Mutismi (täydellinen hiljaisuus)

Mutismi on yksi vakavimmista puheenaloituksen häiriöistä, ja sille on ominaista täydellinen hiljaisuus eli kyvyttömyys ääntelyyn.

Lievemmät puheen aloitushäiriön muodot ilmenevät vain puheen aloituksen viivästymisenä (esimerkiksi Parkinsonin taudissa). Viivästynyt puheen aloitus (puheen aloitusvasteiden viivästyminen) on tyypillistä yleisen henkisen estyneisyyden tiloille (syvä stupor; abulia; vaikea masennus) tai puheaktiivisuuden selektiiviselle tukahduttamiselle (suuret prefrontaalisen lokalisaation kasvaimet; atrofiset prosessit Brocan alueella; muut "puhehypokinesian" tilat, jotka ilmenevät pitkänä piilevänä puheen aloitusjaksona, lakonisena vastaustyylinä).

Todellisen mutismin syndrominen erotusdiagnoosi tulisi tehdä toisen, ulkoisesti samankaltaisen oireyhtymän, anartrian, avulla. Useimmilla mutismipotilailla on kurkunpään toimintahäiriö ilman kasvojen, suun tai kielen lihasten heikentymistä.

Mutismi voi olla myös puhtaasti psykogeeninen (konversio) alkuperä. Lopuksi mutismi voi olla osa monimutkaisia käyttäytymishäiriöitä, kuten negativismia tai skitsofrenian katatoniaa. Todellinen mutismi ("puheakinesia", "kieliakinesia") on tyypillistä akineettiselle mutismille tai Parkinsonin taudin vakaville akineettisille muodoille (harvinaisia), erityisesti lisääntyneen akinesian hetkellä ("akineettinen kohtaus", "jäätyminen", "motorinen blokki"). Mutismia psykomotorisena ilmiönä on kuvattu monissa neurologisissa sairauksissa, joille on ominaista hyvin erilainen aivovaurion lokalisaatio (yleensä molemminpuolinen).

Mutismia esiintyy usein synnyltään erilaisten oireyhtymien, kuten akinesian (puhehäiriöiden), afasiaan (puheapraksian), abulian, apatian, apemian ja anartrian, yhteydessä tai ilman niitä, ja siihen voi liittyä tai olla liittymättä muita neurologisia häiriöitä.

[ 1 ]

Mutismin syyt ja kliiniset muodot

1. Eri lokalisaatioiden akineettiset mutismit. Akineettisen mutismin "anterioriset" ja "posterioriset" oireyhtymät, hyperkineettinen mutismi.
2. Kuvassa näkyvä mutismi on "lukitun" ihmisen oireyhtymä.
3. Muita aivosairauksiin liittyviä mutismin muotoja:
   • Brocan kortikaalisen puhealueen vaurio (motorisen afasia-oireyhtymän akuutissa vaiheessa)
   • Täydentävät motorisen alueen leesiot
   • Vasemman etulohkon syvien osien vaurio
   • Putamenin vaurioituminen
   • Globus palliduksen kahdenväliset leesiot
   • Kahdenväliset talamuksen vauriot (esim. talamotomia)
   • Pikkuaivot mutismi
   • Mutismi vaikeassa pseudobulbaarihalvauksessa
4. Nielun tai äänihuulten molemminpuolinen halvaus ("perifeerinen mutismi")
5. Psykogeeninen mutismi
6. Psykoottinen mutismi.

Akineettinen mutismi on tila, jolle on ominaista täydellinen akinesia ja mutismi eli kyvyttömyys tehdä liikkeitä, mukaan lukien puhe. Motorista vastetta ei ole edes voimakkaisiin kivuliaisiin ärsykkeisiin. Visuaalinen suuntautumisreaktio kuitenkin säilyy; katseen kiinnittyminen ja seurantatoiminto ovat mahdollisia. Aspontaanisuudesta ja täydellisestä liikkumattomuudesta huolimatta potilas ei ole todellisessa koomassa ("valveilla kooma"); hän katsoo sinua silmiin ja tämä itsepäisesti suunnattu katse näyttää lupaavan puhetta; hän seuraa liikkuvaa kohdetta, mutta mikään ärsyke ei voi saada aikaan motorista vastetta.

Akineettinen mutismi on kuvattu tapauksissa, joissa on kasvaimia kolmannessa kammiossa, traumaattisia, hapettomia tai verisuonivaurioita, jotka vaikuttavat otsalohkoon, molempiin aivopuoliskoihin, gyrus cingulate -lohkoon (erityisesti jos gyrus anterior cingulate on molemmilla puolilla - ns. "anterior akinetic mutism syndrome") ja talamukseen.

Kahdenväliset keskiviivan (paramediaanin) leesiot mesodiencephalisessa alueella, erityisesti jos ne vaikuttavat periaqueductaaliseen harmaaseen aineeseen (mesencephalonin retikulaarinen muodostuma - ns. "akineettinen mutismi posteriorinen oireyhtymä"), voivat olla pitkittyneen akineettisen mutismin syynä ihmisillä. Akineettistä mutismia on kuvattu myös AIDS-potilailla, joilla on pahanlaatuinen neuroleptioireyhtymä.

Palautuvana tilana akineettistä mutismia esiintyy toipuessa eri syistä johtuvista vakavista koomatiloista, erityisesti akuutin kraniorebraalisen trauman jälkeen. Tässä tilanteessa esiintyy myös niin sanottua hyperkineettistä mutismia - tilaa, jolle on ominaista motorinen kiihtyneisyys ja mutismi, joka päättyy motorisen käyttäytymisen säätelyyn ja puhetoiminnan palautumiseen.

Lukittu-in-oireyhtymälle on ominaista neliraajahalvaus, "mutismi" (sen todellinen syy on anartria) ja ehjä tajunnantila, ja kommunikointi rajoittuu yleensä pystysuoriin silmänliikkeisiin ja silmäluomen liikkeisiin (räpyttelyyn). Useimmat lukittu-in-oireyhtymän tapaukset johtuvat basilaarivaltimon tukkeutumisesta, joka johtaa aivorungon infarktiin vatsasillassa. Muita mahdollisia syitä ovat verenvuoto, paise ja myeliinin vaurioituminen vatsasillassa ja medulla oblongatassa, mikä katkaisee kortikospinaaliset radat raajoihin ja kortikospinaaliset radat alempiin aivohermoihin (deefferentaatio-oireyhtymä). Oireyhtymää on kuvattu myös alkoholiperäisessä ravitsemuksellisessa enkefalopatiassa. TT vahvistaa leesion sijainnin, samoin kuin poikkeavat aivorungon kuulopotentiaalit. EEG on yleensä normaali.

Brocan puhealueen vaurioon voi liittyä puhetoiminnan voimakas estyminen, joka ilmenee mutismina, joka edeltää motorisen afasiaoireiden ilmenemistä. Niinpä aivohalvauksen akuutti vaihe, joka on johtanut puheapraksiaan (motoriseen afasiaan), ilmenee aluksi laajempana ilmaisullisen puheen estymisenä, johon liittyy kaikenlaisen äänellisen (ei vain puheen) toiminnan tukahduttaminen.

Ylemmän otsalohkon gyrus mediaalisen premotorisen osan supplementaarisen motorisen alueen vaurio mainitaan usein mutismin syynä. Useimmissa raportoiduissa tapauksissa leesiot ovat vasemmanpuoleisia, mutta anekdoottisia raportteja mutismista on raportoitu myös oikeanpuoleisilla leesioilla. Tyypillisesti ensin kehittyy globaali akinesia ja sitten (päivien tai viikkojen kuluttua) kontralateraalinen akinesia ja mutismi. Pienet yksipuoliset leesiot voivat aiheuttaa vain ohimenevää mutismia; laajat prefrontaaliset leesiot, erityisesti gyrus cingulate -lohkoon kohdistuvat, johtavat pysyvään mutismiin.

Vasemman otsalohkon syvien osien vaurio, jotka sijaitsevat välittömästi sivukammion etusarven vieressä, aiheuttaa joskus myös ohimenevää mutismia. Toipumisen aikana voidaan havaita transkortikaalisen motorisen afasiaan liittyviä merkkejä.

Ohimenevää mutismia voidaan havaita myös putamenin vaurioitumisen yhteydessä (kahdenpuolisesti tai vain vasemmanpuoleisesti). Toipumisjaksolle on ominaista spontaanin puheaktiivisuuden väheneminen ja jotkut ekstrapyramidaaliset oireet (hypofonia, hypokineettinen artikulaatio). Joissakin raporteissa on käsitelty globus palliduksen kahdenvälistä vauriota, joka ilmenee mutismin kaltaisina oireina yleisen akinesian ja apatian kera.

Etummaisen talamuksen vaurio (erityisesti kahdenvälinen ja vasemmanpuoleinen) voi johtaa mutismiin ja yleensä globaaliin akinesiaan (talamuksen kasvaimet, verenvuoto siihen, stereotaktinen talamotomia kahdenvälisesti tai joskus vasemmanpuoleisesti).

Molempien pikkuaivopuoliskojen akuutti molemminpuolinen vaurio voi harvoin johtaa mutismiin (pikkuaivomutismi). Tämä mutismi kestää keskimäärin 1–3 kuukautta (jopa 20 viikkoa); sen toipuminen tapahtuu dysartrian kautta. Usein havaitaan suun apraksiaa. Oireyhtymää on kuvattu lasten pikkuaivokasvaimen poiston yhteydessä.

Lopuksi mutismia voidaan havaita vaikeassa pseudobulbaarisessa halvauksessa, jonka aiheuttavat diffuusit kahdenväliset aivopuoliskon vauriot, sekä nielun lihasten ja äänihuulten kahdenvälisessä halvauksessa ("perifeerinen mutismi"), esimerkiksi Charcotin taudissa.

Neuroleptit aiheuttavat yleensä hypokinesiaa tai akinesiaa, johon liittyy puheaktiivisuuden heikkenemistä, mutta täydellistä mutismia ei tässä yleensä havaita. Maligni neuroleptioireyhtymä voi sisältää akineettisen mutismin oireita alkuvaiheessa.

Psykogeeninen mutismi havaitaan yleensä polysyndromisen hysterian kuvassa, ja siihen liittyy tällaisissa tapauksissa muita demonstratiivisia motorisia (useita motorisia häiriöitä), aistillisia, vegetatiivisia (mukaan lukien paroksysmaalisia) ja emotionaalisia-henkilökohtaisia psykogeenisiä häiriöitä, jotka helpottavat diagnoosia.

Psykoottinen mutismi ilmenee yleensä spontaanin ja reagoivan puheen puutteena, samalla kun kyky puhua ja ymmärtää potilaalle osoitettua puhetta säilyy. Psykoottista mutismia havaitaan massiivisten psykopatologisten (masennus, katatonia, negativismi) ja psykoottisen (yleensä skitsofrenia) piirin käyttäytymishäiriöiden kuvassa.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Mutismin diagnostiset testit

Aivojen magneettikuvaus, aivo-selkäydinnesteen tutkimus, pään päävaltimoiden ultraääni-Doppler-kuvaus, neuropsykologin ja tarvittaessa psykiatrin ja korva-, nenä- ja kurkkutautien erikoislääkärin (foniatri) konsultaatio.

[ 8 ], [ 9 ]