhoutumiseen. Myoglobinuria on mahdollinen, kun taas munuaistiehyiden tukkeutuminen myoglobiinilla voi johtaa akuutin munuaisten vajaatoiminnan kehittymiseen (kuten "kompressio-oireyhtymässä", "murskausoireyhtymässä"). Kasvojen ja rinnan eryteeman esiintyminen ("dermatomyosiitti") auttaa diagnoosin tekemisessä. Miehillä polymyosiitti on usein paraneoplastinen.

EMG paljastaa edellä kuvatut "myopatiamuutokset" ja spontaanin aktiivisuuden, joka viittaa hermojen päätehaarojen vaurioihin. Taudin akuutissa vaiheessa koepala lähes aina vahvistaa diagnoosin, jos koepala paljastaa perivaskulaarista lymfosyyttien ja plasmasolujen infiltraatiota. Kroonisessa vaiheessa polymyosiittia voi kuitenkin olla vaikea erottaa lihasdystrofiasta.

Tiettyjen mikro-organismien aiheuttamat lihasten tulehdusprosessit erottuvat polymyosiittien pääryhmästä. Esimerkkinä tästä on virusperäinen myosiitti, jolle on ominaista akuutti alkaminen, voimakas kipu ja erittäin korkea laskettu verensokeri (ESR). Voimakas kipu on tyypillistä myös rajoittuneelle myosiitille sarkoidoosissa ja trikinoosissa. Tämä on tyypillistä myös reumaattiselle polymyalgialle (polymyalgia rheumatica) - lihassairaudelle, jota esiintyy aikuisilla ja vanhuksilla ja johon liittyy voimakas kipuoireyhtymä. Todellista lihasheikkoutta ei yleensä ole tai se on minimaalisesti ilmaistu - liikkeet ovat vaikeita voimakkaan kivun vuoksi, erityisesti olkapään ja lantiovyön lihaksissa. EMG ja biopsia eivät paljasta merkkejä lihassyiden vaurioista. ESR on merkittävästi kohonnut (50-100 mm tunnissa), laboratorioarvot viittaavat subakuuttiin tulehdusprosessiin, kreatiinikinaasi (CK) on usein normaali. Lievä anemia on mahdollinen. Kortikosteroideilla on nopea vaikutus. Joillakin potilailla kehittyy myöhemmin kallonsisäinen arteriitti (ohimoarteriitti).

Proksimaalinen diabeettinen polyneuropatia (diabeettinen amyotrofia)

Proksimaalisen lihasheikkouden oireita voivat olla perifeerisen hermoston sairaudet, useimmiten diabeettinen neuropatia. Tämä diabeettisen polyneuropatian kliininen variantti, johon liittyy proksimaalisia lihasryhmiä, on lääkäreille paljon vähemmän tunnettu verrattuna diabeettisen polyneuropatian tunnettuun muotoon, jossa on molemminpuolinen symmetrinen distaalinen sensomotorinen vika. Joillakin ikääntyneillä diabetespotilailla kehittyy raajojen proksimaalinen heikkous, joka on yleensä epäsymmetrinen. Kipua on usein läsnä, mutta ilmeisin motorinen vika on heikkous ja proksimaalinen surkastuminen. Vaikeuksia on portaiden nousemisessa ja laskeutumisessa, istuma-asennosta ylös nousemisessa ja selinmakuuasennosta istuma-asentoon siirtymisessä. Akillesrefleksit voivat pysyä ehjinä, mutta polvirefleksit ovat yleensä poissa; reisilihas on kivulias palpaatiossa, pareettinen ja hypotrofinen. Heikkoutta havaitaan m. ileopsoasissa. (Samanlainen kuva epäsymmetrisestä proksimaalisesta heikkoudesta ja surkastumisesta annetaan sellaisissa sairauksissa kuin karsinoomatoottinen tai lymfoomatoottinen radikulopatia.)

Proksimaalisen diabeettisen polyneuropatian (samoin kuin kaikkien muiden diabeettisen neuropatian muotojen) kehittymiselle ei ole lainkaan välttämätöntä vakavien aineenvaihduntahäiriöiden esiintyminen: joskus ne voidaan havaita ensimmäistä kertaa glukoosirasituskokeen aikana (latentti diabetes).

Neuralginen amyotrofia (olkavyö; lantiovyö)

Alaraajojen epäsymmetrinen proksimaalinen diabeettinen polyneuropatia tulee erottaa yksipuolisesta lannehermon vaurioitumisesta, joka on samankaltainen sairaus kuin tunnettu olkavyön lihasten hermosärky. Viimeisten 10 vuoden aikana tehdyt kliiniset havainnot ovat osoittaneet, että samanlainen patologinen prosessi voi vaikuttaa myös lannehermon vaurioitumiseen. Kliinistä kuvaa edustavat akuutin yksipuolisen reisiluun hermon vaurioitumisen oireet, joihin liittyy sen hermottamien lihasten halvaantuminen. Perusteellinen tutkimus, johon kuuluu EMG ja hermojen johtumisnopeustestaus, voi paljastaa myös viereisten hermojen, kuten obturaattorihermon, lievän vaurioitumisen, joka ilmenee reisiluun lähentäjälihasten heikkoutena. Sairaus on hyvänlaatuinen ja toipuminen tapahtuu muutamassa viikossa tai kuukaudessa.

On erittäin tärkeää varmistaa, ettei potilaalla ole kahta muuta mahdollista sairautta, jotka vaativat erityistä diagnostista lähestymistapaa ja hoitoa. Ensimmäinen on kolmannen tai neljännen lannerangan selkärangan juurien vaurio: tässä tapauksessa hikoilu yläreiden etupinnalla ei ole heikentynyt, koska autonomiset kuidut lähtevät selkäytimestä juuriin, jotka eivät ole alempana kuin toinen lannerangan selkäydin.

Hikoilua heikentävät lantion alueen pahanlaatuiset kasvaimet, jotka vaikuttavat lannehermoon, jonka läpi autonomiset hermosyyt kulkevat. Toinen huomioon otettava lannehermon puristumisen syy on spontaani retroperitoneaalinen hematooma antikoagulantteja saavilla potilailla. Tässä tilanteessa potilas kokee kipua hematooman aiheuttaman reisihermon alkuperäisen puristuksen vuoksi. Kivun lievittämiseksi potilas ottaa kipulääkkeitä, jotka tehostavat antikoagulanttien vaikutusta, mikä johtaa hematooman tilavuuden ja reisihermoon kohdistuvan paineen lisääntymiseen, ja sitä seuraa halvaantumisen kehittyminen.

Myeliitti

Proksimaalisen pareesin kehittymiseen liittyvät myeliittitapaukset ovat harvinaistuneet sen jälkeen, kun polio on käytännössä kadonnut kliinisestä työstä. Muut virusinfektiot, kuten Coxsackievirus tyypin A aiheuttamat, voivat jäljitellä poliomyeliitin neurologista oireyhtymää, mikä johtaa epäsymmetrisen proksimaalisen pareesin kehittymiseen ilman refleksejä, mutta säilyttäen herkkyyden. Aivo-selkäydinnesteessä havaitaan lisääntynyttä sytoosia, lievää proteiinitasojen nousua ja suhteellisen matalaa laktaattitasoa.

Guillain-Barrén oireyhtymä ja muut polyneuropatiat

Edellä kuvattu myeliitti tulisi erottaa Guillain-Barrén oireyhtymästä, joka on erittäin vaikea tehtävä taudin ensimmäisinä päivinä. Neurologiset oireet ovat hyvin samankaltaisia - molemmissa sairauksissa voidaan havaita jopa kasvohermon vaurioita. Hermojen johtumisnopeudet voivat ensimmäisinä päivinä pysyä normaaleina, sama pätee aivo-selkäydinnesteen proteiinipitoisuuteen. Pleosytoosi puhuu myeliitin puolesta, vaikka sitä esiintyy myös Guillain-Barrén oireyhtymässä, erityisesti virusperäisessä Guillain-Barrén oireyhtymässä (esim. Epstein-Barr-viruksen aiheuttamassa). Autonomisen hermoston osallisuus on tärkeä diagnostinen kriteeri, joka puhuu Guillain-Barrén oireyhtymän puolesta, jos sydämen sykkeen reaktiivinen aktiivisuus vagushermon stimulaatioon on todistettu tai havaitaan muita perifeerisen autonomisen hermoston vajaatoiminnan oireita. Virtsarakon toimintahäiriöitä havaitaan molemmissa patologisissa tiloissa, sama pätee hengityslihasten halvaantumiseen. Joskus vain taudin kulun tarkkailu ja neurologisen tilan ja hermojen johtumisnopeuksien toistuva arviointi mahdollistavat oikean diagnoosin tekemisen. Joillekin muille polyneuropatian muodoille on myös ominaista prosessin pääasiassa proksimaalinen korostuminen (polyneuropatia vinkristiinihoidon aikana, ihokosketuksessa elohopean kanssa, polyneuropatia jättisoluarteriitissa). CIDP ilmenee joskus samankaltaisella tavalla.

Amyotrofinen lateraaliskleroosi

Lateraalisen amyotrofisen skleroosin ilmaantuminen käden proksimaalisista osista ei ole yleinen ilmiö, mutta se on täysin mahdollinen. Epäsymmetrinen amyotrofia (taudin alussa) hyperrefleksian (ja faskikulaatioiden) kera on lateraalisen amyotrofisen skleroosin tyypillinen kliininen merkki. EMG paljastaa sarveiskalvon etuosan osallisuuden jopa kliinisesti ehjissä lihaksissa. Tauti etenee tasaisesti.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Progressiivinen selkäydinlihasatrofia

Jotkut progressiivisen selkäydinlihaksen amyotrofian muodot (Werdnig-Hoffmanin amyotrofia, Kugelberg-Welanderin amyotrofia) liittyvät perinnöllisiin proksimaalisiin selkäydinlihaksen amyotrofioihin. Faskikulaatioita ei aina esiinny. Sulkijalihasten toiminnot säilyvät. EMG on ensiarvoisen tärkeä diagnostiikan kannalta. Selkäytimen johtumisjärjestelmät eivät yleensä ole vaurioituneet.

Paraneoplastinen oireyhtymä

Paraneoplastinen motoneuronisairaus (selkäytimen osallisuus) voi joskus jäljitellä etenevää selkäydinlihasatrofiaa.

Miten proksimaalisen lihasheikkouden voi tunnistaa?

Yleiset ja biokemialliset verikokeet; virtsakoe; EMG; lihasbiopsia; veren kreatiinikinaasi (CK) -tason mittaus; hermojen johtumisnopeuden mittaus; aivo-selkäydinnesteen mittaus; terapeutin konsultaatio; tarvittaessa - onkologinen seulonta ja muut (tarpeen mukaan) testit.