Synnynnäinen nielun fisteli: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Synnynnäiset nielufistelit voivat olla täydellisiä tai epätäydellisiä. Ensimmäiset ovat luonteeltaan läpimeneviä: ulkoinen aukko kaulan etu- tai sivupinnan ihossa, jälkimmäiset ovat luonteeltaan sokeita: joko aukko vain ihossa, jossa on fistelitie, joka päättyy kaulan kudoksiin, tai päinvastoin, vain aukko nielusta, myös sokea fistelitie kaulan kudoksiin. Fisteliradat voivat olla eri pituisia ja muotoisia. Niiden ulkoisten aukkojen sijainti on erittäin vaihteleva. Ne voivat sijaita sternocleidomastoideuslihaksen ulkoreunan etupuolelta hyoidiluun alueelle tai alaspäin rintalastalle. Jälkimmäisessä tapauksessa tällainen aukko sijaitsee useimmiten 1-2 cm sternoklavikulaarisen nivelen yläpuolella. Harvemmin tällaisia fisteliratoja esiintyy kurkunpään tasolla ja hyvin harvoin kaulan keskiosassa, useammin oikealla. Todelliset mediaanifistelit sijaitsevat tiukasti keskiviivaa pitkin, kuten myös niiden fistelitie. Nämä ovat sokeita fisteleitä, jotka päättyvät kieliluuhun liittyvään pussiin (kystaan). Lähes kaikki nielunpään fistelit ovat sekundaarisia ja vastaavat kilpirauhasen haarakystoja. Havaitaan myös täydellisiä mediaalisia fisteleitä, joiden sisäinen aukko sijaitsee kielen sokean aukon alueella; nämä fistelit edustavat alkion thyroglossaalisen kanavan alkeellista muodostumaa. Myös kieliluun yläpuolella sijaitsevia fisteleitä on kuvattu (on myös korvalehden sokeita fisteleitä, joiden aukot avautuvat pääkiharaan - coloboma auris).

Synnynnäiset primaariset täydelliset fistelit ovat aitoja haarautuvia (bronkiogeenisia) fisteleitä, jotka sijaitsevat kieliluun alapuolella ja sivusuunnassa. Yleensä nämä ulkoisten fistelien ihoaukot ovat yksittäisiä ja hyvin kapeita. Ne peittyvät kuorella, jonka alla joskus havaitaan pieni granulaatiokudospiste.

Täydellisen fistelin sisäaukon sijainti on vakio ja sijaitsee lähes aina nielurisojen alueella, takimmaisen suulaenkaaren takana tai harvemmin nielun syvennyksen tasolla. Se on hyvin kapea eikä sitä ole käytännössä mahdollista visuaalisesti määrittää. Läpimenevän (täydellisen) fistelin kahden aukon välinen yhteys on mutkitteleva ja sisältää onteloita, mikä estää sen tutkimisen. Ohut anturi voi tunkeutua kieliluuhun tai alaleuan kulmaan. Kieliluun yläpuolella sijaitsevaa ulkoista aukkoa tutkittaessa anturi kohtaa esteen fistelin radan mutkassa, joka on lähes aina tämän luun tasolla. Radan liikerata, joka alkaa iholta kieliluun yläpuolella, kulkee dermiksen paksuuden ja kaulan pinnallisen aponeuroosin läpi, syvenee sternocleidomastoideuslihaksen alle, saavuttaa kieliluun, kulkee sitten digastriumlihaksen takaosan alle ja päättyy nielurisojen alueelle. Styloglossus- ja styloglossus-lihakset kulkevat fistelin pinnallisesti. Se kulkee ulkoisen ja sisäisen kaulavaltimoiden välillä, fuusioituu näiden verisuonten sänkyyn ja ylittää sitten hypoglossal- ja glossofarynksaaliset hermot, joista se vastaanottaa hermokuituja.

Itse fisteliradan rakenteesta voidaan todeta, että sillä on ulompi sidekalvo, joka joissakin tapauksissa sisältää lihaskuituja tai rustokudosta. Mediaalisten fistelien seinämissä, jotka ovat peräisin alkion kilpirauhaskanavasta, voi usein löytää kilpirauhasen parenkyymikudosta. Fisteliradan sisäpinta, joka peittää ulomman sidekalvon, koostuu kerrostuneesta levyepiteelistä, joka on keratinoituva epiteelin tyyppiä, tai kerrostuneesta ei-keratinoituvasta epiteelistä, joka on suun limakalvon tyyppiä, tai jopa pylväsepiteelistä, jossa on tai ei ole alkion nielun ja ruokatorven limakalvon tyyppisiä sileitä.

Synnynnäisten nielufisteleiden diagnosointi. Ainoa potilaalle huolestuttava oire synnynnäisistä nielufisteleistä, joissa on ulkoinen aukko, on pisaran erittyminen kirkkaan, vetisen tai hieman viskoosin nesteen, joka muistuttaa sylkeä, kautta fisteliradasta. Aterioiden aikana tämä vuoto runsastuu ja johtaa ihon ärsytykseen fisteliradan ympärillä. Harvinaisissa tapauksissa, täydellisissä fisteleissä, niiden läpi voi vapautua nestemäisiä elintarvikkeita. Kuukautisten aikana tämä vuoto voi muuttua veriseksi. Joskus fisteliradan voi tunnustella tiheänä nauhana, joka ulottuu ulkoisesta aukosta kieliluuhun. Kun fisteliradan läpi tutkitaan ohuella, joustavalla koettimella, se yleensä saavuttaa kieliluun, aiheuttaen yskää tai hengenahdistusta. Joskus fisteli voidaan havaita nielurisan ja takakaaren välissä, mikä ilmenee pisarana limaa märkäistä eritettä.

Metyleenisinisen, maidon tai tietyn makuisten nesteiden (ruokasuolan, sokerin, kiniinin liuokset) lisääminen fisteliin voi täydellisen fistelin tapauksessa päästä nieluun ja havaita silmämääräisesti tai tietyn makuaistin ilmaantuessa tutkittavalla.

Röntgenkuvauksen avulla varjoaineita käyttäen on mahdollista tunnistaa fistula-alue täydellisissä fisteleissä, mutta epätäydellisiä syviä fistula-alueita ei käytännössä havaita tällä menetelmällä.

Synnynnäisten nielufisteleiden hoito. Aiemmin käytetty ei-kirurginen menetelmä, joka koostui sklerosoivien nesteiden (jodiliuosten, hopeanitraatin jne.) lisäämisestä fisteliin, sähkökauterisaatiosta, elektroforeesista jne., ei tuottanut toivottuja tuloksia. Ainoa tehokas hoitomenetelmä on fisteli kokonaan poistamalla. Tällainen kirurginen toimenpide on kuitenkin erittäin vaikea ja vaatii asianmukaisia taitoja ja hyvää tietämystä kaulan anatomiasta, koska kirurgi kohtaa matkallaan suuria verisuonia ja hermoja. Kilpirauhaskanavan fisteleissä, joiden ympärille kieliluu kehittyy alkionkehityksen aikana (transhyoidifisteli), suoritetaan tämän luun rungon resektio. Usein tällaisen leikkauksen seuraukset nielun ja kaulan arpimuotojen muodossa aiheuttavat kuitenkin potilaalle enemmän epämukavuutta kuin itse fisteli.

[ 1 ]