Osteogeeninen sarkooma

Osteogeeninen sarkooma on pahanlaatuinen luukasvain, joka kehittyy nopeasti lisääntyvien osteoblastien pahanlaatuisen muutoksen seurauksena ja koostuu karanmuotoisista soluista, jotka muodostavat pahanlaatuisen osteoidin.

ICD-10-koodi

• C40. Raajojen luun ja nivelruston pahanlaatuinen kasvain.
• C41. Muiden ja määrittelemättömien luun ja nivelruston pahanlaatuinen kasvain.

Epidemiologia

Osteogeenisen sarkooman ilmaantuvuus on 1,6–2,8 tapausta miljoonaa lasta kohden vuodessa. Jopa 60 % kaikista tautitapauksista ilmenee toisella elinvuosikymmenellä.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Mikä aiheuttaa osteosarkooman?

Useimmat tautitapaukset ovat spontaaneja, mutta säteilyaltistuksen ja aiemman kemoterapian merkitys osgeogeenisen sarkooman myöhemmässä kehittymisessä on osoitettu, samoin kuin yhteys reticoblastoomageenin RB-1 läsnäoloon. Lisääntynyt esiintyvyys on havaittu Pagetin tautia (muodonmuutososteoosi) ja Ollierin tautia (dyschondroplasia) sairastavilla.

Tyypillinen kasvaimen kasvun lähde on metadiafyysikasvualue. Metadiafyysivaurio on tyypillisempi osteogeeniselle sarkoomalle kuin Ewingin sarkoomalle, mutta se ei voi toimia sen patognomonisena oireena. 70 %:ssa tapauksista vaurio vaikuttaa polvinivelen viereiseen alueeseen - reisiluun distaaliseen metadiafyysiin ja sääriluun proksimaaliseen metadiafyysiin. 20 %:ssa tapauksista vaurio vaikuttaa olkaluun proksimaaliseen metadiafyysiin. Selkärangan, kallon ja lantion luiden vauriot ovat erittäin harvinaisia ja niihin liittyy yleensä kuolemaan johtava ennuste radikaalin leikkauksen mahdottomuuden vuoksi.

Miten osteosarkooma ilmenee?

Osteogeeninen luusarkooma, joka esiintyy yleensä luun keskiosissa, tuhoaa kasvunsa aikana kuorikerroksen ja vaikuttaa kasvaimessa olevan raajan pehmytkudoksiin. Tästä syystä se on yleensä diagnoosin tekohetkellä kaksikomponenttinen eli koostuu luusta ja luuttomista (pehmytkudos)osista. Kasvaimen mukana resektoitu luun pitkittäisleikkaus paljastaa laajan luuytimen kanavan invaasion.

Kasvaimen kasvun morfologian mukaan erotetaan seuraavat osteogeenisen sarkooman tyypit: osteoplastinen (32 %), osteolyyttinen (22 %) ja sekamuotoinen (46 %). Nämä morfologiset tyypit vastaavat kasvaimen röntgenkuvan variantteja. Potilaiden eloonjääminen ei riipu radiomorfologisesta variantista. Erikseen erotetaan tauti, jossa on rustomainen (kondrokramppi) komponentti. Sen esiintyvyys on 10-20 %. Tämän kasvainmuunnoksen ennuste on huonompi kuin osteogeenisen sarkooman, jossa rustomainen komponentti puuttuu.

Luuydinkanavaan nähden sijainnin perusteella kasvain jaetaan radiologisesti klassisiin, periosteaalisiin ja parosteaalisiin muotoihin.

• Klassisen muotonsa osteogeeninen sarkooma muodostaa valtaosan tämän taudin tapauksista. Sille on ominaista tyypilliset kliiniset ja radiologiset merkit koko luun poikkileikkauksen vaurioitumisesta, prosessi ulottuu luukalvoon ja edelleen ympäröiviin kudoksiin muodostaen pehmytkudoskomponentin ja täyttäen luuydinkanavan kasvainmassoilla.
• Periosteaalisen osteogeenisen sarkooman ominaispiirteitä ovat kortikaalisen kerroksen vauriot ilman kasvaimen leviämistä medullaariseen kanavaan. Ehkä tätä muotoa tulisi pitää klassisen kasvaimen varianttina tai kehitysvaiheena ennen sen leviämistä medullaariseen kanavaan.
• Parosteaalinen osteogeeninen sarkooma saa alkunsa luun kuoresta ja leviää luun reunoja pitkin tunkeutumatta syvälle kuoreen tai luuytimeen. Tämän muodon, joka muodostaa 4 % kaikista tapauksista ja esiintyy pääasiassa vanhemmalla iällä, ennuste on parempi kuin klassisen muodon.

Miten osteosarkoomaa hoidetaan?

Ewingin kuvailemasta kasvaimesta vuonna 1920 lähtien hoitostrategia rajoittui 1970-luvulle asti elinten poistoleikkauksiin - amputaatioihin ja nivelten katkaisuihin. Kirjallisuuden mukaan viiden vuoden eloonjäämisaste tällaisilla taktiikoilla ei ylittänyt 20 %:a, ja paikallisten relapsien esiintymistiheys oli 60 %. Potilaat kuolivat yleensä kahden vuoden kuluessa metastaattiseen keuhkovaurioon. Nykyaikaisesta näkökulmasta, ottaen huomioon osteosarkooman kyvyn varhaiseen hematogeeniseen metastaasiin, suotuisan lopputuloksen mahdollisuus ilman kemoterapiaa on epätodennäköistä.

1970-luvun alussa raportoitiin ensimmäiset tapaukset tämän kasvaimen tehokkaasta kemoterapiahoidosta. Sittemmin on vakiintunut, että kuten muidenkin lasten pahanlaatuisten kasvainten kohdalla, osteosarkooman hoidossa vain polykemoterapiaa sisältävä hoito voi olla menestyksekäs. Tällä hetkellä antrasyklisten antibioottien (doksorubisiini), alkyloivien aineiden (syklofosfamidi, ifosfamidi), platinajohdannaisten (sisplatiini, karboplatiini), topoisomeraasin estäjien (etoposidi) ja suurten metotreksaattiannosten tehokkuus on osoitettu hoidossa. Kemoterapiaa annetaan ei-adjuvanttina (ennen leikkausta) ja adjuvanttina (leikkauksen jälkeen). Alueellinen (valtimonsisäinen) kemoterapia ei ole tehokkaampaa kuin systeeminen (laskimonsisäinen). Tämän vuoksi sytostaattien laskimoinfuusio tulisi suosia. Osteogeeninen sarkooma on sädehoidoille vastustuskykyinen kasvain, eikä siihen käytetä sädehoitoa.

Kysymys osteosarkooman keuhkometastaasien kirurgisen ja kemoterapiahoidon järjestyksessä ratkaistaan metastaattisen prosessin vakavuuden ja dynamiikan mukaan. Tapauksissa, joissa yhdessä keuhkossa havaitaan jopa neljä etäpesäkettä, on suositeltavaa aloittaa hoito poistamalla etäpesäkkeet ja antamalla kemoterapia. Jos keuhkoissa tai molemmissa etäpesäkkeissä havaitaan yli neljä etäpesäkettä, suoritetaan aluksi kemoterapia, jota voi seurata radikaali leikkaus. Jos metastaattiset keuhkovauriot ovat aluksi leikkauskelvottomia, esiintyy kasvainpleuriittia ja leikkauskelvottomat etäpesäkkeet jatkuvat kemoterapiahoidon jälkeen, etäpesäkkeiden kirurginen hoito ei ole tarkoituksenmukaista.

Mikä on osteosarkooman ennuste?

Ennuste on parempi 15–21-vuotiaiden ikäryhmässä verrattuna nuorempiin potilaisiin, kaikissa ikäryhmissä ennuste on parempi naisilla. Osteogeenisen sarkooman ennuste on huonompi, mitä suurempi on luu, jossa se on syntynyt, mikä liittyy mahdolliseen pidempään piilevään kasvainprosessin kulkuun ja suuremman kasvainsolumassan saavuttamiseen ennen diagnoosin vaihetta ja erityishoidon aloittamista.

Tällä hetkellä osteogeenisen sarkooman viiden vuoden kokonaiselossaoloaste on 70 %, edellyttäen että ohjelmallista hoitoa suoritetaan. Eloonjäämisasteet eivät vaihtele elinten poisto- tai säilytysleikkauksen mukaan. Metastaattisten keuhkovaurioiden tapauksessa viiden vuoden kokonaiselossaoloaste on 30–35 %. Keuhkometastaasien varhainen ilmaantuminen (vuoden kuluessa hoidon päättymisestä) vähentää merkittävästi toipumisen todennäköisyyttä verrattuna etäpesäkkeiden diagnosointiin myöhemmin. Ennuste on kohtalokas, jos keuhkometastaaseja ei voida leikkausta varten, luuston ja imusolmukkeiden metastaattisia vaurioita on liikaa tai primaarituumoria ei voida leikkaushoitoon. Ennuste on sitä huonompi, mitä nuorempi potilas. Tytöt toipuvat useammin kuin pojat.