Myelodysplastinen oireyhtymä lapsilla

Myelodysplastiset oireyhtymät (MDS) (preleukemia, pienisoluleukemia) ovat heterogeeninen ryhmä klonaalisia sairauksia, joille on ominaista luuytimen myeloidisten komponenttien epänormaali kasvu. Myelodysplastisille oireyhtymille on ominaista hematopoieettisten solujen normaalin kypsymisen häiriintyminen ja tehottoman hematopoieesin merkit. Myelodysplastisissa oireyhtymissä klonaalisten solujen lisääntyminen tapahtuu luuytimessä kantasolujen tasolla, ja useimmissa tapauksissa granulosyyttien, punasolujen ja verihiutaleiden tuotanto häiriintyy, mikä johtaa pansytopenian kehittymiseen. Toinen myelodysplastisten oireyhtymien piirre on niiden usein toistuva kehittyminen akuutiksi leukemiaksi, jonka kehittymistä edeltää pitkäaikainen sytopeninen oireyhtymä. Myelodysplastiset oireyhtymät luokitellaan refraktaariseksi anemiaksi, ja taudin pitkälle edenneissä vaiheissa heijastuu muuttuminen myeloidiseksi leukemiaksi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Myelodysplastisen oireyhtymän oireet

Myelodysplastisen oireyhtymän oireet ovat seurausta pansytopeniasta ja niihin kuuluvat anemian merkit, trombosytopeniasta johtuva verenvuoto ja neutropeniasta johtuva infektio. Luuytimen solupitoisuus on yleensä lisääntynyt, mutta se voi olla normaali tai vähentynyt. Kokonaisriski myelooiseksi leukemiaksi muuttumiseen on 10–20 %, RAS-potilailla on pienin leukemian muuttumisen riski (5 %) ja RABP-T-potilailla suurin (50 %).

Myelodysplastisten oireyhtymien FAB-luokittelu

• Refraktaarinen anemia (<5 % blasteja luuytimessä).
• Refraktaarinen anemia, jossa on rengasmaisia sideroblasteja (< 5 % blasteja luuytimessä).
• Krooninen myelomonosyyttileukemia (>20 % blasteja luuytimessä).
• Refraktorinen anemia, johon liittyy lisääntynyt blastipitoisuus (5–10 % blasteja luuytimessä).
• Tulenkestävä anemia, jossa blastien määrä on lisääntynyt transformaatiovaiheessa (10–30 % blasteja luuytimessä).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]