Kuulovamma

Kuulovamma on henkilön kyvyn havaita ympäristön ääniä osittainen tai täydellinen heikkeneminen. Äänten havaitsemis- ja ymmärtämiskyvyn heikkenemistä kutsutaan kuulon heikkenemiseksi, ja täydellistä kuulokyvyn menetystä kutsutaan kuuroudeksi.

Kuulonalenema jaetaan sensorineuraaliseen, konduktiiviseen ja sekamuotoiseen. Kuurous, kuten kuulonalenema, voi olla synnynnäistä tai hankittua.

Äänet ovat ääniaaltoja, joiden taajuus ja amplitudi vaihtelevat. Osittainen kuulonalenema on kyvyttömyys havaita tiettyjä taajuuksia tai erottaa matalan amplitudin ääniä.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Kuulon heikkenemisen syyt

Kuulon heikkenemisen syyt ovat erilaisia:

1. Akuutit tartuntataudit, joille lapsen äiti altistui raskauden aikana, kuten influenssa, vihurirokko ja sikotauti. Äidin korkea verenpaine lapsen kohdunsisäisenä aikana voi myös aiheuttaa kuulon heikkenemistä.
2. Äidin lääkkeiden (erityisesti loop-diureettien, aminoglykosidien, streptomysiinin, gentamisiinin), alkoholijuomien tai huumausaineiden väärinkäyttö raskauden aikana.
3. Erilaiset synnytysvammat ja erilaiset synnynnäiset poikkeavuudet:
   • vauvan paino on alle puolitoista kiloa;
   • synnytys, joka alkaa ennen kolmattakymmentäkahta raskausviikkoa;
   • riittämätön happi synnytyksen aikana tai pitkittynyt hengityksen pidätys synnytyksen jälkeen;
   • vauvan mekaaninen vaurio synnytyksen aikana.
4. Perinnöllinen (geneettinen) kuulovamma.
5. Tartuntataudit, joista lapsi kärsi varhaislapsuudessa, nimittäin aivokalvontulehdus, enkefaliitti, tuhkarokko, vihurirokko, sikotauti, flunssa ja niin edelleen.
6. Tietyt sairaudet, kuten Ménièren tauti, otoskleroosi, akustinen neurooma, Moebiusin oireyhtymä ja artrogryposis multiplex congenita, voivat aiheuttaa kuulon heikkenemistä tai menetyksen.
7. Korvan kroonisten tulehdusprosessien (otitis) jälkeisiin komplikaatioihin voi kuulua myös kuulon heikkeneminen.
8. Jatkuva altistuminen melulle pitkän aikaa voi aiheuttaa kuulonalenemaa, erityisesti korkeilla taajuuksilla.
9. Akustinen trauma, nimittäin oleminen äkillisen tulituksen ja räjähdysten alueilla.
10. Onnettomuuksien ja erilaisten vaaratilanteiden seurauksena voi olla kuulovaurio.
11. Kemoterapia voi myös aiheuttaa kuulon heikkenemistä.
12. Ikään liittyvät muutokset, jotka vaikuttavat simpukkaan ja keskushermoston kuulojärjestelmään. Lisäksi nämä prosessit voivat jatkua huomaamatta 30 vuoden jälkeen.

[ 4 ], [ 5 ]

Hankittu kuulonalenema

Hankittu kuulonalenema on kuulojärjestelmän toimintahäiriö, joka voi ilmetä missä tahansa iässä seuraavien tekijöiden vaikutuksesta:

• Tartuntatautien seuraukset, nimittäin aivokalvontulehdus, tuhkarokko, sikotauti.
• Krooniset infektioprosessit korvissa, jotka aiheuttavat paitsi kuulon heikkenemistä, myös joissakin tapauksissa hengenvaarallisia sairauksia, kuten aivopaiseita tai aivokalvontulehdusta.
• Välikorvatulehdus, joka aiheuttaa nesteen kertymistä välikorvaan.
• Ototoksisten lääkkeiden, nimittäin antibioottien ja malarialääkkeiden, käyttö terapeuttisiin tarkoituksiin.
• Olemassa olevat pään tai korvan vammat.
• Altistuminen äkilliselle tai pitkittyneelle kovalle melulle – vuorovaikutus meluisten laitteiden, kovan musiikin ja muiden kohtuuttoman kovien äänien sekä laukausten ja räjähdysten kanssa.
• Aistisolujen rappeutuminen, joka tapahtuu ikään liittyvien muutosten seurauksena.
• Korvavahan ja muiden vierasesineiden esiintyminen ulkoisessa korvakäytävässä. Tällaiset kuulo-ongelmat voidaan helposti korjata puhdistamalla korvakäytävä tällaisista aineista.

[ 6 ], [ 7 ]

Välikorvatulehduksesta johtuva kuulonalenema

Välikorvatulehdus on korvan eri osien tulehduksellinen sairaus, johon liittyy kuumetta, päihtymystä ja voimakasta kipua. Joissakin tapauksissa välikorvatulehdus aiheuttaa pysyvän tai tilapäisen kuulon heikkenemisen.

Krooninen välikorvatulehdus on lapsuusiän kuulo-ongelmien johtava syy.

Lasten ja aikuisten välikorvatulehdukseen liittyy joskus ulko- ja välikorvan kudosten vaurioituminen. Ulkokorvatulehduksessa infektio tunkeutuu pienten ihovaurioiden läpi, jotka muodostuvat ulkokorvan kuuloaukon vaurioitumisen jälkeen. Tällaiset muutokset johtuvat mekaanisista muodonmuutoksista sekä kemiallisista ja lämpöpalovammoista. Taudin aiheuttajia ovat tässä tapauksessa stafylokokit ja streptokokit sekä Pseudomonas aeruginosa, Proteus ja niin edelleen. Samalla ulkokorvatulehduksen aiheuttavia tekijöitä voivat olla myös jotkut sairaudet, nimittäin diabetes mellitus, kihti, vitamiinin puutos ja muut aineenvaihduntahäiriöt.

Välikorvatulehduksen aiheuttavat nenänielun tartuntataudit, joissa patogeeniset mikro-organismit pääsevät välikorvan onteloon korvakäytävän kautta. Näitä ovat influenssa- ja parainfluenssavirukset, adenovirus ja rinovirus, respiratorinen synsytiaalivirus sekä pneumokokkibakteerit, pyogeeninen streptokokki, moraxella ja hemofilus. Pienet lapset ovat erityisen alttiita välikorvatulehdukselle, koska heidän korvakäytävänsä on lyhyempi ja leveämpi. Välikorvatulehdus voi tunkeutua myös ulkopuolelta mekaanisten vaurioiden ja tärykalvon painevamman vuoksi. Myös nenänielun krooniset infektioprosessit, nimittäin krooninen tonsilliitti, poskiontelotulehdus ja kitarisatulehdus, provosoivat taudin kehittymistä.

Ulkokorvatulehduksen aikana tulehdusprosessi alkaa ensin korvalehden pinnallisista kerroksista ja voi sitten kehittyä ympäröiviin kudoksiin ja tärykalvoon.

Välikorvatulehduksen aikana limakalvo alkaa tulehtua ja tuottaa eritettä (tietynlaista nestettä, jota vapautuu kudostulehduksen aikana). Erite voi olla seroosia, mikä on tyypillistä virusinfektioille, tai märkäistä, mikä johtuu sen bakteeriperäisestä luonteesta. Nesteen kertyminen välikorvaan alkaa pullistaa tärykalvoa ulospäin ja joissakin tapauksissa johtaa sen repeämiseen. Kaikki edellä mainitut välikorvatulehduksen kulun piirteet ovat kuulon heikkenemisen syynä eri-ikäisillä ihmisillä.

Vakava tulehdus johtaa kuuloluun liikkuvuuden heikkenemiseen, mikä aiheuttaa ääniaaltojen havaitsemisen heikkenemistä ja on kuulovaurio.

Hoitamaton välikorvatulehdus ja sen jatkuvat uusiutumiset aiheuttavat arpien muodostumista välikorvan kudoksiin, mikä puolestaan heikentää kuuloluiden liikkuvuutta ja tärykalvon elastisuutta. Tämä aiheuttaa kuulon heikkenemistä eri-ikäisillä ihmisillä. Pitkittyneet tulehdusprosessit voivat tunkeutua sisäkorvaan ja vaikuttaa kuuloreseptoreihin. Tällaiset muodonmuutokset johtavat kuurouteen potilaalla.

Kuulon heikkenemisen oireet

Hankittu kuulonalenema ei valtaosassa tapauksista ilmene yhtäkkiä. Toki käy niin, että potilaalle kehittyy äkillinen kuulonalenema, joka etenee useiden tuntien aikana. Yleensä kuulonaleneman oireet kehittyvät useiden tai monien vuosien aikana. Samaan aikaan kuulonaleneman ensimmäiset merkit ovat käytännössä huomaamattomia, ja oireet vaihtelevat eri ihmisryhmillä.

Kuulon heikkenemisen ensisijaiset oireet ovat:

1. Potilaan lisääntyneet pyynnöt toistaa keskustelukumppanin puhumia sanoja.
2. Tietokoneen, television tai radion äänenvoimakkuuden lisääminen normaalia suuremmaksi.
3. Tunne, että kaikki ympärilläsi puhuvat epäjohdonmukaisesti ja epäselvästi.
4. Tunne siitä, että joistakin äänistä on tullut vaikeampi ymmärtää, erityisesti korkeista äänistä – naisten ja lasten.
5. Jatkuva rasitus korvissa puhuttaessa ja lisääntynyt väsymys puhuttaessa muiden ihmisten kanssa.
6. Lopeta osallistuminen kokoontumisiin ja muihin ryhmätapahtumiin. Tämä koskee myös muita sosiaalisia tapahtumia, jotka aiemmin tarjosivat positiivisia tunteita.

Lasten kuulonaleneman oireita ovat seuraavat:

• Reaktion puute ulkoisiin ääniin sekä normaalissa tilassa että jonkin toiminnan aikana - leikkiessä, piirtäessä ja niin edelleen.
• Reaktion puute kovaan äkilliseen meluun unen aikana heräämisen ja rauhallisen unen jatkumisen muodossa.
• Kyvyttömyys määrittää äänen lähdettä.
• Ei äänien jäljittelyä.
• Usein esiintyvät korvatulehdukset ja -infektiot.
• Havaittuja ongelmia ympärilläsi olevien ihmisten puheen ymmärtämisessä.
• Puheenkehityksen viivästyminen tai puheenkehityksen tason ja ikäparametrien välinen ero.
• Jäljelle jääminen ikätovereista ryhmäpeleissä.

Synnynnäiset kuulovammat

Synnynnäiset kuulovammat ovat kuulojärjestelmän toimintahäiriöitä, jotka liittyvät kuulon heikkenemiseen tai heikentyneeseen kuuloon ja havaitaan syntymässä tai pian syntymän jälkeen.

Synnynnäisen kuulonaleneman syitä ovat:

1. Perinnölliset geneettiset tekijät.
2. Ei-perinnölliset geneettiset ominaisuudet.
3. Äidin kupan, vihurirokon, sikotaudin ja muiden tautien aiheuttamat raskaudenaikaiset komplikaatiot.
4. Alhainen syntymäpaino – alle puolitoista kiloa.
5. Synnytyksen aikainen tukehtuminen eli vakava hapenpuute.
6. Äidin raskaudenaikainen ototoksisten lääkkeiden, nimittäin aminoglykosidien, diureettien, malarialääkkeiden ja sytostaattisten lääkkeiden, suun kautta käyttö.
7. Vauvan vaikea keltatauti vastasyntyneenä voi vahingoittaa lapsen kuulohermoa.

[ 8 ], [ 9 ]

Geneettinen kuulovamma

Geneettinen kuulonalenema voidaan jakaa kahteen luokkaan:

• ei-syndrominen (eristetty),
• syndrooma.

Ei-syndrominen kuulonalenema on kuulonalenema, johon ei liity muita perinnöllisiä oireita. Tällainen kuulonalenema esiintyy 70 prosentissa perinnöllisistä kuuroustapauksista.

Syndromiset kuulonalenemat johtuvat kuulon heikkenemisestä yhdessä muiden tekijöiden, kuten muiden elinten ja järjestelmien sairauksien, kanssa. Syndromiset kuulonalenemat esiintyvät kolmessakymmenessä perinnöllisen perimän aiheuttamassa kuuroustapauksessa. Lääketieteellisessä käytännössä on rekisteröity yli neljäsataa erilaista oireyhtymää, joista yksi ilmenemismuoto on kuurous . Tällaisia oireyhtymiä ovat:

• Usherin oireyhtymä on samanaikainen kuulo- ja näköelinten häiriö,
• Pendredin oireyhtymä - jossa kuulon heikkenemiseen liittyy kilpirauhasen liikakasvua,
• Jervell-Lange-Nielsonin oireyhtymä - aiheuttaa kuurouden ja sydämen rytmihäiriöiden yhdistelmän, johon liittyy pidempi QT-aika,
• Waardenburgin oireyhtymä - kuvaa kuulojärjestelmän häiriötä yhdistettynä pigmentaation esiintymiseen.

Jos otamme huomioon kuulohäiriöiden perintötyypin, ne voidaan jakaa seuraaviin tyyppeihin:

1. Autosomaalinen resessiivinen, joka muodostaa seitsemänkymmentäkahdeksan prosenttia tapauksista.
2. Autosomaalinen dominantti, joka muodostaa kaksikymmentä prosenttia tapauksista.
3. X-kromosomiin kytkeytynyt, joka on yksi prosentti tapauksista.
4. Mitokondrio, joka muodostaa yhden prosentin tapauksista.

Nykyaikainen lääketiede on tunnistanut yli sata geeniä, jotka mutatoituessaan aiheuttavat kuulovammaa. Jokaisella ihmisryhmällä on omat spesifiset mutaationsa, jotka eroavat muista populaatioista. Voidaan kuitenkin todeta varmasti, että noin kolmanneksessa geneettisen kuulovamman tapauksista tällaisten negatiivisten muutosten syynä on konneksiini 26 (GJB2) -geenin mutaatio. Kaukasialainen rotu on alttiimpi 35delG-geenin mutaatiolle.

Kuulon heikkeneminen ikääntyneillä

Useimmat hankinnaisesta kuulonalenemasta kärsivät ihmiset ovat iäkkäitä tai vanhoja. Iäkkäiden kuulonalenema liittyy ikään liittyviin muutoksiin, jotka johtavat kuuloelinten rappeuttaviin muutoksiin. Ikään liittyvät muutokset kuuloelimissä vaikuttavat kaikkiin kuulojärjestelmän osiin korvalehdestä aivokuoren kuuloanalysaattorivyöhykkeeseen.

Iäkkäiden kuulonalenema on monimutkainen ja kattava prosessi, jota asiantuntijat tutkivat huolellisesti. Seniilin kuulonaleneman kutsutaan presbykuusiaksi, ja se jaetaan kahteen tyyppiin:

• johtava,
• sensorineuraalinen.

Seniilien potilaiden konduktiivinen kuulonalenema johtuu välikorvan rappeuttavista muutoksista ja kallon kudoksen elastisuuden vähenemisestä.

Sensorineuraalinen kuulonalenema presbykuusiassa jakautuu neljään alatyyppiin, jotka johtuvat eri syistä:

• sensorinen - Cortin elimen karvasolujen surkastumisen aiheuttama,
• hermostollinen - liittyy spiraaliganglion hermosolujen määrän vähenemiseen,
• aineenvaihdunta - johtuu verisuonten atrofisista muutoksista, jotka heikentävät aineenvaihduntaprosesseja simpukassa,
• mekaaninen – liittyy simpukan pääkalvon atrofisiin muutoksiin.

Jotkut asiantuntijat noudattavat eri luokitusta seniilistä kuulonalenemasta. Tässä tapauksessa kuvataan kolmenlaisia ikään liittyvää kuulonalenemaa:

• presbykoosi on kuulon heikkeneminen, joka johtuu geneettisistä ja fysiologisista sisäisistä tekijöistä,
• sociokusia - kuulon heikkeneminen, joka johtuu ulkoisista tekijöistä, jotka edistävät kuulojärjestelmän vakavaa kulumista,
• Työperäisen melun aiheuttama kuulonalenema on kuulonalenema, joka syntyy altistumisen seurauksena kovalle teollisuusmelulle yksilön työpaikalla.

Kuulovammaisten lasten ominaisuudet

Kuulovammaisten lasten psykofysiologisessa ja kommunikatiivisessa kehityksessä on merkittäviä eroja. Nämä kuulovammaisten lasten piirteet estävät heitä kehittymästä samaan tahtiin kuin ikätovereitaan ja aiheuttavat myös ongelmia tiedon, elintärkeiden taitojen ja kykyjen hankkimisessa.

Lasten kuulonalenema heikentää merkittävästi puheenmuodostuksen ja verbaalisen ajattelun laatua. Samalla myös kognitiiviset prosessit ja kognitiivinen toiminta kärsivät kehityksestä ja kehityksestä.

Kuulovammaisilla lapsilla voi olla myös muita kuulovammoja, nimittäin:

1. Ongelmia vestibulaarisen laitteen toiminnassa.
2. Erilaisia näköhäiriöitä.
3. Vähäinen aivojen toimintahäiriö, joka johtaa psyyken yleisen kehityksen estymiseen.
4. Laaja aivovaurio, joka aiheuttaa oligofreniaa.
5. Aivojärjestelmien viat, jotka johtavat CP-vammaan ja muihin liikehäiriöihin.
6. Aivojen kuulo- ja puhealueiden toiminnan häiriöt.
7. Keskushermoston ja koko kehon sairaudet, jotka aiheuttavat vakavia mielenterveysongelmia - skitsofrenia, maaninen-depressiivinen psykoosi ja niin edelleen.
8. Vakavat sisäelinten (sydän, munuaiset, keuhkot, ruoansulatuskanava jne.) sairaudet, jotka yleensä heikentävät lapsen kehoa.
9. Vakavaa sosiaalista ja pedagogista laiminlyöntiä.

Lapsilla on kahdenlaisia kuulonalenemia riippuen siitä, kuinka paljon he eivät pysty havaitsemaan ja käsittelemään ääniä:

• kuulonalenema, joka vaikuttaa kuulovammaisiin lapsiin,
• kuurous.

Kuulonaleneman sattuessa puheen havaitseminen säilyy, mutta vain silloin, kun se puhutaan kovaa, artikuloidusti ja lähellä korvaa. Vaikka lapsen kyky kommunikoida täysin muiden kanssa on luonnollisesti rajallinen. Kuuroudelle on ominaista se, että tietyt puheen sävyt havaitaan ilman kykyä havaita ja erottaa itse puhetta.

Lapsuudessa esiintyvät erilaiset kuulohäiriöt johtavat puheenkehityksen estymiseen ja vääristymiseen. Tutkijat ovat kuitenkin huomanneet seuraavan tosiasian: jos vaikea kuulonalenema ilmenee aikana, jolloin lapsi on jo hallinnut luku- ja kirjoitustaidot hyvin, sairaus ei johda puheenkehityshäiriöihin. Vaikka tässä tapauksessa havaitaan erilaisia ääntämiseen liittyviä häiriöitä.

Tärkeimmät kuulovammaisten lasten puheenkehitykseen vaikuttavat tekijät ovat:

• Kuulon heikkenemisen aste - kuulovammaiset lapset puhuvat siinä määrin kuin heidän kuulonsa on huono.
• Patologisen kuulonaleneman esiintymisen ikäkausi – mitä aikaisemmin kuulovaurioita ilmenee, sitä vakavampi on puhevamma aina kuurouden ilmenemiseen asti.
• Lapsen kehityksen edellytykset ja oikeiden psykokorrektiivisten toimenpiteiden olemassaolo – mitä aikaisemmin erityistoimenpiteitä sovelletaan oikean puheen kehittämiseksi ja ylläpitämiseksi, sitä tehokkaampia ne ovat.
• Lapsen yleinen fyysinen ja henkinen kehitys - täydellisempi puhe havaitaan lapsilla, joilla on hyvä fyysinen kehitys, hyvä terveys ja normaali henkinen kehitys. Lapsilla, joilla on huono terveys (passiiviset, uneliaat lapset) ja mielenterveyshäiriöitä, on merkittäviä puhehäiriöitä.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Kuulovammojen luokittelu

Kuulovauriot voidaan jakaa useisiin tyyppeihin:

• Johtava - johtuu ulko- tai välikorvan tukkeutumisesta. Tässä tapauksessa ääni ei pääse normaalisti sisäkorvaan.
• Hermostolliset – syntyvät aivojen täydellisen sähköimpulssien havaitsemis- ja käsittelykyvyn menetyksen seurauksena. Joissakin tapauksissa aivot eivät pysty tulkitsemaan vastaanotettuja signaaleja oikein. Näihin häiriöihin kuuluu myös kuulodysynkronisaatio tai neuropatia.
• Aistiärsykkeet – ilmenevät, jos sisäkorvan karvasolujen toiminnassa on häiriöitä. Tämän seurauksena simpukka ei normaalisti pysty havaitsemaan ääniä.
• Sensorineuraaliset - yhdistelmähäiriöt, joissa esiintyy hiussolujen toimintahäiriöitä sekä suuria epätarkkuuksia aivojen äänisignaalien havaitsemisessa ja käsittelyssä. Tällaiset häiriöt ovat pysyviä, koska on lähes mahdotonta määrittää, miten simpukka ja aivot osallistuvat kuulon heikkenemiseen. Suurin vaikeus oikean diagnoosin tekemisessä havaitaan pienten lasten tutkimisessa.
• Sekakuuloiset – näihin kuuluu sensorineuraalisten ja konduktiivisten häiriöiden synteesi. Tällaisessa kuulonalenemassa äänisignaaleja ei voida siirtää normaalisti ulko- ja välikorvasta sisäkorvaan, ja myös sisäkorvan, aivoalueiden ja kuulojärjestelmän hermostollisten osien toiminnassa on häiriöitä.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Preobrazhenskyn kuulovammaluokitus

Nykyaikaisessa käytännössä on useita kuulohäiriöiden luokituksia. Yksi suosituimmista on professori B. S. Preobrazhenskyn kuulohäiriöiden luokittelu. Se perustuu suullisen kovan puheen ja kuiskaten puhutun puheen havaitsemistasoon. Kovan puheen havaitsemisen tutkiminen on välttämätöntä, koska se sisältää kuiskatun puheen elementtejä, nimittäin soinnittomat konsonantit ja sanan painottomat osat.

Tämän luokituksen mukaan kuulonalenemaa on neljä astetta: lievä, keskivaikea, merkittävä ja vaikea. Lievälle kuulonalenemalle on ominaista puhutun kielen havaitseminen 6–8 metrin etäisyydeltä ja kuiskatun kielen havaitseminen 3–6 metrin etäisyydeltä. Keskivaikea kuulonalenema diagnosoidaan, kun puhuttu kieli havaitaan 4–6 metrin etäisyydeltä ja kuiskattu kieli 1–3 metrin etäisyydeltä. Merkittävä kuulonalenema määritellään, kun puhuttu kieli havaitaan 2–4 metrin etäisyydeltä ja kuiskattu kieli korvalehdestä 1 metrin etäisyydeltä. Vaikealle kuulonalenemalle on ominaista puhutun kielen ymmärtäminen enintään kahden metrin etäisyydeltä korvalehdestä ja kuiskattu kieli puolen metrin etäisyydeltä.

[ 16 ]

Johtavat ja sensorineuraaliset kuulonalenemat

Johtavalle kuulonalenemalle on ominaista äänten johtavuuden heikkeneminen ulko- tai välikorvan vaurioiden vuoksi. Äänisignaalien normaalin johtavuuden takaavat vain oikein toimiva korvakäytävä, tärykalvo ja korvaluut. Näiden elinten häiriöissä havaitaan osittainen kuulon heikkeneminen, jota kutsutaan kuuroudeksi. Osittaisessa kuulonalenemassa äänisignaalien havaitsemiskyky heikkenee jonkin verran. Johtava kuulonalenema mahdollistaa puheen tunnistamisen, jos henkilöllä on mahdollisuus kuulla se.

Johtava kuulonalenema johtuu:

• kuulokanavan tukkeutuminen,
• välikorvan, nimittäin tärykalvon ja/tai korvakuulien, rakenteen ja toiminnan poikkeavuudet.

Sensorineuraalinen kuulonalenema johtuu sisäkorvan (simpukan) toimintahäiriöistä, kuulohermon toimintahäiriöstä tai tiettyjen aivoalueiden kyvyttömyydestä havaita ja käsitellä ääniä. Ensimmäisessä tapauksessa simpukan Cortin elimessä sijaitsevissa karvasoluissa on patologinen epämuodostuma. Toisessa ja kolmannessa tapauksessa sensorineuraalinen kuulonalenema johtuu VIII aivohermon tai kuulojärjestelmästä vastaavien aivojen osien patologiasta. Samaan aikaan aivojen yksinomaan kuuloalueiden toiminnan häiriötä pidetään melko harvinaisena ilmiönä, jota kutsutaan sentraaliseksi kuulonalenemaksi. Tässä tapauksessa potilas kuulee normaalisti, mutta äänenlaatu on niin heikko, ettei hän ymmärrä muiden ihmisten sanoja lainkaan.

Sensorineuraalinen kuulonalenema voi johtaa vaihtelevaan kuurouteen, lievästä vaikeaan, sekä täydelliseen kuulonmenetykseen. Asiantuntijat uskovat, että sensorineuraalinen kuulonalenema johtuu useimmiten simpukan karvasolujen toiminnan patologisista muutoksista. Tällaiset degeneratiiviset muutokset voivat olla joko synnynnäisiä tai hankittuja. Hankituissa muutoksissa ne voivat johtua tarttuvista korvasairauksista, meluvammoista tai geneettisestä alttiudesta kuulojärjestelmän poikkeavuuksien esiintymiselle.

[ 17 ], [ 18 ]

Foneeminen kuulohäiriö

Foneeminen kuulo on kyky erottaa kielen foneemeja, eli analysoida ja syntetisoida niitä, mikä ilmenee tietyllä kielellä puhutun puheen merkityksen ymmärtämisenä. Foneemit ovat pienimpiä yksiköitä, joista mikä tahansa kieli koostuu; ne muodostavat puheen rakenneosat - morfeemit, sanat, lauseet.

Kuulojärjestelmän toiminnassa on eroja puheen ja muiden kuin puheen signaalien havaitsemisessa. Muu kuin puheen kuulo on ihmisen kyky havaita ja käsitellä muita ääniä, nimittäin musiikillisia sävyjä ja erilaisia ääniä. Puhekuulo on ihmisen kyky havaita ja käsitellä ihmispuheen ääniä hänen äidinkielellään tai muilla kielillä. Puhekuulossa erotetaan foneeminen kuulo, jonka avulla erotetaan kielen semanttisesta kuormituksesta vastaavat foneemit ja äänet, jotta ihminen voi analysoida puheen yksittäisiä ääniä, tavuja ja sanoja.

Foneemisia kuulohäiriöitä esiintyy sekä lapsilla että aikuisilla. Foneemisten kuulohäiriöiden syyt lapsilla ovat seuraavat:

1. Yksittäisten äänien akustisten kuvien muodostumisen puute, jossa foneemeja ei voida erottaa äänen perusteella, mikä aiheuttaa joidenkin äänien korvaamisen toisilla puhuttaessa. Artikulaatio ei ole riittävän täydellinen, koska lapsi ei osaa lausua kaikkia ääniä.
2. Joissakin tapauksissa lapsi osaa lausua kaikki äänteet, mutta samaan aikaan hän ei pysty erottamaan, mitkä äänteet hänen täytyy lausua. Tässä tapauksessa lapsi voi lausua saman sanan eri tavoin, koska foneemit sekoittuvat, mitä kutsutaan foneemien sekoittamiseksi tai äänteiden korvaamiseksi.

Kun puheen kuulo on heikentynyt, lapselle kehittyy sensorinen dyslalia, joka tarkoittaa kyvyttömyyttä lausua äänteitä oikein. Dyslaliaa on kolmea muotoa:

• akustis-foneeminen,
• artikulatorinen-foneeminen,
• artikulatorinen-foneettinen.

Akustis-foneemisen dyslalialle on ominaista ääniä käyttävän puheen suunnittelun puutteet, jotka johtuvat kyvyttömyydestä käsitellä kielen foneemeja täysin puheen havaitsemisjärjestelmän aistiyhteyden poikkeavuuksien vuoksi. Samalla on huomattava, että lapsella ei ole kuulojärjestelmän häiriöitä eli kuulonalenemaa tai kuuroutta.

Aikuisten foneemisen kuulon heikkeneminen johtuu aivojen paikallisista vaurioista, nimittäin:

• sensorinen ajallinen afasia,
• äänianalysaattorin ydinalueen sensorinen afasia.

Lievissä sensorisen temporaalisen afasiatapauksissa on ominaista yksittäisten sanojen tai lyhyiden lauseiden ymmärtäminen, erityisesti sellaisten, joita käytetään päivittäin ja jotka ovat osa potilaan säännöllistä päivärutiinia. Tässä tapauksessa on foneemisen kuulon häiriö.

Vakavissa sensorisen afasiatapauksissa sairastunut ei ymmärrä puhetta lainkaan; sanat lakkaavat olemasta hänelle merkityksellisiä ja muuttuvat käsittämättömien äänien yhdistelmäksi.

Sensorinen afasia, joka ilmenee äänianalysaattorin ydinalueen vaurioina, ei johda ainoastaan foneemisen kuulon heikkenemiseen, vaan myös vakavaan puhehäiriöön. Tämän seurauksena suullisen puheen äänien erottaminen eli puheen ymmärtäminen korvakuulolta, samoin kuin muiden puhemuotojen ymmärtäminen, tulee mahdottomaksi. Tällaisilla potilailla ei ole aktiivista spontaania puhetta, heillä on vaikeuksia toistaa kuultuja sanoja, ja sanelun ja lukemisen aikana kirjoittaminen on heikentynyt. Voidaan päätellä, että foneemisen kuulon heikkenemisen vuoksi koko puhejärjestelmä on patologisesti muuttunut. Samaan aikaan näillä potilailla on säilynyt musiikillinen kuulo sekä artikulaatio.

Johtava kuulonalenema

Johtava kuulonalenema johtuu kyvyttömyydestä johtaa ääntä normaalisti korvakäytävän läpi ulko- ja välikorvan ongelmien vuoksi. Johtavan kuulonaleneman ominaisuudet on kuvattu edellisissä osioissa.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Kuulon heikkenemisen diagnosointi

Kuulo-ongelmien diagnosointia tekevät useat eri asiantuntijat – audiologit ja otolaryngologit.

Kuulontestimenettely on seuraava:

• Potilas käy ensin audiologin konsultaatiossa. Lääkäri suorittaa otoskopian eli ulkokorvan ja tärykalvon tutkimuksen. Tutkimuksen tarkoituksena on tunnistaa tai kumota korvakäytävän ja tärykalvon mekaaniset vauriot sekä korvien patologiset tilat. Toimenpide on nopea ja täysin kivuton.

Tutkimuksen aikana on erittäin tärkeää potilaan valitukset, jotka voivat kuvata erilaisia kuulon heikkenemisen oireita, nimittäin epäselvän puheen esiintymistä kommunikoitaessa muiden ihmisten kanssa, korvien soimista ja niin edelleen.

• Tonaalisen audiometrian suorittaminen, jossa tunnistetaan erilaisia ääniä, joiden taajuus ja voimakkuus vaihtelevat. Tutkimuksen tuloksena syntyy tonaalinen audiogrammi, joka on tälle henkilölle ainutlaatuinen kuulohavainnoinnin ominaisuus.
• Joskus on tarpeen suorittaa puheaudiometria, joka määrittää sanojen prosenttiosuuden, jonka henkilö pystyy erottamaan, kun ne lausutaan eri äänenvoimakkuuksilla.

Tonaalinen ja puheaudiometria ovat subjektiivisia diagnostisia menetelmiä. On myös objektiivisia diagnostisia menetelmiä, joihin kuuluvat:

• Impendanssimittaus tai tympanometria, jolla voidaan diagnosoida välikorvan häiriöitä. Menetelmällä voidaan mitata tärykalvon liikkuvuutta sekä vahvistaa tai kumota patologisten prosessien esiintyminen välikorvassa.
• Otoakustisen emission tallennus arvioi karvasolujen kuntoa, mikä auttaa määrittämään sisäkorvan simpukan toiminnan laadun.
• Herätettyjen sähköpotentiaalien rekisteröinti määrittää kuulohermon tai kuulosta vastaavien aivojen alueiden vaurioiden olemassaolon tai puuttumisen. Tässä tapauksessa tallennetaan aivojen sähköisen aktiivisuuden muutos lähetettyjen äänisignaalien vaikutuksesta.

Objektiiviset menetelmät sopivat hyvin aikuisten, kaikenikäisten lasten, myös vastasyntyneiden, tutkimiseen.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Kuulovamman hoito

Kuulon heikkenemisen hoito suoritetaan seuraavilla menetelmillä:

1. Lääkkeiden määrääminen.
2. Tiettyjen surdologisten ja puheterapiamenetelmien käyttö.
3. Jatkuvia harjoituksia kuulon ja puheen kehittämiseksi.
4. Kuulolaitteiden käyttö.
5. Neuropsykiatrian suositusten käyttäminen lapsen psyyken ja emotionaalisen sfäärin vakauttamiseksi.

Puheterapia kuulovammaisille

Puheterapeuttinen työ kuulovammaisten kohdalla on erittäin tärkeää, koska kuulovammaisilla lapsilla on ääntämiseen liittyviä puhehäiriöitä. Puheterapeutit järjestävät tunteja siten, että lapsen artikulaatio paranee ja sanojen ja lauseiden ääntäminen on luonnollista. Tässä tapauksessa käytetään erilaisia yleisluonteisia ja lapsen yksilölliset ominaisuudet huomioon ottaen valittuja puheterapeuttisia menetelmiä.

Fysioterapia kuulovammaisille

Korvakäytävän patologioiden yhteydessä käytetään useita harjoituksia sen toiminnan parantamiseksi. Näitä ovat hengitysharjoitukset sekä kielen, leukojen, huulten, hymyilyn ja poskien pöyhimisen harjoitukset.

Kuulovammaisten lasten kuulon parantamiseksi käytetään erityisiä harjoituksia, jotka harjoittavat äänen havaitsemisen laatua.

Foneemisten kuulohäiriöiden hoito

Foneemisten kuulohäiriöiden hoito lapsilla suoritetaan kokonaisvaltaisesti:

• Lasten puheen havaitsemisen ja ääntämisen laadun kehittämiseksi käytetään erityisiä puheterapiaharjoituksia.
• Näytetään erityinen puheterapeuttinen hieronta, joka tehdään nivellihaksille. Tällainen hieronta suoritetaan erityisten antureiden avulla ja normalisoi lihastonusta äänteiden oikeaa ääntämistä varten.
• Mikrovirtarefleksologia - aktivoi aivokuoren puhealueet, jotka vastaavat puheen ymmärtämisestä, kyvystä jäsentää lauseita oikein, kehittyneestä sanastosta, hyvästä sanastosta ja halusta kommunikatiiviseen kontaktiin.
• Ryhmässä ja yksilöllisesti käytetään erityisiä logorytmisiä harjoituksia.
• Yleistä musiikillista kehitystä esitellään, johon kuuluu laulaminen, rytmitajua kehittävät harjoitukset, musiikkileikit ja soittimien soiton opettelu.

Kuulovammaisten lasten kasvattaminen

Kuulovammaisten lasten kasvattaminen on yksi tapa kuntouttaa lapsia. Lapsen kolme ensimmäistä elinvuotta ovat erittäin tärkeitä oikeanlaisten henkisten ja muiden prosessien sekä persoonallisuuden muodostumiselle. Koska lapset viettävät tänä aikana pääasiassa aikaa vanhempiensa kanssa, aikuisten oikealla käytöksellä on suuri merkitys lapsen kehityshäiriöiden korjaamisessa.

On selvää, että tässä tapauksessa vauvan hoitaminen vaatii paljon aikaa ja vaivaa. On kuitenkin huomattava, että on usein tapauksia, joissa kuulovammaisen lapsen vanhemmat pystyivät suorittamaan vauvan kuntoutuksen kokeneen kuurojen opettajan valvonnassa.

Kuulovammaisen lapsen on tärkeää voida puhua suoraan vanhempiinsa sekä harrastaa yhteisiä aktiviteetteja. Puhesignaalien äänenvoimakkuuden kommunikoinnin aikana tulee olla riittävä varmistamaan lapsen puheen ymmärtämisen. Myös jatkuva ja intensiivinen kuuloharjoittelu, joka on kuntoutusprosessin perusta, on tärkeää. On huomattava, että kuulovammaisella lapsella tulisi olla mahdollisuus kommunikoida paitsi vanhempiensa kanssa, myös muiden normaalisti kuulevien ja puhuvien ihmisten kanssa.

Tällaisten lasten kasvatuksen tulisi tapahtua kuuropsykologien ja kuurojen opettajien suositusten mukaisesti ja valvonnassa. Samalla vanhempien tulisi käyttää asiantuntijoiden suosittelemia korjausmenetelmiä.

Kuulovammaisten lasten opettaminen

Kuulovammaisten lasten koulutuksen tulisi tapahtua erityisissä esikouluissa ja kouluissa. Näissä laitoksissa pätevät asiantuntijat pystyvät tarjoamaan oikeanlaista vankeinhoitoapua sekä soveltamaan oikeita opetusmenetelmiä näille lapsille. Yleisissä kouluissa lasta avustavat asiantuntijat, jotka työskentelevät tällaisille lapsille järjestetyissä erityisluokissa tai -ryhmissä.

Kuulovammaisten lasten päiväkodeissa korjaavaa työtä tehdään 1,5–2-vuotiaiden lasten kanssa. Pedagogisen vaikutuksen painopiste on lapsen yleisessä kehityksessä, nimittäin hänen älyllisissä, emotionaalisissa-tahdonalaisissa ja fyysisissä ominaisuuksissaan. Samalla otetaan huomioon kaikki ne alueet, joita tavallisilla, hyvin kuulevilla lapsilla on kehitettävä.

Kuulovammaisten lasten kasvatusprosessi keskittyy paljon puheen kehittämiseen, sen ääntämiseen, jäännöskuulon korjaamiseen sekä verbaalisen ja muun ajattelun kehittämiseen. Kasvatusprosessi koostuu yksilö- ja ryhmätunneista, joissa käytetään kuorolauluja musiikin säestyksellä. Tämän jälkeen yhdistetään puheenkehitystunteja, joissa käytetään vahvistimia ja kuulolaitteita.

Näiden lasten lukutaitokoulutus alkaa kahden vuoden iässä. Työ on määrätietoista ja jatkuvaa – lapset oppivat lukemaan ja kirjoittamaan painettuja kirjaimia käyttäen. Tällaiset opetusmenetelmät mahdollistavat puheen havaitsemisen kehittymisen täysimääräisellä tasolla sekä normaalin puheen tuottamisen tason (kuten terveillä lapsilla) kirjoittamisen avulla.

Kuulovammaisten lasten kuntoutus

Kuurojen psykologien ja kuurojen opettajien päätehtävänä kuulovammaisten lasten kanssa työskenteleessään on paljastaa heidän kompensoivat kykynsä ja käyttää näitä henkisiä resursseja kuulovikojen täydelliseen voittamiseen sekä tarvittavan koulutuksen, täydellisen sosiaalistumisen ja ammatilliseen toimintaan osallistumisen saavuttamiseen.

Kuulovammaisten lasten kuntoutustyö tulisi suorittaa täysimääräisesti ja aloittaa mahdollisimman varhain. Tämä johtuu siitä, että jo varhais- ja esikouluiässä näiden ongelmien kanssa kamppailevat lapset jäävät jälkeen ikätovereistaan. Tämä ilmenee sekä toiminnan kehittymisen heikkoutena että kykynä kommunikoida aikuisten kanssa. Voidaan myös havaita, että kuulovammaisilla lapsilla esiintyy yksilöllisen psykologisen kokemuksen virheellistä muodostumista, tiettyjen henkisten toimintojen kypsymisen estymistä ja merkittäviä poikkeamia yleisen henkisen toiminnan muodostumisessa.

Kuulovammaisten lasten onnistuneen kuntoutuksen kannalta älyn ja kognitiivisen sfäärin sekä muiden aisti- ja säätelyjärjestelmien säilyttäminen on erittäin tärkeää.

Surdopedagogiikassa vallitsee vakaa näkemys, että kuurojen ja huonokuuloisten lasten kuntoutusmahdollisuuksilla ei ole käytännössä mitään rajoja. Tämä ei riipu kuulovian vakavuudesta, kuulovamman varhainen diagnosointi ja samankaltainen pedagoginen ja psykologinen korjaus ovat tärkeitä. Tärkeimpänä kuntoutusaikana pidetään ikää syntymästä kolmeen ikävuoteen.

Tärkein korjaava momentti on puheenkehitys, joka auttaa välttämään poikkeamia henkisten toimintojen muodostumisessa.

Kuulovammaisten kanssa työskentely

Kuulovammaiset ihmiset tarvitsevat sellaista ammatillista toimintaa, joka vaatii minimaalista kommunikointia muiden ihmisten kanssa, näköön eikä kuuloon tukeutumista sekä nopeiden käyttäytymis- ja puhereaktioiden puutetta.

Kuulovammaisten työpaikkoja voivat olla seuraavat ammatit:

• PC-operaattori
• Verkkosuunnittelija
• Ohjelmoija
• Huoltokeskuksen asiantuntija laitekorjauksiin
• Teollisuusyritysten laitteiden laitteisto-ohjauksen asiantuntijat
• Kirjanpitäjä
• Arkistonhoitaja
• Kauppiaan
• Siivooja
• Kadunpuhdistaja

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Kuulon heikkenemisen ehkäisy

Kuulon heikkenemisen oikea-aikainen ehkäisy yli puolessa tapauksista voi johtaa kuulon säilymiseen lapsella tai aikuisella.

Ennaltaehkäiseviin toimenpiteisiin kuuluvat seuraavat:

1. Rokotustoimien suorittaminen tartuntatauteja, kuten tuhkarokkoa, vihurirokkoa, sikotautia ja aivokalvontulehdusta, vastaan.
2. Murrosikäisten tyttöjen ja lisääntymisikäisten naisten rokottaminen vihurirokkoa vastaan ennen hedelmöitystä.
3. Diagnostisten toimenpiteiden suorittaminen raskaana olevien naisten kanssa infektioiden poissulkemiseksi: kuppa ja muut.
4. Lääkärin on valvottava huolellisesti ototoksisten lääkkeiden käyttöä; näiden lääkkeiden itsenäinen käyttö ilman asiantuntijan määräämää lääkettä ei ole sallittua.
5. Varhaisen kuulon seulonnan tekeminen riskiryhmään kuuluville vastasyntyneille:
   • kuurojen lähisukulaisten kanssa
   • syntynyt hyvin pienellä syntymäpainolla,
   • kärsi synnyssään tukehtumisesta,
   • ne, jotka kärsivät keltatulehduksesta tai aivokalvontulehduksesta imeväisikäisenä.
6. Varhainen tutkimus mahdollistaa oikean diagnoosin ja asianmukaisen hoidon aloittamisen ajoissa.
7. Pitkäaikaisen kovalle melulle altistumisen lopettaminen (tai ainakin vähentäminen) sekä työpaikalla että kotona. Ennaltaehkäiseviin toimenpiteisiin työpaikalla kuuluvat henkilönsuojainten käyttö sekä työntekijöiden tietoisuuden lisääminen pitkäaikaisen liiallisen melun vaaroista ja kovalle melulle altistumista koskevien lakien ja määräysten kehittäminen.
8. Vaikea kuulonalenema sekä kroonisen välikorvatulehduksen aiheuttama kuulon heikkeneminen voidaan ehkäistä oikea-aikaisella diagnostiikalla. Taudin varhaisvaiheessa tehty tutkimus mahdollistaa konservatiivisten tai kirurgisten hoitomenetelmien oikea-aikaisen soveltamisen, mikä pystyy säilyttämään potilaan kuulon.

Kuulon heikkenemisen ennuste

Kuulon heikkenemisen ennuste riippuu kuulojärjestelmän vaurion asteesta sekä potilaan iästä ja siitä, missä vaiheessa kuulohäiriöt havaittiin. Mitä aikaisemmin kuulojärjestelmän poikkeavuudet havaitaan ja mitä nuorempi potilas on, sitä parempi on ennuste kuuloelinten palauttamiselle tai ylläpitämiselle hyväksyttävässä kunnossa. Lievässä kuulonalenemassa tämä on paljon helpompaa kuin vaikeassa kuulonalenemassa. Myös geneettistä kuulonalenemaa on käytännössä mahdotonta korjata ilman erityistoimenpiteitä tai tiettyjen kuulolaitteiden käyttöä.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]