Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Lymfangiektasia: syyt, oireet, diagnoosi, hoito
Lääketieteen asiantuntija
Viimeksi tarkistettu: 05.07.2025
Lymfangiektasia voi olla paikallista ja vaikuttaa submukookseen ja seroosikalvoon yhdistettynä muiden elinten imusuonten kapillaarien laajenemiseen. Aminohappojen riittämättömän saannin vuoksi albumiinin ja sitten gammaglobuliinien synteesi maksassa häiriintyy. Lymfosyyttien menetyksen vuoksi kehittyy lymfopenia.
Primaarinen imusolmukkeiden eksanteesi periytyy useimmiten autosomaalisesti peittyvästi. Oireet voivat ilmetä eri ikäisinä riippuen siitä, kuinka kauan maksan synteettiset toimintavarastot pystyvät kompensoimaan menetyksiä.
ICD-10-koodi
K55.8 Muut suoliston verisuonisairaudet.
Oireet
Usein edematoottinen oireyhtymä on hallitseva, ripulia ei välttämättä ole. Hypokalsemia on mahdollinen, mikä voi aiheuttaa kouristuksia. Heikkous, väsymys ja painon lasku liittyvät hypokalemiaan. Vain joillakin potilailla tautiin liittyy jatkuvaa ripulia, polyfekaliaa, vatsan pingotusta, steatorreaa ja askitesta. Raajojen ja sukupuolielinten yksipuolinen imusuoniturvotus on yleinen.
Diagnostiikka
Diagnoosi tehdään endoskooppisella tutkimuksella (ohutsuolen limakalvo on hypertrofisoitunut ja muistuttaa buklea) ja kerätään kudosnäyte koepalaa varten. Varjoaineella tehtävä lymfografia mahdollistaa laajentuneiden imusuonten havaitsemisen. Vatsaontelon röntgenkuvauksessa havaitaan joskus merkkejä hypotensiosta, nestetasapainosta ja suoliston seinämien paksuuntumisesta. Koohjelmalla on positiivinen reaktio plasman proteiineihin.
Hoito
Hoitoon kuuluu ruokavalio, jossa on runsaasti proteiinia ja rajoitettu rasva. Vaikeassa turvotusoireyhtymässä määrätään aldosteroniantagonisteja (veroshpironia).
[ Mikä häiritsee sinua?
Mitä on tutkittava?
Kuinka tarkastella?
Mitä testejä tarvitaan?