Luun sarkooma

Luusarkooma on pahanlaatuinen kasvain, jota esiintyy pääasiassa kovissa kudoksissa, pääasiassa luissa, ihmiskehossa.

Nykyään, kuten monien muidenkin onkologisten leesioiden kohdalla, on vaikeaa antaa tarkkaa vastausta kysymykseen, mitkä ovat tämän taudin tarkat kehitysmekanismit. Voidaan vain perustellusti todeta, että tämäntyyppiselle syövälle on ominaista aggressiiviset ominaisuudet ja se on primaarinen eli sellainen, että sen esiintyminen ei johdu minkään muun onkologisen sairauden läsnäolosta.

Asiaankuuluvien lääketieteellisten tilastojen mukaan luusarkooman tapauksia esiintyy eniten 14–27-vuotiailla. Samaan aikaan kaikkien potilaiden kokonaismäärässä, pääasiassa miespotilailla, on esiintyvyysmalli. Luusarkoomat muodostuvat yleensä ihmiskehon tyypillisiin paikkoihin, kuten polvinivelen luihin, lantion luihin ja olkavyöhykkeeseen. Onkologit eivät ole vielä täysin selvittäneet, voidaanko väittää, että tällaisen taudin esiintymiseen vaikuttava tekijä on nuorten fyysinen aktiivisuus tässä iässä vai liittyykö se näiden luusto-osien toiminnan erityispiirteisiin.

Luusarkooma on harvinainen, mutta melko vakava syöpä, joka voi vaikuttaa lapsiin, teini-ikäisiin ja nuoriin aikuisiin. Tätä luusyöpää on vaikea erottaa toisistaan, ja sen kliiniset oireet alkavat usein erilaisten traumojen seurauksena.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Luusarkooman syyt

Luusarkooman syitä ei ole täysin selvitetty lääketieteessä.

Useimmiten tämä pahanlaatuinen sairaus ilmenee henkilön kärsimien erilaisten traumaattisten vaikutusten seurauksena. On kuitenkin otettava huomioon, että trauma todennäköisesti toimii vain epäsuotuisana tekijänä, joka provosoi luusarkooman etenemisen alkamista. Tässä tapauksessa trauma on vain tällaisen patologisen prosessin laukaiseva tekijä.

Luun trauman ja vaurioiden lisäksi erilaisten virusten, karsinogeenisten aineiden ja kemiallisten yhdisteiden aiheuttamat negatiiviset vaikutukset ovat syitä, jotka voivat suurella todennäköisyydellä aiheuttaa tämän tyyppisen onkologisen kasvaimen esiintymisen.

Samaan ryhmään tekijöitä, jotka lisäävät luusarkooman kehittymisen riskiä, kuuluu altistuminen aktiiviselle ionisoivalle säteilylle. Näistä syistä johtuen sellaisten erityisten solujen kasvuprosessit aktivoituvat, jotka eivät ole tyypillisiä alkuperäiselle kudostyypille, jossa ne kehittyvät. Nämä ovat niin sanottuja epätyypillisiä tai matalasti erilaistuneita soluja, eli niiden muodostamat klusterit ovat syöpä matalasti erilaistuneessa muodossaan. Tässä tapauksessa solurakenne käy läpi erittäin merkittäviä muutoksia, joille on ominaista erittäin negatiiviset ominaisuudet.

Hyvänlaatuisten luusairauksien, kuten fibroosin dysplasian ja Pagetin taudin, esiintyminen voi myös toimia edellytyksenä luusarkooman kehittymiselle niiden taustalla.

Koska luusarkoomaa esiintyy pääasiassa murrosikäisillä pojilla, on oletettu, että yksi sen syistä voi olla aktiivisen kehon kasvun prosessit tänä aikana, jolloin luukudos kasvaa erittäin voimakkaasti. Luusarkooman tapausten esiintyvyys riippuu suoraan teini-ikäisen korkeammasta ruumiinpituudesta. Toisin sanoen pitkät pojat murrosiässä ovat ensisijaisesti vaarassa.

Luusarkooman syyt voidaan siis jakaa kolmeen pääryhmään: ihmisille haitallisten aineiden ja säteilyn traumaattiset ja karsinogeeniset vaikutukset sekä luun pidentymisen prosessit nuorten aktiivisen kasvun aikana.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Luusarkooman oireet

Luusarkooman oireet sen tyypillisimpinä ilmenemismuotoina näkyvät kipuna, jota esiintyy taudin alkuvaiheessa. Kivun ilmeneminen ei liity siihen, oliko fyysistä aktiivisuutta tai missä asennossa potilas on. Aluksi kipu ilmenee satunnaisesti ja on hyvin epämääräistä, mutta myöhemmin se alkaa lokalisoitua kehon vastaaville alueille. Kivun tuntemukset voivat olla jatkuvia, voimistua ja olla luonteeltaan nalkuttavia ja syvällisiä. Levossa kipuoireiden vakavuus on yleensä vähäinen, mutta yöllä niiden voimakkuus usein lisääntyy, mikä puolestaan aiheuttaa unihäiriöitä ja unettomuutta.

Luusarkooman kasvainmuodostelma on tiheä, liikkumattomasti kiinnittynyt luuhun, sillä ei ole selkeitä rajoja, eikä se välttämättä aiheuta kipua palpaatiossa tai voi aiheuttaa kohtalaista kipua.

Kun taudin patologisen prosessin edetessä kasvain leviää laajalle luualueelle, tapahtuu merkittävää toiminnallisten solujen tuhoutumista, mikä aiheuttaa luiden lisääntynyttä haurautta. Murtumien riski kasvaa merkittävästi, ja pienetkin mustelmat ja kevyet kaatumiset voivat vahingoittaa luun eheyttä.

Suuri luusarkooma voidaan visualisoida, mutta koska syöpämuodostelmille ei ole ominaista tulehdusprosessit, ihon lämpötila ja väri eivät muutu. Siksi sellaisia oireita kuin paikallisen lämpötilan nousu ja laajentuneet ihonalaiset laskimot eivät saisi liittyä tulehdusperäisen hyperemian ilmiöön.

Taudin vakavuuden kasvaessa nivelkontraktuura pahenee lyhyessä ajassa ja lihaksissa kehittyy atrofisia prosesseja. Siksi potilas joutuu pysyvään vuodelepoon.

Lapsilla on useita tyypillisiä oireita, kuten vatsakipu, pahoinvointi ja oksentelu.

Luusarkooman oireet muodostavat kliinisen kuvan taudista, jossa esiintyy kipua, kasvaimen muodostumista ja toimintahäiriöitä. Jokaisessa kliinisessä tapauksessa ei havaita tulehdukselle tyypillisiä oireita. Tämän perusteella on olemassa radiologisen diagnostiikan ja sitten morfologisten tutkimusmenetelmien käytön merkitys.

Reisiluun sarkooma

Reisiluun sarkooma voi olla joko primaarinen tai sekundaarinen sairaus. Tämä tarkoittaa, että sen esiintyminen

Se esiintyy sekä itse reiden kudoksissa että tämän lisäksi sarkooma voi toimia metastaasina, joka kehittyy muista kasvaimen lokalisaatiokohdista ihmiskehossa.

Etäpesäkkeiden esiintyminen reisiluun luissa ja reisiluun pehmytkudoksissa liittyy usein sarkooman esiintymiseen niissä elimissä, jotka sijaitsevat pienessä lantiossa, kun sen kasvaimia esiintyy urogenitaalijärjestelmässä, sekä selkärangassa sen sacrococcygeal-osassa. Tämän tyyppisen kasvaimen esiintyminen reisialueella on myös melko yleinen tapaus, joka liittyy sellaisen ilmiön olemassaoloon kuin Ewingin sarkooma.

Reisiluun luusarkooman kliiniselle kuvalle on usein ominaista se, että edetessään patologinen prosessi leviää joko polviniveleen tai lonkkanivelen suuntaan. Lyhyessä ajassa myös viereiset pehmytkudokset tulevat osallisiksi. Kasvaimen muodostuminen havaitaan pääasiassa luusarkooma-solmukkeena, mutta joskus voi esiintyä myös luukalvotyyppistä kehitystä, jossa havaitaan leviämistä luun diafyysiä (pituusakselia) pitkin.

Jos lähellä olevien nivelten rustoihin kohdistuu vaurioita, kehittyy lonkan rusto-osteosarkooma. Koska luun muodostavien kudosten rakenne heikkenee kasvaimen kasvun vuoksi, lonkkaluun murtumien todennäköisyys kasvaa merkittävästi.

Tällä reisiluun pahanlaatuisella muodostumalla ei yleensä ilmene merkittäviä kipuaistimuksia. Kipuoireyhtymän aiheuttaa pääasiassa lähellä olevien hermoratojen puristuminen. Kipu voi levitä lähes koko alaraajaan, myös varpaisiin.

Femoraalisen sarkooman suurin vaara on ensinnäkin se, että sillä on taipumus levitä nopeasti ja vaikuttaa kudosten määrään.

[ 8 ], [ 9 ]

Sääriluun sarkooma

Sääriluun sarkooma on yleisin osteogeenisen sarkooman muoto, jolle on ominaista kehittyminen suoraan raajojen luista (primaarinen kasvain) ja lokalisoituminen suurten nivelten läheisyyteen. Nämä ovat pääasiassa sääriluu ja reisiluu. Tälle onkologiselle sairaudelle on ominaista aggressiivisten ominaisuuksiltaan pahanlaatuisten kasvaimen esiintyminen. Kasvaimen läsnäolon seurauksena luurakenne sen lokalisointikohdassa (tässä tapauksessa se on pitkä putkimainen sääriluu) kärsii merkittävistä häiriintymisistä, luun hauraus ja hauraus lisääntyvät. Murtumien riski kasvaa merkittävästi jopa pienimpien traumaattisten tekijöiden vuoksi. Tämän välttämiseksi sääriluun sarkoomassa sairastuneen alaraajan kiinnittäminen kipsilastalla tai jollain muulla nykyaikaisemmalla materiaalilla on usein perusteltua.

Tässä sairaudessa on mahdollista, että etäpesäkkeitä voi levitä muihin luihin sekä keuhkoihin. Keuhkomikrometastaaseja voi esiintyä noin 80 prosentin todennäköisyydellä, eikä niitä voida havaita röntgentutkimuksessa.

Nykyään tunnetaan erilaisia osteogeenisen sarkooman histologisia muunnelmia, jotka eroavat toisistaan luuhun kohdistuvan negatiivisen vaikutuksen asteen suhteen, ja joilla jokaisella on oma kliininen kuvansa, ja jotka reagoivat hoitoon vaihtelevassa määrin. Ennen terapeuttisen hoidon aloittamista on tarpeen tehdä kattava potilastutkimus. Tämä on tarpeen sen määrittämiseksi, kuinka laajalle levinnyt kasvainprosessi on, missä vaiheessa tauti on ja jotta voidaan laatia suunnitelma asianmukaisista lääketieteellisistä toimenpiteistä. Sääriluun sarkoomalle on ominaista yleisesti ottaen suotuisampi ennustetekijä eloonjäämisen suhteen kuin reisiluun, lantion luiden tai yläraajojen luiden vaurioitumisen yhteydessä.

Olkaluun sarkooma

Olkaluun sarkooma kuuluu niihin ihmisen raajojen syöpäkasvaimiin, joille on ominaista toissijaisuus. Eli pahanlaatuisen muodostuman esiintyminen olkaluun luussa johtuu tietyn elimistöön leviävän onkologian leviämisestä.

Patologisen prosessin alkuvaiheessa olkaluun sarkooma ei yleensä ilmene millään selkeällä tyypillisten kliinisten ilmentymien kompleksilla. Sarkoomainen kasvain on piilossa lihaskudoksen alla, jossa se ajan myötä leviää luukalvon läpi luun runkoon.

Mitä voimakkaammat taudin etenemiseen liittyvät negatiiviset prosessit pahenevat, sitä selvemmiksi oireet tulevat. Erityisesti kasvaimen kasvaessa se puristaa ja vaurioittaa olkapään verisuonia ja hermoratoja. Kun sarkooma leviää ylöspäin olkapään hermotukseen, joka vastaa koko käsivarren hermotuksesta, nämä hermopäätteet puristuessaan aiheuttavat kipuoireyhtymää yläraajassa. Koko käsivarsi olkapäästä kynsiin tulee kivulias, sen tunnottomuus heikkenee. Tämä aiheuttaa polttavan tunteen sarkooman vaikutusalueella, se muuttuu tunnottomaksi ja syntyy illuusio muurahaisista, jotka ryömivät iholla.

Lisäksi motoriset toiminnot heikkenevät, käsi heikkenee, lihasjänteys heikkenee ja sormien hienomotoriikka heikkenee. Potilas menettää osittain kyvyn manipuloida erilaisia esineitä ja jopa yksinkertaisesti pitää niitä kädessään.

Olkaluun sarkooman vuoksi luurakenne heikkenee, mikä on täynnä mahdollisuuksia usein esiintyviin olkapään murtumiin. Lisäksi pieninkin mekaaninen isku voi aiheuttaa tällaisen vamman tällaisen sairauden yhteydessä.

Tähän sarkoomaan liittyy usein olkanivelen osallistuminen patologiseen etenemiseen. Kivuliaat tuntemukset lisääntyvät vähitellen, liikkumisvapaus vähenee. Toimenpiteet, joissa käsivartta nostetaan ylös tai vedetään taaksepäin, vaikeutuvat ja niihin liittyy kipua.

Olkaluun sarkooma on sekundaarinen syöpäsairaus, joka etäpesäkkeitä levittää pääasiassa lähellä olevista alueellisista imusolmukkeista, kuten submandibulaarisista ja sublingvaalisista imusolmukkeista, solisluun ylä- ja alapuolisista imusolmukkeista, kainaloalueelta jne. Sarkooma voi tarttua myös yläraajan olkapäähän pään, kaulan, rintakehän kasvaimista sekä selkärangan rinta- ja kaularangan alueilta. Joskus etäpesäkkeitä havaitaan myös muista kehon osista.

Otsaluun sarkooma

Useimmissa tapauksissa etusuon sarkooma voidaan luokitella osteogeeniseksi sarkoomaksi, joka sijaitsee pääasiassa kallon etu- ja takaraivon luissa.

Eniten tämän taudin kliinisiä tapauksia on raportoitu nuorilla ja keski-ikäisillä potilailla. Kasvainmuodostelmalla on leveä pohja ja litistynyt, pallomainen tai munanmuotoinen muoto. Se on kiinteä, rajattu kasvain, joka muodostuu sienimäisestä tai tiiviistä luuaineesta, ja sille on ominaista melko pitkä kasvuaika.

Tämän tyyppisiä kasvaimia on invasiivisia ja endovaskulaarisia. Ensimmäisellä muodolla on ominaisuuksia, jotka ovat ominaisia kaikille muille kallonsisäisille kasvaimille, koska se kasvaa kallon luussa ja voi joissakin tapauksissa ulottua kallononteloon. Tähän patologiseen prosessiin liittyy vastaavan oirekompleksin esiintyminen. Tällaisille oireille on ominaista kallonsisäisen paineen nousu ja tämän lisäksi muiden fokaalisten ilmiöiden ilmaantuminen, jotka lokalisoituvat kasvaimen sijainnin mukaan kallonontelossa.

Tärkein diagnostinen toimenpide on röntgenkuvaus. Sen tulosten mukaan kasvain näyttää paksulta varjolta, jolla on selkeästi määritelty ääriviiva. Röntgenkuvien perusteella määritetään kasvaimen kasvusuunta - kallononteloon tai otsaonteloihin. Kasvaimen kallonsisäisen kasvusuunnan havaitseminen, erityisesti jos se tunkeutuu kallononteloon, aiheuttaa kriittisen tarpeen poistaa kasvain.

Vähemmän vaarallinen on tapaus, jossa otsaluun sarkoomalla on endovaskulaarinen kasvusuunta eli patologinen luumuodostelma sijaitsee kallon ulkopinnalla. Tässä tapauksessa otsaluun osteogeeninen sarkooma, vaikka se olisi suuri, voi aiheuttaa pääasiassa vain kosmeettisia haittoja.

Lantion luun sarkooma

Lantion luusarkooma on luukudokseen kehittyvä kasvain, jonka kliinisten tapausten määrä on suhteellisen pieni. Tämän lokalisaation esiintyminen ihmiskehossa on pääasiassa tyypillistä Ewingin sarkoomalle. Lantion luihin vaikuttava kasvaimen muodostuminen on yleisempää miespotilailla kuin naisilla. Tämän onkologisen sairauden ensimmäiset ilmenemismuodot voivat ilmetä lapsuudessa tai nuoruudessa.

Lantion luusarkooman kehittymiseen mahdollisesti viittaavia alkuoireita ovat yleensä tylpät, ei kovin voimakkaat kivut lantion ja pakaran alueella. Niitä seuraa usein ruumiinlämmön nousu, joka ei kuitenkaan ole liian merkittävä ja on lyhytaikainen. Kipu lisääntyy pääasiassa kävelyn aikana, erityisesti silloin, kun sarkooma vaikuttaa lonkkaniveleen.

Kun kasvaimen koko lantion luissa kasvaa ja patologinen dynamiikka peittää uusia kudoksia ja elimiä, kivun oireet lisääntyvät. Jos kasvain sijaitsee lähellä ihoa, alkaa näkyä pullistuma. Iho ohenee ja sen läpi visualisoituu verisuoniverkoston muodostama kuvio. Lisäksi lantion luusarkooman kasvun vuoksi lähellä sitä sijaitsevat elimet, verisuonet ja hermoreitit siirtyvät ja puristuvat. Tämä johtaa niiden normaalin toiminnan häiriintymiseen. Kipuoireyhtymän leviämissuunta määräytyy sen mukaan, mihin hermoihin kasvain aiheuttaa tällaisen negatiivisen vaikutuksen. Tästä johtuvat kivuliaat tuntemukset voivat esiintyä reidessä, välilihassa ja sukupuolielimissä.

Lantion luun sarkoomalle on ominaista voimakkaat pahanlaatuiset ominaisuudet, jotka heijastuvat patologisen prosessin korkeaan etenemisnopeuteen ja metastaasien varhaiseen alkamiseen muihin elimiin.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Lonkan luun sarkooma

Lantiota muodostavat luut ovat toissijaisen luutumisen elimiä, mikä tarkoittaa, että rustovaihe ei tapahdu lapsen kohdunsisäisen kehityksen aikana, vaan syntymän jälkeen. Tästä syystä lantion luissa paikallisessa onkologiassa voi yhtä lailla esiintyä sekä luukudoksesta itsestään kehittyvää osteosarkoomaa että rustokudosta perustana olevaa kondrosarkoomaa.

Melko yleinen on myös sellainen patologinen ilmiö kuin lonkkaluun sarkooma – näin lonkkanivelen sarkoomaa usein kutsutaan. Ihmiskehossa ei ole mitään muuta, mikä olisi samanlaista kuin tällainen luumuodostelma. Reisiluun ja lantioluun liitoskohdasta, josta ne niveltyvät, muodostuu erityinen muodostuma lonkkanivelen muodossa.

Sarkomatoottiset leesiot patologisen prosessin etenemisen aikana aiheuttavat liikkuvuusrajoituksia ja johtavat kivuliaiden kontraktuurojen esiintymiseen. Tämän tyyppisen pahanlaatuisen leesion kehittyessä kipuaistimusten voimakkuus palpaatiossa kasvaa. Kipuoireyhtymä voimistuu yöllä. Tyypillinen piirre tässä suhteessa on, että kipulääkkeiden käyttö ei ole riittävän tehokasta. Lisäksi tällaiset kivut eivät ole riippuvaisia päivän fyysisestä aktiivisuudesta.

Lonkkaluun sarkooma on erittäin aggressiivinen onkologinen kasvain. Jo melko varhaisessa vaiheessa syöpä alkaa muodostaa etäpesäkkeitä, ja näihin patologisiin prosesseihin osallistuu mitä erilaisimpia elimiä. Verenkiertoelimistön kautta etäpesäkkeitä esiintyy keuhkoissa, aivoissa jne.

Suoliluun sarkooma

Lantion luuranko muodostuu yhdistelmästä luita, kuten suoliluuta, häpyluuta ja istuinluuta. Kaikki nämä luut ovat pareittain ja toisiinsa liittyneinä muodostavat luurenkaan, joka sulkee takana olevan häntäluun ja ristiluun muodostaman luukiilan. Jokaisessa näistä lantion luista voi tiettyjen epäsuotuisien tekijöiden seurauksena alkaa kehittyä pahanlaatuinen sairaus. Yleisin tyyppi on sarkomatoottinen leesio. Suoliluun sarkooma on usein yksi niistä.

Lonkaluu on lantion suurin luu. Sen oikeassa tai vasemmassa siivessä on yleensä toinen kahdesta yleisimmästä kliinisestä tapauksesta. Tämä on osteogeeninen sarkooma eli Ewingin sarkooma.

Suoliluun osteogeeninen sarkooma vaikuttaa ensisijaisesti lapsiin, koska heidän sarkoomansa tyypillinen lokalisaatio on litteät luut. Koska tämän onkologian diagnosointi varhaisessa vaiheessa liittyy merkittäviin vaikeuksiin, varhaislapsuuspotilailla on jo sairaalahoidossa etäpesäkkeitä keuhkoissa, ja tila on usein parantumaton eli hoitoon soveltumaton. Vanhemmilla lapsilla voi esiintyä sarkoomaa, joka syntyy suoliluun tyvestä ja leviää ajan myötä sen siipeen.

Vaikka Ewingin sarkoomalle on ominaista sijainti pääasiassa pitkissä putkimaisissa luissa, niiden diafyseaalisissa osissa, se voi sijaita myös litteissä luissa, mukaan lukien yksi suoliluun siivistä. Tämä tapahtuu hieman alle puolessa kaikista tapauksista.

Lonkkaluun sarkooma on kaikkien muiden lantion luiden syöpäkasvainten ohella melko yleinen patologinen ilmiö, joka vaikuttaa sekä lapsiin että aikuisiin. Sen hoito on monissa tapauksissa erittäin vaikea prosessi ja vaatii sekä merkittäviä lääketieteellisiä ponnisteluja että vie potilaalta paljon energiaa. Vaikeudet alkavat jo taudin diagnosointivaiheessa, koska sitä on vaikea diagnosoida röntgentutkimuksessa. Diagnoosin selventämiseksi tarvitaan yleensä avoin koepala. Säteilyhoito on tehotonta.

Luun parosteaalinen sarkooma

Parosteaalinen luusarkooma on yksi osteosarkoomien pahanlaatuisista luuvaurioista. Tätä tautia esiintyy noin 4 prosentissa kaikista luukudokseen kehittyvistä sarkoomista, mikä luokittelee tämän tyyppisen luuonkologian harvinaiseksi kasvaimeksi.

Parosteaalisen luusarkooman erityispiirteisiin kuuluu, että se kasvaa ja leviää luun pintaa pitkin ilman merkittävää tunkeutumista luun syvyyteen. Toinen ominainen piirre, joka erottaa tämän sarkooman suurimmasta osasta muita luusyöpäkasvaimia, on sen patologisen prosessin suhteellisen hidas etenemisnopeus. Tämän perusteella voidaan todeta, että parosteaalisessa luusarkoomassa on myös jonkin verran vähemmän pahanlaatuisia ominaisuuksia.

Tämän sarkooman tyypillinen lokalisaatio on polvinivel, ja tässä kohdassa sitä esiintyy yli 2/3:ssa kaikista tapauksista. Lisäksi kasvain voi kehittyä sääriluuhun ja olkaluun proksimaaliseen osaan.

Ikähaarukan, joka määrittelee ajanjakson, jolloin tämäntyyppisiä luuvaurioita esiintyy useimmiten, osalta noin 70 % kliinisistä tapauksista havaitaan yli 30-vuotiailla. Se on paljon harvinaisempaa alle 10-vuotiailla lapsilla sekä yli 60-vuotiailla.

Sukupuolen mukaan ilmaantuvuus jakautuu suunnilleen tasaisesti miesten ja naisten kesken.

Sarkomatoottinen kasvain osoittaa kipuoireita painettaessa, ja tunnusteltaessa se paljastuu tiheänä, kiinteänä massana. Perusoireista havaitaan ensin turvotusta ja sitten kivuliaita tuntemuksia.

Taudin huomattavan pitkän etenemisvaiheen vuoksi kliiniset oireet voivat alkaa vasta 1 vuodesta 5 vuoteen tai kauemmin. Joissakin tapauksissa tämä ajanjakso voi olla jopa 15 vuotta.

Parosteaalisen luusarkooman ennuste kirurgisen poiston jälkeen on suotuisa, jos luuydinkanavaan ei tunkeuduta. Epäonnistunut kirurginen toimenpide voi aiheuttaa uusiutumisen ja johtaa kasvaimen dedifferentiaatioon 20 %:n todennäköisyydellä.

Luusarkooma lapsilla

Lasten luusarkoomaa edustavat pääasiassa erilaiset osteosarkoomat ja Ewingin sarkooma.

Osteosarkooma eli osteogeeninen sarkooma on onkologinen kasvain, joka muodostuu pahanlaatuisesti rappeutuneista luukudoksen soluista. Tämä leesio esiintyy pääasiassa ylä- ja alaraajojen pitkissä putkiluissa. Patologinen prosessi vaikuttaa yleensä metafyysiin, joka sijaitsee putkiluissa sen keskiosan ja kärjen välissä, missä se laajenee. Metafyysin rooli on erittäin tärkeä luun kasvulle lapsuudessa. On mahdollista, että viereiset jänteet, lihas- ja rasvakudokset ovat osallisina kasvaimen leviämisalueella, joka kasvaa ajan myötä. Verenkiertoelimistön kautta patologiset solut voivat päästä kehon eri osiin ja lähettää niihin etäpesäkkeitä. Tyypillisimpiä ovat etäpesäkkeet keuhkoissa, mutta niiden esiintymistä ei suljeta pois useissa muissa elimissä, kuten muissa luissa ja aivoissa.

Ewingin sarkooma on yleisin sarkoomatyyppi lapsilla, heti osteosarkoomien jälkeen. Tämä sarkoomatyyppi on syöpäinen luuvaurio, jota esiintyy erittäin vähän alle 5-vuotiailla ja yli 30-vuotiailla. Suurin osa potilaista on murrosikään tulevia lapsia. 10–15-vuotiaiden ikäryhmässä pojat ovat jossain määrin enemmistössä tytöihin verrattuna.

Tämän tyyppisen onkologian lisääntynyt todennäköisyys voi johtua hyvänlaatuisten kasvainmuodostelmien, kuten enkondromojen, esiintymisestä luussa, sekä lapsen urogenitaalisen järjestelmän toiminnan häiriöistä. Yleinen oletus, että jokin traumaattinen tekijä voi toimia laukaisevana tekijänä, ei ole vailla perusteita. On kuitenkin usein vaikea luotettavasti vahvistaa, että sarkooman kehittymisen provosoivat murtumat tai mustelmat. Loppujen lopuksi traumaattisen iskun ja kasvaimen havaitsemishetken välillä voi kulua vaihtelevan pituisia aikoja.

Tällaisen sarkoomisen luuvaurion ja trauman aiheuttaman kivun luonteen ero on se, että vaikka raaja olisi kiinteä, intensiteetti ei vähene, vaan päinvastoin kasvaa edelleen.

Luusarkooman aiheuttamat etäpesäkkeet muihin elimiin johtavat vastaaviin oireisiin, kuten kohonneeseen ruumiinlämpöön, yleiseen heikkouteen ja väsymykseen, sekä lapsen painonpudotukseen.

Lasten luusarkooma havaitaan usein diagnoosin yhteydessä aikaisintaan muutaman kuukauden kuluttua sen ensimmäisistä oireista. Usein kivun ja turvotuksen esiintyminen johtuu tulehduksesta tai vammasta. Kun lapselle kehittyy pitkittynyttä, selittämätöntä luukipua, on suositeltavaa kääntyä onkologin puoleen.

Myöhäisvaiheen luusarkooma

Taudin kliininen kulku, jossa sen aiheuttamat patologiset muutokset kehossa lisääntyvät asteittain, kulkee kahden päävaiheen läpi.

Ensimmäisessä niistä - hyvänlaatuinen, taudin kehittymisen alkuvaiheessa havaitaan tiheä, liikkumaton, kyhmyinen kasvain, jolle ei ole ominaista kipu. Kasvaimen läsnäolo ei johda merkittävään nivelen liikkuvuuden rajoittumiseen sen sijainnin lähellä. Tällainen tila voi ilmetä ilman näkyviä muutoksia jopa useiden kuukausien ajan.

Ajan myötä hyvänlaatuinen vaihe alkaa kuitenkin ennemmin tai myöhemmin antaa tilaa pahanlaatuiselle. Luusarkooman etenemisen aktivoitumiseen liittyy kasvaimen kasvunopeuden lisääntyminen, kipuoireiden lisääntyminen ja nivelten toiminnan heikkeneminen. Kipu ilmenee sarkooman kaltaisten luuvaurioiden alkuvaiheessa. Tämä johtuu siitä, että kasvaimen negatiivisessa vaikutuksessa luukudoksen toiminnalliset ominaisuudet heikkenevät. Kivun, joka on pääasiassa särkevää, voimakkuuteen ei vaikuta potilaan kehon asento; se ilmenee jyrkkinä, voimistuvina kohtauksina, joita esiintyy pääasiassa yöllä.

Luusarkooman muuttuessa yhä pahanlaatuisemmaksi, tämä sairaus aiheuttaa negatiivisia muutoksia sairastuneen raajan toiminnassa. Pahanlaatuinen kasvain leviää suureen määrään kudoksia, tuhoaa aggressiivisesti eläviä soluja, ja yhä kiihtyvällä nopeudella nivelen liikkumisvapaus rajoittuu merkittävästi ja kehittyy lihasten surkastumisprosesseja.

Luusarkooman neljäs, viimeinen vaihe lähestyy, ja se diagnosoidaan kasvaimen muodostumisen koosta riippumatta elinten ja alueellisten imusolmukkeiden etäpesäkkeiden perusteella. Potilas on immobilisoitu ja hänen on jatkuvasti pysyttävä sängyssä.

Luuston onkologia on erittäin vakava sairaus, joka voi aiheuttaa välittömän uhan potilaan hengelle. Siksi ennen kuin luusarkooman viimeinen vaihe ilmenee, mikä aiheuttaa erittäin epäsuotuisan ennusteen, on tarpeen aloittaa hoito välittömästi. Nykyään on olemassa kirurgisia tekniikoita, joiden avulla potilas voi päästä eroon patologisesta kasvaimesta turvautumatta vaurioituneen elimen poistoon. Jos kasvain diagnosoidaan ajoissa, se reagoi hyvin yhdistelmähoitoon, koska se on vielä paikallisessa vaiheessa.

Luusarkooman diagnoosi

Luusarkooman diagnostiikka perustuu siihen, että kliinisiä tietoja, kuten kipuoireita, pluskudoksen läsnäoloa – kuten sanotaan kasvaimen muodostumisesta – sekä havaittuja häiriöitä sairastuneen elimen toiminnassa verrataan kokonaisuudessaan. Lisäksi analysoidaan radiografia- ja morfologisten tutkimusten tuloksena saatuja tietoja.

Luusarkooman röntgenkuvassa noin 40 %:ssa tapauksista näkyy osteolyyttinen sarkooma, 20 % havainnoista viittaa osteoplastiseen sarkoomaan. Loput tapaukset sisältävät erilaisia sekatyyppisiä luusarkoomia.

Osteolyyttinen luusarkooma ilmenee luiden päätyosissa sijaitsevina tuhopesäkkeinä, joihin liittyy kuoriutuvaa luukalvoa. Osteoplastiselle sarkoomalle on ominaista pilvimäisen luun tiivistymisen muodostuminen, jossa luu menettää rakenteensa, ja esiintyy myös pieniä osteoporoosipesäkkeitä.

Yksi varhaisimmista merkkejä, jotka voivat viitata luusarkoomaan, on spikulien havaitseminen – ohuet luukalvon levyt, jotka ulottuvat säteittäisesti luun pinnalta.

Hyvin pieni osa tapauksista (1–1,5 % primaarisista luuonkologian tapauksista) on juxtakortikaalinen tai paraosseaalinen luusarkooma. Sen kehittymisen perustana on luiden vieressä oleva sidekudos. Kasvain esiintyy pitkissä putkiluissa polven, kyynärpään ja lonkkanivelen lähellä.

Luusarkooman diagnoosi, kuten kaikesta edellä esitetystä voidaan tiivistää, käsittää ensisijaisesti röntgenkuvauksen suorittamisen sekä morfologisen materiaalin analysoinnin. Morfologiset näytteet otetaan punktiolla, johon käytetään neulaa, jossa on mandriini.

Lopullista diagnoosia tehtäessä otetaan huomioon histologisen osan mikroskoopilla tutkimisesta saadut tiedot.

[ 14 ], [ 15 ]

Luusarkooman hoito

Luusarkooman, kuten kaikkien muidenkin sarkoomien, hoito voi olla tehokasta siinä määrin kuin tauti diagnosoidaan patologisen prosessin varhaisemmassa vaiheessa. Seuraava onnistuneen hoidon perustavanlaatuinen näkökohta on monimutkaisten terapeuttisten toimenpiteiden käyttö.

Hoidossa käytetään useita lääkkeitä, joista mainitsemme esimerkiksi seuraavat.

Adriamysiini on kasvaimia estävä antibiootti. Se on 0,01 g:n jauheen muodossa oleva valmiste pullossa. Pakkaus sisältää pullon, jossa on 5 ml injektionestettä. Se annetaan laskimoon kerran päivässä 3 päivän ajan, mikä on yksi hoitojakso. Kuuri voidaan toistaa 4-7 päivän kuluttua - 3-4 injektiota joka toinen päivä. Päivittäinen kerta-annos ei saa ylittää suhdetta 0,4-0,8 mg per 1 kg ruumiinpainoa. Tämän lääkkeen käyttöön liittyy anemian, leukopenian, trombosytopenian, valtimon hypotension, sydämen vajaatoiminnan ja sydänkivun kehittymisen riski.

Imidatsolikarboksamidi on kasvaimia estävä sytostaatti. Se on saatavilla kuivana injektionesteenä 0,1–0,2 g:n injektiopulloissa. Mukana on liuotin. Se on tarkoitettu annettavaksi laskimoon tai käyttöaiheesta riippuen valtimoensisäisesti osana monoterapiaa 5–6 päivän sykleissä, joiden välillä on 3 viikkoa. Vuorokausiannos on 150–250 mg/m2. Saattaa aiheuttaa sivuvaikutuksia, kuten kipua pistoskohdassa, yleistä heikkoutta, päänsärkyä, kriittistä ruokahaluttomuutta (anoreksiaa), pahoinvointia, oksentelua ja ummetusta.

Metotreksaatti - 2,5 mg kalvopäällysteiset tabletit, 50 kpl polymeeripurkissa. Otetaan suun kautta 15-30 mg päivässä. Lääke voi aiheuttaa useita negatiivisia sivuvaikutuksia: aplastista anemiaa, leukopeniaa, trombosytopeniaa, eosinofiliaa, pahoinvointia, oksentelua, matalaa verenpainetta, ihon kutinaa, urtikariaa, ihottumia.

Syklofosfamidi, injektiokuiva-aine - 200 mg:n injektiopulloissa. Annostusohjelma asetetaan yksilöllisesti leesion nykyisen vaiheen, potilaan hematopoieettisen järjestelmän tilan ja valitun kasvainten vastaisen hoito-ohjelman perusteella. Käytön negatiivisia sivuvaikutuksia voivat olla: päänsärky, pahoinvointi, oksentelu, vatsakipu, ripuli, anemian ja trombosytopenian kehittyminen, nopea sydämensyke, hengenahdistus, urtikaria, ihottumat, anafylaktiset reaktiot.

Luusarkooman kirurgiset hoitomenetelmät sisältävät sairastuneen raajan irtoamisen tai amputoinnin.

Jonkin aikaa sitten kirurgista toimenpidettä tämän pahanlaatuisen muodostuman kirurgiseksi poistoksi pidettiin ainoana mahdollisena tapana hoitaa luusarkoomaa. Nykyään on kuitenkin olemassa riittävä määrä menetelmiä, jotka osoittavat huomattavaa tehokkuutta tällaisen onkologian torjunnassa. Näihin kuuluu sädehoidon käyttö, ja lisäksi nykyaikaisella farmakologialla on laaja valikoima lääkkeitä, joilla on aktiivinen kasvaimia estävä vaikutus.

Luusarkooman ehkäisy

Lääketieteellisistä tilastoista käy ilmi, että edes nykyaikaisimmat onkologisten leesioiden hoitomenetelmät eivät usein pysty takaamaan taudin täydellistä taantumista ja remissiota pitkän ajan kuluessa. Täysin parantuneiden potilaiden määrä nousee edelleen yksiköihin. Ja siksi, jos ihmiskehon pahanlaatuisia prosesseja on niin vaikea hoitaa, ehkäisyn kysymys korostuu. Tai ainakin kehittymisriskin vähentäminen. Näin ollen luusarkooman ehkäisy nähdään ensisijaisesti määrittämällä riskiryhmää ihmisistä, joilla voi olla edellytyksiä tämän tyyppisen syövän kehittymiselle. Ja niiden osalta, jotka ovat kärsineet luusarkoomasta ja jotka ovat käyneet läpi terapeuttisen hoidon tai joille on tehty leikkaus tällaisen kasvaimen poistamiseksi, on tarpeen onkologin seuranta, mikä on toissijainen ehkäisy. Tämä tarkoittaa, että säännöllisten lääkärintarkastusten lisäksi on tarpeen tehdä myös tutkimuksia erilaisilla diagnostisilla menetelmillä - rintakehän röntgenkuvauksella, osteoskintigrafialla, luun magneettikuvauksella, jossa sarkoomainen leesio sijaitsee.

Kaikkien onkologisten sairauksien luonne on sellainen, että vaikka potilas olisi parantunut kasvaimesta hoidon tuloksena, on edelleen suuri todennäköisyys uusiutumiselle ja kaikenlaisille komplikaatioille. Tässä suhteessa monet tekijät voivat olla tärkeitä, mukaan lukien elämäntapa, potilaan fyysinen aktiivisuustaso, ruokavalio, tottumukset jne.

Luusarkooman ehkäisy on varmasti tärkeää, mutta jos tämä diagnoosi tehdään, sitä ei pidä pitää kuolemantuomiona. Vastuullinen asenne hoitoprosessiin ja sitä seuraavaan kuntoutukseen auttaa voittamaan kaikki vaikeudet.

Luusarkooman ennuste

Luusarkooman ennuste määritetään objektiivisen arvion perusteella, joka sisältää laajan kirjon tekijöitä, jotka liittyvät taudin kulkuun, potilaan yleiseen tilaan jne. Tämän tyyppisen luuonkologian tulosten ennustamisessa johtava rooli annetaan vaiheelle, jossa patologisen prosessin kehitys on diagnoosin ja diagnoosin tekohetkellä. Nykyaikaisen lääketieteen kehitystaso antaa kaikki syyt huomattavaan luottamukseen siihen, että hoito tuo positiivisen tuloksen. Tapaus, jossa taudin esiintyminen havaitaan sen pahanlaatuisten ilmentymien etenemisen mahdollisimman varhaisessa vaiheessa, on olennaista lääketieteellisten toimenpiteiden onnistumiselle.

Progressiivisten adjuvantti- ja neoadjuvanttikemoterapiamenetelmien sekä muiden hellävaraisten menetelmien käyttö yhdessä sädehoidon ja kirurgisen toimenpiteen kanssa auttaa lisäämään osteogeenista sarkoomaa sairastavien ja keuhkometastaasien kanssa eloonjäämisastetta.

Luusarkooman hoidon radikaalin kirurgisen lähestymistavan ansiosta nykytilanteessa on mahdollista säilyttää raaja yli 80 prosentilla potilaista. Kemoterapian suorittaminen leikkauksen jälkeisenä aikana edistää vielä parempia tuloksia.

Paikallisen osteosarkooman viiden vuoden eloonjäämisaste on yli 70 prosenttia. Luusarkooman ennuste potilailla, joilla on kemoterapialle herkkiä kasvaimia, on sellainen, että eloonjäämisaste on 80–90 prosenttia.