Silmänpainetauti (oftalmopareesi)

Kutakin silmää liikuttaa (kiertää) kuusi lihasta: neljä suoraa ja kaksi vinoa lihasta. Silmän liikehäiriöitä voi aiheuttaa vaurioita eri tasoilla: aivopuoliskolla, aivorungossa, aivohermoissa ja lopuksi lihaksissa. Silmän liikehäiriöiden oireet riippuvat vaurion sijainnista, koosta, vakavuudesta ja luonteesta.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Silmähalvauksen (oftalmopareesin) syyt

1. Myasthenia gravis.
2. Willisin ympyrän verisuonten aneurysmat.
3. Spontaani tai traumaattinen kaulavaltimon ja kavernoottisen fistulan muodostuminen.
4. Diabeettinen oftalmoplegia.
5. Dysthyroidinen oftalmopatia.
6. Tolosa-Hantin oireyhtymä.
7. Kiertoradan kasvain ja pseudokasvain.
8. Ohimovaltimotulehdus.
9. Iskemia aivorungon alueella.
10. Parasellaarinen kasvain.
11. Metastaasit aivorunkoon.
12. Aivokalvontulehdus (tuberkuloottinen, karsinoomainen, sieni-, sarkoidoosi jne.).
13. Multippeliskleroosi.
14. Wernicken enkefalopatia.
15. Migreeni auralla (oftalmopleginen).
16. Enkefaliitti.
17. Silmäkuopan trauma.
18. Kavernoottinen sinustromboosi.
19. Kraniaaliset neuropatiat ja polyneuropatiat.
20. Miller Fisherin oireyhtymä.
21. Raskaus.
22. Psykogeeniset okulomotoriset häiriöt.

[ 4 ]

Myasthenia gravis

Ptoosi ja kaksoiskuvat voivat olla myasthenian ensimmäisiä kliinisiä oireita. Samanaikaisesti käsien fyysiseen aktiivisuuteen liittyvä tyypillinen väsymys voi puuttua tai jäädä potilaalta huomaamatta. Potilas ei välttämättä kiinnitä huomiota siihen, että nämä oireet ovat heikompia aamulla ja lisääntyvät päivän aikana. Tarjoamalla potilaalle pitkä silmien avaamis- ja sulkemiskoe, patologinen väsymys voidaan varmistaa. EMG-kontrollissa tehty prozeriinikoe on luotettavin tapa havaita myasthenia.

Willisin ympyrän verisuonten aneurysmat

Synnynnäiset aneurysmat sijaitsevat pääasiassa Willisin ympyrän etuosissa. Yleisin aneurysman neurologinen oire on yksipuolinen ulkoisten silmälihasten halvaus. Yleensä kolmas aivohermo on vaurioitunut. Joskus aneurysma näkyy magneettikuvauksessa.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Spontaani tai traumaattinen kaulavaltimon ja paisuvaisen fistula

Koska kaikki silmän ulkopuolisia lihaksia palvelevat hermot kulkevat kavernoottisen poskiontelon läpi, tämän lokalisoinnin patologiset prosessit voivat johtaa ulkoisten silmälihasten halvaantumiseen ja kaksoiskuviin. Suuri merkitys on sisäisen kaulavaltimon ja kavernoottisen poskiontelon välisellä avaumalla. Tällainen avanne voi olla seurausta aivovammasta. Se voi syntyä myös spontaanisti, todennäköisesti pienen arterioskleroottisen aneurysman repeämän seurauksena. Useimmissa tapauksissa kolmoishermon ensimmäinen haara (silmähaara) kärsii samanaikaisesti, ja potilas valittaa kipua sen hermotuksen alueella (otsa, silmä).

Diagnoosia helpottaa, jos potilas valittaa rytmistä kohinaa, joka on synkronoitu sydämen työn kanssa ja vähenee, kun saman puolen kaulavaltimo puristuu. Angiografia vahvistaa diagnoosin.

Diabeettinen oftalmoplegia

Diabeettinen oftalmoplegia alkaa useimmissa tapauksissa akuutisti ja ilmenee silmän liikehermon epätäydellisenä halvauksena ja yksipuolisena kipuna pään etuosassa. Tärkeä piirre tässä neuropatiassa on vegetatiivisten hermojen säilyminen pupillissa, joten pupilli ei laajene (toisin kuin aneurysman kolmannen hermon halvauksessa, jossa myös vegetatiiviset hermot vaurioituvat). Kuten kaikkien diabeettisten neuropatioiden yhteydessä, potilas ei välttämättä ole tietoinen diabeteksesta.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Kilpirauhasen dystrofia oftalmopatia

Kilpirauhasen vajaatoimintaan (orbitopatia) liittyy silmän ulkoisten lihasten tilavuuden (ödeeman) lisääntyminen silmäkuopassa, mikä ilmenee oftalmopareesina ja kaksoiskuvina. Silmäkuopan ultraäänitutkimus auttaa tunnistamaan sairauden, joka voi ilmetä sekä hyper- että hypotyreoosina.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Tolosa-Huntin oireyhtymä (kivulias oftalmoplegia)

Tämä eponyymi tarkoittaa epäspesifistä granulomatoottista tulehdusta kavernoottisen sinuksen seinämässä kaulavaltimon haarautumassa, joka ilmenee tyypillisenä periorbitaalisena tai retroorbitaalisena kipuna, kolmannen, neljännen ja kuudennen aivohermon sekä kolmoishermohermon ensimmäisen haaran vaurioitumisena, hyvänä kortikosteroidivasteena ja neurologisten oireiden puuttumisena, jotka viittaavat hermoston vaurioitumiseen kavernoottisen sinuksen ulkopuolella. Tolosa-Huntin oireyhtymän, kivuliaan oftalmoplegian, tulisi olla "poissulkemisdiagnoosi"; se tehdään vain, kun muut mahdolliset "steroidiresponsiivisen" oftalmopareesin syyt (avaruutta miehittävät prosessit, systeeminen lupus erythematosus, Crohnin tauti) on suljettu pois.

Kiertoradan pseudokasvain

Termiä pseudotumor käytetään kuvaamaan suurentuneita silmän ulkopuolisia lihaksia (tulehduksen vuoksi) ja joskus muuta silmäkuopan sisältöä (kyynelrauhanen, rasvakudos). Silmäkuopan pseudotumoriin liittyy sidekalvon injektio ja lievää eksoftalmusta, silmäkuopan takaista kipua, joka voi joskus muistuttaa migreeniä tai klusteripäänsärkyä. Silmäkuopan ultraääni- tai tietokonetomografiakuvauksessa näkyy suurentunutta silmäkuopan sisältöä, pääasiassa lihaksia, samalla tavalla kuin dystyreellisessa oftalmopatiassa. Sekä Tolosa-Huntin oireyhtymä että silmäkuopan pseudotumor reagoivat kortikosteroidihoitoon.

Edellä mainittujen oireiden lisäksi orbitaalikasvaimeen liittyy myös toisen parin puristus ja siten näöntarkkuuden heikkeneminen (Bonnet-oireyhtymä).

Ohimovaltimotulehdus

Jättisoluarteriitti (ohimoarteriitti) on tyypillinen ikääntyneillä ja aikuisilla ihmisillä, ja se vaikuttaa pääasiassa ulomman kaulavaltimon haaroihin, pääasiassa ohimovaltimoon. Korkea veren hiivahöyrystymä (ESR) on tyypillinen. Polymyalginen oireyhtymä voi ilmetä. Silmävaltimon haarojen tukkeutuminen 25 %:lla potilaista johtaa sokeuteen toisessa tai molemmissa silmissä. Näköhermon iskeeminen neuropatia voi kehittyä. Silmän liikehermoja ruokkivien valtimoiden vaurio voi johtaa niiden iskeemiseen vaurioon ja oftalmoplegian kehittymiseen. Aivohalvauksia voi esiintyä.

Aivorungon iskeemiset vauriot

Aivoverenkiertohäiriöt basilaarivaltimon lävistävien haarojen alueella johtavat III, IV tai VI aivohermojen tumakkeiden vaurioitumiseen, johon yleensä liittyy vuorottelevia oireyhtymiä, joissa on kontralateraalista hemiplegiaa (hemipareesia) ja johtavia aistihäiriöitä. Iäkkäällä tai iäkkäällä potilaalla, jolla on verisuonisairaus, on kuva akuutista aivojen katastrofista.

Diagnoosi vahvistetaan neurokuvantamisella ja ultraäänitutkimuksella.

Parasellaarinen kasvain

Aivolisäke-hypotalamusalueen kasvaimet ja kraniofaryngioomat ilmenevät turkkilaisen seinämän ja näkökenttien muutoksina (kiasmaalin oireyhtymä) sekä tietylle kasvaintyypille ominaisina spesifisinä umpierityshäiriöinä. Kasvaimen kasvu suoraan ja ulospäin on harvinaista. Tässä tapauksessa esiintyvälle oireyhtymälle on ominaista III, IV ja VI hermojen osallistuminen ja homolateraalisen pupillin laajeneminen sisäisen kaulavaltimon hermopunoksen ärsytyksen seurauksena. Aivolisäkkeen kasvainten hitaan kasvun vuoksi kallonsisäisen paineen nousu ei ole kovin tyypillistä.

Metastaasit aivorungossa

Aivorungon etäpesäkkeet, jotka vaikuttavat tiettyjen silmän liikehermojen tumakkeiden alueeseen, johtavat hitaasti etenevisiin silmän liikehermojen häiriöihin vuorottelevien oireyhtymien kuvassa kohonneen kallonsisäisen paineen ja volumetrisen prosessin neurokuvantamismerkkien taustalla. Katseen halvaus on mahdollinen. Vaakasuoran katseen häiriöt ovat tyypillisempiä aivosillan vaurioille; pystysuoran katseen häiriöt ovat yleisempiä keskiaivojen tai väliaivojen vaurioille.

Aivokalvontulehdus

Mikä tahansa aivokalvontulehdus (tuberkuloottinen, karsinoomainen, sieniperäinen, sarkoidinen, lymfoomainen jne.), joka kehittyy pääasiassa aivojen tyvipinnalla, vaikuttaa yleensä aivohermoihin ja useimmiten silmän liikehermoihin. Monet luetelluista aivokalvontulehduksen tyypeistä voivat usein esiintyä ilman päänsärkyä. Aivo-selkäydinnesteen sytologinen tutkimus (mikroskopia), tietokonetomografia (TT) ja radionuklidiskannaus ovat tärkeitä.

Multippeliskleroosi

Aivorungon vauriot multippeliskleroosissa johtavat usein kahtena näkemiseen ja silmän liikehermojen häiriöihin. Ydinkohtainen oftalmoplegia eli yksittäisten silmän liikehermojen vaurio ei ole harvinaista. On tärkeää tunnistaa vähintään kaksi vauriota, varmistaa uusiutuva kulku ja hankkia asiaankuuluvat herätepotentiaali- ja magneettikuvaustiedot.

Wernicken enkefalopatia

Wernicken enkefalopatia johtuu B12-vitamiinin puutoksesta alkoholismia sairastavilla potilailla, jotka kärsivät imeytymishäiriöstä tai aliravitsemuksesta. Se ilmenee akuuttina tai subakuuttina aivorungon vaurioina: kolmannen hermon vaurioina, erilaisina katseen häiriöinä, tumavälisen oftalmoplegian, nystagmuksena, pikkuaivoataksiana ja muina oireina (sekavuus, muistihäiriöt, polyneuropatia jne.). B1-vitamiinin dramaattinen terapeuttinen vaikutus on tyypillinen.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Migreeni auralla (oftalmopleginen)

Tämä migreenin muoto on erittäin harvinainen (yhden päänsärkyklinikan mukaan - 8 tapausta 5000 päänsärkypotilasta kohden) ja useimmiten alle 12-vuotiailla lapsilla. Päänsärkyä havaitaan oftalmoplegian puolella ja se yleensä edeltää sitä useita päiviä. Migreenikohtauksia havaitaan viikoittain tai harvemmin. Oftalmoplegia on yleensä täydellinen, mutta se voi olla myös osittainen (yksi tai useampi kolmesta silmän liikehermosta). Yli 10-vuotiaille potilaille tarvitaan angiografia aneurysman poissulkemiseksi.

Erotusdiagnoosiin kuuluvat glaukooma, Tolosa-Huntin oireyhtymä, parasellaarinen kasvain ja aivolisäkkeen aivohalvaus. Myös diabeettinen neuropatia, Wegenerin granulomatoosi ja silmäkuopan pseudotumor on suljettava pois.

Enkefaliitti

Enkefaliitti, johon liittyy aivorungon suun osien vaurioita, esimerkiksi Bickerstaffin enkefaliitti tai muut aivorungon enkefaliitin muodot, voi liittyä oftalmopareesiin muiden aivorungon vaurioiden oireiden taustalla.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Silmäherpes

Silmäherpes muodostaa 10–15 % kaikista vyöruusutapauksista, ja siihen liittyy kipua ja ihottumaa kolmoishermonsa ensimmäisen haaran hermotuksen alueella (usein sarveiskalvoa ja sidekalvoa vasten). Tähän muotoon liittyy usein silmän ulkopuolisen lihashalvaus, ptoosi ja mydriaasi, jotka viittaavat kolmannen, neljännen ja kuudennen aivohermon vaurioitumiseen Gasserin ganglion vaurion lisäksi.

Silmäkuopan trauma

Silmäkuopan mekaaninen vaurio ja verenvuoto sen onteloon voivat johtaa erilaisiin okulomotorisiin häiriöihin, jotka johtuvat vastaavien hermojen tai lihasten vaurioitumisesta.

Kavernoottinen sinustromboosi

Poskiontelotukos ilmenee päänsärynä, kuumeena, tajunnan heikkenemisenä, kemoosina, eksoftalmoksena ja silmämunan alueen turvotuksena. Turvotusta havaitaan silmänpohjassa ja näöntarkkuus voi heikentyä. Tyypillistä on III, IV ja VI aivohermojen sekä kolmoishermon ensimmäisen haaran vaurioituminen. Muutaman päivän kuluttua prosessi kulkeutuu rengasmaisen poskiontelon kautta vastakkaiseen kavernoottiseen poskionteloon ja ilmenee molemminpuolisia oireita. Aivo-selkäydinneste on yleensä normaalia samanaikaisesta aivokalvontulehduksesta tai subduraaliempyemasta huolimatta.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Kraniaaliset neuropatiat ja polyneuropatiat

Silmämunan lihasten halvaantumiseen liittyviä kallon neuropatioita havaitaan hermoston vaurioiden alkoholioireyhtymissä, beriberissä, kilpirauhasen liikatoiminnan polyneuropatiassa, idiopaattisessa kallon polyneuropatiassa, perinnöllisessä amyloidisessa polyneuropatiassa (suomalainen tyyppi) ja muissa muodoissa.

[ 30 ], [ 31 ]

Miller Fisherin oireyhtymä

Fisherin oireyhtymälle on ominaista oftalmoplegia (mutta ei ptoosia), pikkuaivoataksia (ilman skannattua puhetta) ja arefleksia. Näiden pakollisten oireiden lisäksi oireyhtymässä ovat usein mukana myös VII, IX ja X hermot (dysfagia ilman dysartriaa). Harvinaisia oireita: nystagmus, Bellin ilmiö, tajunnan hämärtyminen, veltto tetrapareesi, pyramidioireet, vapina ja joitakin muita. Usein havaitaan proteiini-solujen dissosiaatiota aivo-selkäydinnesteessä. Oireyhtymälle on ominaista akuutti alkaminen, jota seuraa oireiden "tasantuminen" ja sitä seuraava toipuminen. Oireyhtymä on eräänlainen välimuoto Bickerstaffin enkefaliitin ja Guillain-Barrén polyneuropatian välillä.

Raskaus

Raskauteen liittyy lisääntynyt riski sairastua eri syistä johtuviin silmän liikehäiriöihin.

Psykogeeniset silmänliikehäiriöt

Psykogeeniset silmämotoriset häiriöt ilmenevät useammin katseen häiriöinä (konvergenssispasmi tai "pseudoabducens", katseen kouristukset erilaisten silmän poikkeamien muodossa) ja niitä havaitaan aina polysyndromisen hysterian muiden tyypillisten motoristen (useiden motoristen häiriöiden), sensoristen, emotionaalisten-persoonallisten ja vegetatiivisten ilmentymien yhteydessä. Psykogeenisten häiriöiden positiivinen diagnoosi ja hermoston nykyisen orgaanisen sairauden kliininen ja parakliininen poissulkeminen ovat välttämättömiä.