Lymfosyyttinen papuloosi: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Ensimmäinen kuvaus lymfosyyttisestä papuloosista kuuluu A. Dupontille (1965). Vuonna 1968 WL Macauly otti käyttöön termin "lymfomatoidinen papuloosi" pitkäaikaisille, hyvänlaatuisille, itsestään paraneville papulaarisille ihottumoille, joilla on pahanlaatuinen histologinen ulkonäkö.

Kliinisesti alkuvaiheen muutoksille ovat ominaisia eryteemaiset täplät tai punertavanruskeat näppylät. Sitten ne muuttuvat verenvuotoisiksi tai nekroottisiksi ja voivat hävitä itsestään 3–6 viikon kuluessa ja joissakin tapauksissa vasta useiden kuukausien kuluttua, jättäen jälkeensä hyperpigmentaatiota tai arpia. Leesiot sijaitsevat vartalossa ja raajoissa, toisinaan kasvoissa. Saattaa esiintyä ekseeman kaltaisia muutoksia. Potilaiden yleistila ei ole häiriintynyt, imusolmukkeet eivät ole muuttuneet.

Lymfosyyttisen papuloosin patomorfologia. R. Willemse ym. (1982) tunnistivat kaksi histologista tyyppiä, A ja B, riippuen infiltraatin muodostavien solujen luonteesta. Tyypille A on ominaista suurten epätyypillisten solujen läsnäolo, joiden vesikulaariset tumat eivät ole lymfoidisia; tyyppi B sisältää pääasiassa epätyypillisiä mononukleaarisia soluja, joilla on cerebriformiset tumakkeet, jotka pyrkivät tunkeutumaan epidermiksen basaali- ja suprabasaalikerroksiin, sekä suuren määrän suuria epätyypillisiä ei-lymfoidisia soluja.

Kirjoittajien mukaan tämä histologinen kuva korreloi kliinisten ilmentymien kanssa. Siten papulaariset ja nodulaariset elementit luokitellaan histologiseksi tyypiksi A, plakkielementit tyypiksi B. Joissakin tapauksissa tyyppien A ja B välillä on siirtymäkuva. Lisäksi histologinen kuva riippuu elementin kehitysvaiheesta, mikä näkyy erityisen hyvin lymfomatoidisessa papuloosissa tyypissä AAR. Willemse ym. (1982) jakavat elementin histologisen kehityksen neljään vaiheeseen: varhaisten muutosten ensimmäiselle vaiheelle on ominaista pienten lymfosyyttien pinnallinen perivaskulaarinen infiltraatti, mononukleaariset solut, joissa on aivojen tuma, ja histiosyytit, joissa on sekoitus neutrofiilisiä ja eosinofiilisiä granulosyyttejä. Suurten epätyypillisten solujen, joilla on massiivinen sytoplasma ja jakautunut tuma, määrä on merkityksetön. Infiltraatti sijaitsee yleensä kollageenikuitukimpujen välissä; muutoksia verisuonissa ei havaita. Kehittyvän elementin toiselle vaiheelle on ominaista diffuusisempi infiltraatti, joka tunkeutuu dermiksen syvempiin kerroksiin ja jopa ihonalaiseen rasvakudokseen. Suurten, epätyypillisten solujen määrä kasvaa, mitoottisia kuvioita, turvotusta ja endoteelin proliferaatiota voi esiintyä, punasolujen ekstravasaatteja sekä neutrofiilisiä ja eosinofiilisiä granulosyyttejä havaitaan. Täysin kehittyneen elementin kolmannelle vaiheelle on ominaista diffuusi infiltraatio, jossa infiltraattisolut tunkeutuvat epidermikseen ja dermiksen syviin kerroksiin aina ihonalaiseen rasvakudokseen asti. Infiltraatti koostuu suuresta määrästä suuria, epätyypillisiä, ei-lymfoidista alkuperää olevia soluja, histiosyyttejä, neutrofiilisiä ja joskus eosinofiilisiä granulosyyttejä. Havaitaan suuri määrä mitoottisia kuvioita. Pieniä lymfosyyttejä ja aivojen tumakkeita sisältäviä mononukleaarisia soluja sijaitsee vain leesion reunoilla. Nekroottisia pesäkkeitä esiintyy, ja nekroottisissa papuleissa epidermiksen täydellinen tuhoutuminen haavaumineen ja rupineen. Verisuonten seinämissä voi joskus esiintyä fibrinoidimuutoksia, joihin liittyy punasolujen ekstravasaatteja, erityisesti dermiksen papillaarisessa kerroksessa. Elementin regression neljännelle vaiheelle on ominaista pinnalliset, pääasiassa perivaskulaariset infiltraatit, jotka koostuvat lymfosyyteistä ja histiosyyteistä. Pieniä määriä esiintyy mononukleaarisia soluja, joissa on aivotumakkeita, sekä neutrofiilisiä ja eosinofiilisiä granulosyyttejä. Suuria, epätyypillisiä, ei-lymfoidista alkuperää olevia soluja on yksittäin tai ne puuttuvat kokonaan.

Tyyppi B eroaa tyypistä A siinä, ettei histologisissa ja kliinisissä kuvissa ole rinnakkaisuutta. Edes kliinisesti ilmenevässä muodossa infiltraatti ei ole diffuusi. Tämän tyypin ominaispiirre on epidermiksen tyvi- ja suprabasaalikerrosten invaasio suurella määrällä mononukleaarisia elementtejä, joilla on hyperkromiset ja cerebriformiset tumat. Samanlaisia soluja löytyy myös perivaskulaarisista infiltraateista, joissa havaitaan suuria määriä neutrofiilisiä ja joskus eosinofiilisiä granulosyyttejä.

AV Ackerman (1997) erottaa myös kaksi lymfomatoidista papuloosia - tyypin, joka muistuttaa mycosis fungoides - ja tyypin, joka muistuttaa Hodgkinin tautia, ja pitää lymfomatoidista papuloosia CD30+ lymfoomana uskoen, että molempien varianttien kliiniset ilmenemismuodot ovat identtiset. Histologisesti ensimmäiselle variantille on ominaista sekainfiltraatti, jossa on epätyypillisiä lymfosyyttejä ja aivojen tumakkeita, ja toinen - monomorfinen infiltraatti, jossa on monia epätyypillisiä kaksitumaisia ja jopa monitumaisia lymfosyyttejä.

G. Burg ym. (2000) uskovat, että koska pienet ja suuret pleomorfiset solut ja kaikki siirtymämuodot voidaan havaita samassa potilaassa samanaikaisesti, mutta eri olemassaolokausien elementeissä, ei ole mitään järkeä jakaa niitä A- ja B-tyyppeihin.

Geenien uudelleenjärjestelytutkimukset viittaavat siihen, että Hodgkinin tauti, lymfomatoidinen papuloos ja ihon T-solulymfooma voivat olla peräisin yhdestä T-solukloonista.

Lymfomatoidinen papuloosi erotetaan mycosis fungoides -sienen plakkivaiheesta, Hodgkinin taudista, hyönteisten puremista ja Mucha-Gobermannin parapsoriaasista.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]