Nekrotisoiva nokkosihottuman kaltainen vaskuliitti: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Nekrotisoivaa, nokkosihottumaa muistuttavaa vaskuliittia voi esiintyä kroonisessa idiopaattisessa urtikariassa, systeemisissä sairauksissa (systeeminen lupus erythematosus) ja muissa vaikutteissa. Tämän tyyppisen vaskuliitin tunnistivat ensimmäisen kerran FC McDuffic ym. (1973) kroonista urtikariaa sairastavilla potilailla. Myöhemmin tätä sairautta kutsuttiin "nokkosihottumaa muistuttavaksi vaskuliitiksi".

Iho-oireet muistuttavat kliinisesti idiopaattista urtikariaa, mikä on otettava huomioon erotusdiagnostiikassa. Tavanomaisten urtikariapesäkkeiden joukossa on tiheämpiä ja suurempia litteitä pesäkkeitä, jotka ovat olemassa 24–72 tuntia. Joskus pesäkkeiden keskellä näkyy pistemäisiä verenvuotoja, jotka erottavat ne tavallisen urtikarian ihottumasta. Purppuraisten pesäkkeiden katoamisen jälkeen jää jäljelle lievää pigmentaatiota. Harvinaisia kliinisiä variantteja ovat rakkulaiset leesiot, jotka muistuttavat erythema multiformea eksudatiivista. Ihottumaan liittyy usein kutinaa, ja joillakin potilailla esiintyy pesäkkeiden arkuutta, vatsakipua ja kohonnutta veren laskoa (ESR). Systeemisissä leesioissa havaitaan nivelkipua, lymfadenopatioita, myosiittia ja harvemmin diffuusia glomerulonefriittiä. Kliinisen kuvan perusteella WP Sanchez ym. (1982) jakavat urtikarian kaltaisen vaskuliitin kahteen tyyppiin: hypokomplementemiaan ja normokomplementemiaan liittyvään. Useimmilla hypokomplementemiapotilailla on niveltulehdus ja vatsakipu, kun taas normokomplementemiapotilailla on systeemisiä leesioita, hematuriaa ja proteinuriaa.

Nekroottisen, urtikariaa muistuttavan vaskuliitin patomorfologia. Klassinen kuva nekroottisesta leukoklastisesta vaskuliitista paljastuu. Tyypillisiä oireita ovat verisuonten seinämien, pääasiassa pikkulaskimoiden, fibrinoidinen nekroosi yhdistettynä joidenkin verisuonten endoteelisolujen hyperplasiaan ja perivaskulaarisiin verenvuotoihin. Verisuonten ympärillä on erikokoisia infiltraatteja, jotka koostuvat lymfosyyteistä, joihin on sekoitettu suuri määrä neutrofiilisiä granulosyyttejä, joilla esiintyy leukoklasian ilmiöitä, jotka ovat erityisen voimakkaita hypokomplementemiassa. On tapauksia, joissa eosinofiilisten granulosyyttien kudosinfiltraatio on jyrkkää, ja joiden ytimissä on merkkejä karyorreksiasta ja degranulaation oireista. Kudosbasofiilit ovat myös degranulaation tilassa. Suurissa fokaaleissa, pinnallisen laskimopunoksen verisuonten lisäksi, havaitaan edellä kuvattuja tulehdusilmiöitä myös syvässä laskimopunoksessa.

Nekroottisen, urtikariaa muistuttavan vaskuliitin histogeneesi. Suoran immunofluoresenssireaktion tulokset ihoalueella vaihtelevat melkoisesti. Verisuonten ympärillä havaitaan IgG- ja IgM-kertymiä sekä komplementin C3-komponenttia, harvemmin IgA:ta. Tyvikalvon alueella IgG- ja komplementin C3-komponenttikertymät ovat yleisempiä, ja hienorakeiset IgM-kertymät ovat harvinaisempia.

McDuffic ym. (1973) löysivät immuunikomplekseja useimmilla tämän tyyppistä vaskuliittia sairastavilla potilailla, minkä vuoksi se luokitellaan immuunikompleksisairaudeksi. Usein, erityisesti vaikeissa tapauksissa, havaitaan hypokomplementemiaa hemolyyttisen komplementin kokonaismäärän ja komplementtikaskadin yksittäisten tekijöiden (Clq, C4, C2, C3) vähenemisen vuoksi, kun taas tekijät C5 ja C9 eivät muutu. Ydinvasta-aineita ja reumatekijää ei useimmissa tapauksissa havaita verestä.

Se erotetaan kroonisesta idiopaattisesta urtikariasta, systeemisestä lupus erythematosuksesta, IgG- ja IgM-tyyppien sekakryoglobulinemiasta ja perinnöllisestä angioödeemasta.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]