Liikkumattomuus- tai "jäätymiskohtaukset". Syyt ja oireet

Pysyvän tai ajoittaisen liikkumattomuuden, "jäätymisen", akinesian, aspontaaniuden ja eri syistä johtuvan areaktiivisuuden tiloja kutsutaan niin sanotuiksi negatiivisiksi neurologisiksi oireiksi. Niiden patogeneesiä, etiologiaa ja kliinistä luokittelua ei ole vielä täysin systematisoitu. Niillä voi olla subkortikaalinen (ekstrapyramidaalinen), frontaalinen (motivaatioon liittyvä), aivorungon (akineettinen), kortikaalinen (epileptinen) tai neuromuskulaarinen (synaptinen) alkuperä. Lopuksi liikkumattomuustilat voivat olla psykoottisten häiriöiden tai konversiohäiriöiden ilmentymä. Kaikki nämä sairaudet ilmenevät pääsääntöisesti muina tyypillisinä kliinisinä oireina ja parakliinisinä poikkeamina EEG:ssä, MRI:ssä, elektrolyyttiaineenvaihdunnan parametreissä, glukoosiaineenvaihdunnassa, neuropsykologisissa testeissä sekä (pääasiassa) vastaavina neurologisen ja henkisen tilan muutoksina. Kliinisten ilmentymien analysointi on ensisijaisen tärkeää useimmissa edellä mainituissa tapauksissa.

Liikkumattomuuden tai "jäätymisen" hyökkäysten tärkeimmät kliiniset muodot:

A. Jäätymiskohtaukset (jäätyminen, motorinen katkos, jähmettyminen).

1. Parkinsonin tauti.
2. Usean järjestelmän surkastuminen.
3. Normaalipaineinen vesipää.
4. Dyscirculatory (krooninen iskeeminen) enkefalopatia.
5. Primaarinen progressiivinen jäätymisdysbasia.

B. Epilepsia.

C. Katapleksia.

D. Katalepsia (mielenterveysongelmien kuvassa)

E. Psykogeeninen areaktiivisuus.

F. Liikkumattomuuskohtaukset hypoglykemian (diabetes mellituksen) aikana.

G. Paroksysmaalinen myoplegia.

1. Perinnöllinen jaksoittainen halvaus.
2. Oireinen jaksoittainen halvaus (tyreotoksikoosi; hyperaldosteronismi; hypokalemiaan johtavat ruoansulatuskanavan sairaudet; hyperkorttisismi; perinnöllinen lisämunuaisten liikakasvu; antidiureettisen hormonin liiallinen eritys; munuaissairaus. Iatrogeeniset muodot: mineralokortikoidit, glukokortikoidit, diureetit, antibiootit, kilpirauhashormonit, salisylaatit, laksatiivit).

A. Jäätymiskohtaukset (jäätyminen, motoriset katkokset, jäätyminen)

Parkinsonin tauti on yksi tyypillisimmistä sairauksista, joiden kliinisissä ilmenemismuodoissa usein esiintyy jäätymiskohtauksia. Jäätymiskohtauksia esiintyy usein "offw"-vaiheessa eli "switch-off"-vaiheessa (mutta niitä voidaan havaita myös "on"-vaiheessa). Ne ilmenevät selkeimmin kävelyssä. Potilailla alkaa olla vaikeuksia yrittää aloittaa liikkeellelähtö ("jalat jumissa lattiassa" -oire). Potilaan on vaikea ottaa ensimmäistä askelta; on kuin hän ei osaisi valita jalkaa, jolla aloittaa liikkeen. Kehittyy tyypillinen paikallaan polkeminen. Tässä tapauksessa kehon painopiste alkaa liikkua eteenpäin liikesuuntaan, ja jalat jatkavat paikallaan polkemista usein, mikä voi johtaa potilaan kaatumiseen jo ennen liikkeen alkua. Toinen tilanne, jossa jäätymiskohtauksia havaitaan usein, liittyy vartalon kääntymiseen kävellessä. Vartalon kääntyminen kävellessä on tyypillinen riskitekijä potilaan kaatumiselle. Ahdas tila, kuten ovi potilaan tiellä, voi laukaista jäätymisen. Joskus jäätyminen tapahtuu spontaanisti ilman ulkoisia provosoivia tekijöitä. Jäätymiskohtausten esiintyminen lisää potilaan kaatumisriskiä. Motoristen esteiden esiintymiseen liittyy yleensä ryhtirefleksien heikkeneminen ja dysbasian paheneminen. Fysiologiset synergiat menetetään, kävelyn ja seisomisen aikana kehittyy epävakautta, ja potilaiden on vaikea estää kaatumisia. Jäätyminen voi vaikuttaa mihin tahansa motorisiin toimintoihin, mukaan lukien erilaiset liikkeet itsehoidon aikana (potilas kirjaimellisesti jähmettyy jonkin toiminnon aikana), sekä kävelyyn (äkilliset pysähdykset), puheeseen (lääkärin kysymyksen ja potilaan vastauksen välillä on pitkä itämisaika) ja kirjoittamiseen. Parkinsonismin samanaikaisten kliinisten ilmentymien (hypokinesia, vapina, ryhtihäiriöt) esiintyminen täydentää parkinsonismipotilaan tyypillistä kuvaa.

Diagnoosi tehdään kliinisesti. Jäätymiskohtausten esiintymistiheys korreloi taudin keston ja dopaa sisältävien lääkkeiden hoidon keston kanssa.

Multippelisysteemiatrofia (MSA) voi ilmetä muiden tyypillisten oireyhtymien (pikkuaivoataksia, etenevä autonomisen hermoston vajaatoiminta, parkinsonismioireyhtymä) ohella myös jäätymiskohtauksina, joiden patogeneesi liittyy ilmeisesti myös MSA:n yhteydessä esiintyvään etenevään parkinsonismioireyhtymään.

Dementian ja virtsankarkailun lisäksi normaalipaineinen hydrokefalus ilmenee myös kävelyhäiriöinä (Hakim-Adams-kolmikko). Jälkimmäisiä kutsutaan kävelyapraksiaksi. Havaittavissa on epäsuhtaisia askeleita, jalkojen ja vartalon liikkeiden koordinaation puutetta, rytmihäiriöitä, epävakaata, epätasaista ja tasapainotonta kävelyä. Potilas kävelee epävarmasti, huomattavan varovaisesti ja hitaammin kuin terve henkilö. Jäätymiskohtauksia voi esiintyä. Normaalipaineisesta hydrokefaluksesta kärsivä potilas voi ulkoisesti muistuttaa Parkinsonin tautia sairastavaa potilasta, mikä usein toimii diagnostisen virheen syynä. On kuitenkin hyödyllistä muistaa, että normaalipaineisesta hydrokefaluksesta kärsivässä oireyhtymässä on harvinaisia tapauksia aidon parkinsonismin kehittymisestä, jolloin jäätymiskohtauksia voi esiintyä vielä enemmän.

Normaalipaineisen vesipään etiologia: idiopaattinen; lukinkalvonalusellisen verenvuodon, aivokalvontulehduksen, traumaattisen aivovamman ja lukinkalvonalusellisen verenvuodon sekä verenvuodon aiheuttavan aivoleikkauksen seuraukset.

Normaalipaineisen hydrokefaluksen differentiaalinen diagnoosi suoritetaan Alzheimerin taudin, Parkinsonin taudin, Huntingtonin korean ja moni-infarktisen dementian yhteydessä.

Normaalipaineisen vesipään diagnoosin varmistamiseksi käytetään tietokonetomografiaa, harvemmin kammiokuvausta. On ehdotettu testiä kognitiivisten toimintojen ja dysbasian arvioimiseksi ennen aivo-selkäydinnesteen uuttamista ja sen jälkeen. Tämä testi mahdollistaa myös potilaiden valinnan shunttileikkausta varten.

Discirculatory encephalopathy, erityisesti moninfarktitilassa, ilmenee erilaisina motorisina häiriöinä, kuten kahdenvälisinä pyramidaalisina (ja ekstrapyramidaalisina) oireina, suun automatismireflekseinä ja muina neurologisina ja psykopatologisina häiriöinä. Lakunaarisessa tilassa voi esiintyä myös "marche a petits pas" -tyyppistä kävelyä (pieniä, lyhyitä, epäsäännöllisiä laahusaskeleita) pseudobulbaarisen halvauksen taustalla, johon liittyy nielemisvaikeuksia, puhehäiriöitä ja Parkinsonin taudin kaltaisia motorisia taitoja. Tässä tapauksessa voidaan havaita myös jähmettymiskohtauksia kävelyn aikana. Edellä mainittuja neurologisia oireita tukevat vastaavat TT- tai MRI-kuvat, jotka heijastavat verisuoniperäistä aivokudosta monipesäkkeisenä tai diffuusina vauriona.

Primaarista progressiivista jäätymisdysbasiaa kuvataan yksittäisenä oireena iäkkäillä ihmisillä (60–80-vuotiailla ja vanhemmilla). Jäätymiskävelyn häiriöiden aste vaihtelee yksittäisistä motorisista blokeista, joihin liittyy ulkoisia esteitä, vakaviin häiriöihin, joihin liittyy täydellinen kyvyttömyys aloittaa kävely ja jotka vaativat merkittävää ulkoista tukea. Neurologinen tila ei yleensä paljasta poikkeavuuksia normaalista, lukuun ottamatta usein havaittua vaihtelevan vaikeusasteen omaavaa ryhtivakautta. Hypokinesian, vapinan ja jäykkyyden oireita ei ole. Veri- ja aivo-selkäydinnestekokeet eivät paljasta poikkeavuuksia. TT- tai MRI-kuvat ovat normaalit tai paljastavat lievää aivokuoren surkastumista. Levodopa- tai dopamiiniagonistihoito ei tuo helpotusta potilaille. Kävelyn häiriintyminen etenee ilman muita neurologisia oireita.

V. Epilepsia

Epilepsia, johon liittyy "jäätymis"tyyppisiä kohtauksia, on tyypillistä lieville kohtauksille (poissaoloille). Yksittäisiä poissaoloja havaitaan yksinomaan lapsilla. Samanlaisia kohtauksia aikuisilla tulisi aina erottaa pseudo-poissaoloista temporaalisessa epilepsiakohtauksessa. Yksinkertainen tyypillinen poissaolo ilmenee kliinisesti äkillisenä, hyvin lyhytaikaisena (muutaman sekunnin) tajunnan menetyksenä. Lapsi keskeyttää aloittamansa puheen, lukee runon, kirjoittaa, liikkuu, kommunikoi. Silmät "pysähtyvät", ilme jähmettyy. Yleismotoriset taidot "jähmettyvät". Yksinkertaisissa poissaoloissa EEG:ssä havaitaan symmetrisiä huippu-aaltokomplekseja, joiden taajuus on 3 sekunnissa. Kaikki muut poissaolot, joihin liittyy muita kliinisiä "lisäyksiä" tai muuta EEG-seurausta, luokitellaan epätyypillisiksi poissaoloiksi. Kohtaus loppuu välittömästi, eikä se aiheuta epämukavuutta tai tainnutusta. Lapset jatkavat usein ennen kohtausta aloittamaansa toimintaa (lukeminen, kirjoittaminen, pelaaminen jne.).

C. Katapleksia

Narkolepsiassa katapleksia ilmenee äkillisenä lihasjänteyden heikkenemisenä, jonka laukaisevat tunteet (nauru, ilo, harvemmin yllätys, pelko, kauna jne.), harvemmin voimakas fyysinen rasitus. Useimmiten havaitaan osittaisia katapleksiakohtauksia, joissa lihasjänteyden menetystä ja heikkoutta havaitaan vain joissakin lihaksissa: pää painuu eteenpäin, alaleuka putoaa, puhe on sekaisin, polvet taipuvat, esineet putoavat käsistä. Yleistyneissä kohtauksissa esiintyy täydellinen liikkumattomuus, potilas usein kaatuu. Havaitaan lihasjänteyden heikkenemistä ja jännerefleksien katoamista.

D. Katalepsia

Katalepsia (katatonisen oireyhtymän yhteydessä) on tunnettu "vahan joustavuudesta", epätavallisista "jäätymisasennoista" ja "oudoista motorisista taidoista" skitsofrenian (DSM-IV) yhteydessä esiintyvien karkeiden mielenterveyshäiriöiden taustalla. Katatonia on oireyhtymä, jolla on harvoin neurologinen alkuperä: sitä kuvataan epileptisen tilan ei-konvulsiivisissa muodoissa ("iktaalinen katatonia") sekä joissakin aivojen karkeissa orgaanisissa vaurioissa (aivokasvain, diabeettinen ketoasidoosi, maksaenkefalopatia), mikä kuitenkin vaatii lisäselvityksiä. Paljon useammin katatoninen stupor kehittyy skitsofrenian yhteydessä.

E. Psykogeeninen reagoimattomuus

Psykogeenistä reagoimattomuutta jäätymiskohtausten muodossa voidaan joskus havaita pseudokohtausten kuvassa, jotka jäljittelevät epileptistä kohtausta tai pyörtymistä (pseudo-synkope) tai etenevät kokonaan liikkumattomuuden ja mutismin tilassa (konversiohysteria). Tässä sovelletaan samoja kliinisen diagnostiikan periaatteita, joita käytetään psykogeenisen halvauksen, kohtausten ja hyperkineesin diagnosointiin.

F. Liikkumattomuuskohtaukset hypoglykemian (diabetes mellituksen) aikana

Voidaan havaita palautuvan hypoglykeemisen kooman varianttina.

G. Paroksysmaalinen myoplegia

Vaikean psykoottisen masennuksen kuvassa esiintyvä masennus ei yleensä ole hyökkäyksen luonnetta, vaan jatkuu enemmän tai vähemmän pysyvästi.

Lyhyitä "jäätymiskohtauksia" tai "jäätymiskohtauksia" muistuttavia tiloja voidaan joskus havaita hyperekpleksiaoireyhtymässä (ks. kohta "Sähkähdysoireyhtymä").