Akuutti maksan vajaatoiminta

Maksavaurion kliiniset oireet eivät ole moninaisia: elimen koon kasvu, sen arkuus tunnusteltaessa, keltaisuus, päihtymys, useita kipupisteitä, jotka eivät vieläkään anna meille mahdollisuutta arvioida elimen toiminnallista tilaa. Nämä oireet voivat kuitenkin olla poissa, ja akuutti maksan vajaatoiminta ilmenee edelleen, ja se voidaan todeta vain kohdennettujen laboratorio- ja instrumentaalisten tutkimusten avulla, joista monet ovat tulleet helposti saataviksi ja rutiininomaisiksi useimmissa kliinisissä laboratorioissa. Konkreettinen apu maksasairauksien etiologisten kysymysten ratkaisemisessa on virushepatiitin markkerien määrittäminen, joiden kirjo on laajentunut merkittävästi viimeisten kahden vuosikymmenen aikana.

[ 1 ], [ 2 ]

Vaikea akuutti maksan vajaatoiminta

Vakava maksan vajaatoiminta - primaarinen, endogeeninen, todellinen (hepatargia, hepatodystrofia) - on klassinen akuutin maksan vajaatoiminnan muoto, jolla on melko hyvin määritelty ja selkeästi määritelty kliininen ja laboratoriokuva. Tämä vajaatoiminnan muoto perustuu joko normaalin maksan elementin tuhoutumiseen tai korvautumiseen infektio- tai toksisten vaikutusten seurauksena. Toimivan maksan massa pienenee jyrkästi maksasolujen akuutin tai subakuutin nekroosin vuoksi. Akuutin hepatiitin osalta tätä varianttia kutsutaan fulminantiksi akuutiksi maksan vajaatoiminnaksi. Se kehittyy yleensä virushepatiitin pahanlaatuisena muotona, nopeasti etenevänä kirroosina, myrkytyksinä ja kasvaimina, jotka johtavat nopeasti potilaiden kuolemaan.

Maksan päätoimintoja on 10, ja niiden vajaatoiminta ilmenee kaikenlaisen aineenvaihdunnan, VEO:n, sappinesteen muodostumisen ja erityksen häiriön, veren koostumuksen ja ominaisuuksien muutoksen, myrkytyksen lisääntymisen ja keskushermoston vaurioiden rikkomisena.

Morfologisesti massiivinen ja submassiivinen nekroosi havaitaan yleensä ruumiinavauksessa niillä, jotka kuolivat maksadystrofiaan.

Lievä akuutti maksan vajaatoiminta

Lievää akuuttia maksan vajaatoimintaa eli hepatodepressiota havaitaan monissa vakavissa lasten sairauksissa (myrkytys, suolistoinfektiot, keuhkokuume, aivokalvontulehdus, sepsis jne.), mutta sitä diagnosoidaan harvoin. Samaan aikaan perussairauteen kuolleiden lasten ruumiinavauksessa havaitaan usein "hanhenmaksa", joka ilmenee morfologisesti proteiini- ja rasvarappeumana, harvemmin - sentrilobulaarisena nekroosina. Tällaisilla potilailla maksan vajaatoimintaa ei ole tai (useammin) kliinistä kuvaa hallitsevat perussairauden oireet, muiden elinten ja järjestelmien toimintahäiriöt, mikä selittää havaitun myrkytyksen, tajunnan heikkenemisen ja hermoston toiminnan. Tämä akuutti maksan vajaatoiminta on usein osa MOF-oireyhtymää, mutta sen ominaispainoa muiden elimistöön kohdistuvien toksisten-hypoksisten vaikutusten summassa ei yleensä oteta huomioon. Tässä tapauksessa verikoe osoittaa vallitsevia muutoksia maksan lamaannuksen ja maksan verenkierron shuntti-indikaattoreissa.

Edellä mainittujen lisäksi on olemassa myös kliinisiä ja laboratoriomuunnelmia akuutista maksan vajaatoiminnasta: sokki, portaali ja väärä (elektrolyytti) vajaatoiminta.

"Sokki"maksa eli akuutti verenkiertohäiriö on usein eksogeenistä alkuperää ja sen aiheuttavat hemodynaamiset häiriöt - verenkierron keskittyminen, pitkittynyt iskemia, joka kehittyy luonnollisesti erilaisissa sokkimuodoissa. Sokissa veri kulkee lyhentynyttä verisuonten anastomoosien reittiä pitkin ohittaen suurimman osan maksasoluista. Pitkittynyttä verenkiertohäiriötä (yli 1 päivä) sairastavilla maksasoluvaurioilla voi kehittyä sytoplasmakalvojen läpäisevyyden jyrkkä kasvu veden ja entsyymien suhteen, rasvakerrostuminen ja sentrilobulaarinen nekroosi.

Maksa- ja munuaisvaurioiden pääasiallinen morfologinen kuva sokissa on maksan sentrilobulaarisen nekroosin esiintyminen (glutamaattidehydrogenaasin taso veressä nousee jyrkästi) ja munuaistiehyiden epiteelin nekroosi (munuaisten keskittymiskyvyn heikkeneminen), harvemmin fokaalinen tai täydellinen kortikaalinen nekroosi. Potilailla esiintyy oliguriaa, alentunutta kierroslukua, lisääntynyttä atsotemiaa maksan shuntti-indeksien nousun ja akuutin maksan vajaatoiminnan hepatodepressiivisen oireyhtymän taustalla.

Portaalimaksan vajaatoiminnan eli porttilaskimon vajaatoiminnan (portosysteeminen enkefalopatia, kooma) kehittymisessä pääroolia on maksan "irtikytkentä" tai sen verenkierron ohitus primaarisen karsinooman tai sen terminaalivaiheen kirroosin aiheuttaman porttilaskimopaineen taustalla. Kliinisesti tällä akuutilla maksan vajaatoiminnalla ei yleensä ole keltaisuuden oireita, vallitsevia ovat enkefalopatian ilmiöt, joihin liittyy suhteellisen pinnallinen tajunnan heikkeneminen, vapina (parkinsonismi). Kooman aikana potilaat muistuttavat syvästi ja rauhallisesti nukkuvia ihmisiä (hypnargia).

Väärä akuutti maksan vajaatoiminta liittyy usein hypokalemiaan, joka voimistaa maksan vajaatoimintaa. Kliinisesti se muistuttaa edellistä muotoa, lisäksi lapsilla esiintyy suoliston halvaantumista, joka pahentaa myrkytystä. Veriplasman kaliumpitoisuus laskee 1,8-2,9 mmol/l:aan. Alkaloosi on mahdollinen. Alkaloosin taustalla ammoniakki on myrkyllisempää, koska se tunkeutuu helposti soluun.

Akuutin maksan vajaatoiminnan oireet

Akuutin maksan vajaatoiminnan tärkeimmät kliiniset oireet.

Neuropsykiatristen häiriöiden lisääntyminen:

• aikomusvapina, joka muuttaa vanhemmilla lapsilla käsialaa, räpyttelyvapina;
• hammaspyörämäinen lihasjäykkyys, voimakkaat (aluksi) jännerefleksit;
• kiihtyneisyyden kohtaukset, hämmennys, tajunnan menetys retrogradisen amnesian kanssa, klooniset kouristukset.

1. Toistuvaa oksentelua, myöhemmin "kahvinporojen" tyyppistä.
2. Verenvuoto-oireyhtymä ihottumien muodossa, verenvuoto kulutuskoagulopatian taustalla, veren hyytymistekijöiden puutos.
3. Keltaisuus on oire, joka on pakollinen vakavissa virushepatiitin muodoissa, ja sen vakavuus vastaa yleensä myrkytyksen vakavuutta, mutta mitä nuorempi lapsi, sitä vähemmän keltaisuus on ilmeinen.
4. Maksan haju johtuu metioniinin aineenvaihdunnan häiriöstä ja metyylimerkaptaanin, metioniinisulfoksidin, kertymisestä.
5. Kehon lämpötila nousee yleensä merkittävästi akuutin maksan vajaatoiminnan terminaalivaiheessa; se on usein resistentti kuumetta alentavien lääkkeiden vaikutukselle, mikä johtuu suuren määrän pyrogeenien vapautumisesta maksakudoksen tuhoutumisen aikana.
6. Elimen koon, sen massan, pieneneminen (valinnainen oire).
7. Oliguria, johon liittyy lisääntynyt urean, kreatiniinin ja nesteen kertyminen (toissijainen hyperaldosteronismi hormonimetabolian heikkenemisen vuoksi), subakuutissa vaiheessa - turvotuksen ja askiteksen kanssa.

Listatuista oireista hepatogeenisella enkefalopatialla on tärkein kliininen merkitys, jonka ilmentymisaste vastaa akuutin maksan vajaatoiminnan vakavuutta. NI Nisevich, VF Uchaikin (1982) erottavat esiasteiden, prekooman ja kaksi kooman vaihetta. Useissa teoksissa prekooma jaetaan kahteen alavaiheeseen - esiasteisiin ja varsinaiseen prekoomaan.

Jos maksan patologinen prosessi pitkittyy, massiivisen verenvuodon ja bakteeri-infektioiden aiheuttamien ekstrahepaattisten komponenttien rooli enkefalopatian kehittymisessä kasvaa. Hepatogeenisen enkefalopatian patogeneesissä merkittävä rooli on aivoödeeman kehittymisellä, sen hypoksialla, asidoosilla, myrkyllisten metaboliittien, suolistobakteerien endotoksiinien ja niiden aineenvaihduntatuotteiden vaikutuksella.

Miten akuutti maksan vajaatoiminta diagnosoidaan?

Akuutin maksan vajaatoiminnan diagnoosin ja vakavuuden selventämiseksi tulisi käyttää laaja valikoima laboratorioparametreja, mukaan lukien:

1. Protrombiini-indeksin lasku (<30 % ja jopa <10 %), muiden prokoagulanttien pitoisuuksien lasku veressä.
2. Verikoe: leukosytoosi, neutrofilia, ESR < 2 mm/h.
3. Bilirubiinipitoisuuden nousu johtuu pääasiassa sen epäsuorasta, sitoutumattomasta fraktiosta.
4. Sytoplasmisten, mitokondriaalisten ja lysosomaalisten entsyymien aktiivisuus vähenee; hepatodystrofian alkaessa se kasvaa jyrkästi kymmeniä ja satoja kertoja ja laskee nopeasti (muutamassa tunnissa), joskus normaaliksi.
5. Ammoniakkia havaitaan useimmilla potilailla, erityisesti kooman lisääntymisen aikana.
6. Vaikeaa hypoglykemiaa havaitaan 40 prosentilla hepatodystrofiaa sairastavista potilaista.
7. Natriumpitoisuus laskee ja osmolaarisuus kasvaa; terminaalivaiheen metabolinen asidoosi voi korvautua respiratorisella alkaloosilla.

On tapana erottaa 6 pääasiallista laboratoriooireyhtymää, jotka aiheuttavat maksa- ja sappitiejärjestelmän vaurioita:

1. sytolyyttinen oireyhtymä;
2. hepatodepressiivistä oireyhtymästä;
3. mesenkymaalinen tulehduksellinen oireyhtymä;
4. kolestaattinen oireyhtymä;
5. portokavaalinen shunttioireyhtymä eli "irtikytkentäoireyhtymä";
6. regeneraatio- ja kasvaimen kasvuoireyhtymä.

Hepatodepressiivisella oireyhtymällä ja portokavaalishunttioireyhtymällä on suora ja korkea diagnostinen arvo akuutin maksan vajaatoiminnan määrittämisessä. Kaikki muut edellä mainitut oireyhtymät heijastavat maksan strooman ja parenkyymin (eri alkuperästä) vaurioitumista. Niiden esiintyminen käytännössä kuitenkin mahdollistaa dynaamisesti kehittyvän enkefalopatian ja trombohemorragisen oireyhtymän yhdistämisen maksasairauksiin suurella todennäköisyydellä.

Sytolyyttinen oireyhtymä johtuu maksasolujen rakenteen häiriöistä ja on tärkein hepatiitin diagnosoinnissa. Sille on ominaista solukalvon lisääntynyt läpäisevyys solunsisäisille aineille ja erityisesti entsyymeille. Lisääntynyt kalvon läpäisevyys edistää solunsisäisten entsyymien "huuhtoutumista" solunulkoiseen tilaan, minkä jälkeen ne pääsevät systeemiseen verenkiertoon, minkä seurauksena niiden pitoisuus veressä kasvaa. On tärkeää korostaa, että sytolyysi tyypillisessä tilanteessa ei ole identtinen solunekrobioosin kanssa (kliinisessä käytännössä käytetään termiä "nekroosi"). Täysin tuhoutunut solu lakkaa tuottamasta entsyymejä, joten massiivisen nekroosin huipulla niiden aktiivisuus veressä laskee jyrkästi. Samalla sytolyysi-indikaattorit ovat tärkeimmät indikaattorit maksasolujen suorasta vauriosta.

Yleisin ja informatiivisin sytolyysin markkeri on aminotransferaasiaktiivisuuden (ALAT, ASAT jne.) määritys. Niiden normaalin ylärajan ylittäminen 1,5–5-kertaisesti vastaa kohtalaista tai lievää hyperfermentemiaa, 6–10-kertaisesti kohtalaista hyperfermentemiaa ja yli 10-kertaisesti vakavaa. Akuutin maksan vajaatoiminnan kehittymistä edeltää veren entsyymiaktiivisuuden jyrkkä ja merkittävä lisääntyminen (100-kertainen tai enemmän) ja sen nopea lasku (joskus normaaliksi).

De Ritis -kertoimen (ASAT/ALAT > 1,0) määrittäminen auttaa jossain määrin maksavaurion syvyyden määrittämisessä (normaalisti se on 0,9). Tämä johtuu siitä, että ASAT on mitokondrioiden sisäinen entsyymi ja ALAT sytoplasminen eli se sijaitsee maksasolussa lähempänä ulkokalvoa ja huuhtoutuu siitä helpommin vereen, kun ulkokalvo vaurioituu.

Normaaleilla entsyymitasoilla akuutti maksavaurio tai kroonisen maksasairauden paheneminen on epätodennäköistä. Hepatodepressio-oireyhtymällä tarkoitetaan maksasolujen toiminnallisen (pääasiassa synteettisen) kapasiteetin heikkenemistä ja kokonaisbiokemiallisen aktiivisuuden vähenemistä.

Hepatodepressiivisen oireyhtymän markkereita ovat toiminnalliset (stressi)testit, synteettisen ja metabolisen toiminnan indikaattorit sekä toimivan maksan massan määritys.

Kuormituskokeet - bromsulfaleiini (Rosenthal-White-testi) ja wofaverdiini (indosyaniini) - heijastavat maksan imeytymis- ja erittymisfunktiota ja niitä käytetään yleensä kroonisiin prosesseihin.

Synteettinen toiminta määräytyy veren pitoisuuden mukaan:

• veren prokoagulantit ja antikoagulanttikomponentit: fibrinogeeni, protrombiini, proakseleriini, antihemofiiliset tekijät (tekijät VII, VIII, IX, X);
• vain maksassa syntetisoituja proteiineja: albumiinia ja vähäisemmässä määrin fibronektiiniä, komplementtia, a)-antitrypsiiniä, seruloplasmiinia, väärää (pseudo)koliiniesteraasi.

Toimivan maksan massan määrittämistä käytetään myös radionuklidiskintigrafialla tai tietokonetomografialla.

Mesenkymaali-inflammatorinen oireyhtymä johtuu maksan mesenkymaali-stromaalisten elementtien vaurioista sekä humoraalisten immuniteetti-indikaattoreiden muutoksista. Seuraavia testejä käytetään tämän oireyhtymän arvioimiseksi: sedimenttireaktiot, globuliinien, haptoglobiinin ja muiden akuutin tulehdusvaiheen proteiinien pitoisuus sekä sidekudoksen aineenvaihduntatuotteet.

Sedimenttitestit (tymoli ja sublimaatti) heijastavat dysproteinemian läsnäoloa. Tymolitesti on positiivinen lievän tai kohtalaisen virushepatiitin ensimmäisten viiden päivän aikana kirroosipotilailla, ja se pysyy normaalina useimmilla (95 %) subhepaattista (obstruktiivista) keltaisuutta sairastavilla potilailla. Se heijastaa γ-globuliinien ja muiden suurten akuutin vaiheen tulehdusproteiinien (C-reaktiivinen proteiini - CRP) pitoisuuden nousua veressä suhteellisen normaalin albumiinimäärän kanssa. Sublimaattitesti on erityisen tärkeä pitkälle edenneessä kirroosissa, kroonisen hepatiitin pahenemisessa ja akuutin maksan vajaatoiminnan pahimmassa vaiheessa (alle 1 ml); se heijastaa albumiinipitoisuuden merkittävää laskua.

Globuliinien pitoisuus akuutissa hepatiitissa yleensä kasvaa, erityisesti IgM:n; kroonisessa hepatiitissa ja maksakirroosissa myös IgA:n pitoisuus kasvaa. IgA:n jyrkkä puutos veressä edistää kolestaattisten hepatiittimuotojen ja lääkeaineiden aiheuttaman kolestaasin kehittymistä (testosteroni-, progesteroni-, ajmaliini- jne. -hoidon aikana). IgA:n puutos sappeen johtaa epäsuotuisaan tulehdusprosessien kulkuun pienimmissä sappitiehyissä ja edistää sappimisellien muodostumisen häiriintymistä. Haptoglobiinin, seromukoidin ja a2-makroglobuliinin pitoisuus potilaiden veressä nousee taudin akuutissa vaiheessa.

Hepatiitti- ja kirroosipotilaiden vereen kertyy sidekudoksen aineenvaihduntatuotteita, oksiproliinia ja proliinia (kollageenin metaboliitteja, heijastavat fibrogeneesin prosesseja) sekä prokollageeni-3-peptidiä (jota esiintyy pääasiassa maksassa, korreloi hyvin tulehdusmuutosten kanssa porttilaskimoissa, periportaalivyöhykkeellä). Niiden pitoisuus lisääntyy eniten akuutissa virushepatiitissa; uronihappojen erittyminen virtsaan lisääntyy suhteessa virushepatiitin vaikeusasteeseen.

Kolestaattiselle oireyhtymälle on ominaista sappierityksen primaarinen tai sekundaarinen häiriö. Oireyhtymästä tunnetaan ikterisiä ja anikterisiä muunnelmia.

Klassinen ikterinen kolestaasin muoto on ominaista:

• keltaisuus ja kutiseva iho;
• hyperbilirubinemia, pääasiassa konjugoidun muodon vuoksi (suora Jendrasikin testi);
• entsyymien lisääntynyt aktiivisuus - kolestaasin indikaattorit - alkalinen fosfataasi (normaalisti 2-5 yksikköä), 5-nukleotidaasi, leusiiniaminopeptidaasi,
• lipidipitoisuuden nousu - sappihapot, kolesteroli, beeta-lipoproteiinit jne.

Anikterinen kolestaasi on ikterisen kolestaasin esiaste, joka diagnosoidaan määrittämällä kohonneet sappihappojen, alkalisen fosfataasin jne. pitoisuudet veressä.

Maksashuntin indikaattorit. Nämä ovat aineita, jotka normaalisti tulevat maksaan suolistosta porttilaskimojärjestelmän kautta ja inaktivoituvat siellä. Portokavaalisen verenkierron yhteydessä ne näkyvät aktiivisessa verenkierrossa. Mitä suurempi niiden pitoisuus veriplasmassa, sitä suurempi shuntti. Maksashuntin merkit ovat:

• ammoniakki ja sen johdannaiset;
• fenoli;
• aminohapot - tyrosiini, fenyylialaniini, tryptofaani;
• lyhytketjuiset rasvahapot.

Normaalisti ammoniakin pitoisuus veressä on enintään 70 μmol/l. Testi ammoniumkloridikuormituksella voidaan suorittaa. Ammoniakilla on voimakas myrkyllinen vaikutus keskushermostoon, erityisesti metabolisen alkaloosin taustalla.

Fenolille (normaali pitoisuus veressä on jopa 50 μmol/l) on ominaista voimakas myrkyllinen vaikutus aivoihin, sitä tuotetaan suolistossa suolistomikrobien vaikutuksesta. Keinotekoisen maksan luomisen parissa työskennelleiden S. Brannerin ym. (1983) mukaan fenolia voidaan pitää erittäin myrkyllisenä aineena, joka mallintaa hyvin maksan aiheuttamaa enkefalopatiaa.

Aromaattiset aminohapot, jotka muuttuvat tyramiiniksi ja oktopamiiniksi, toimivat väärinä välittäjäaineina syrjäyttäen dopamiinin ja noradrenaliinin reseptoreista. Haaroittuneen ketjun aminohapot - leusiini, isoleusiini, valiini - ovat jossain määrin aromaattisten aminohappojen antagonisteja. Jälkimmäisiä elimistö hyödyntää glukoneogeneesin aikana, erityisesti aivosoluissa. Normaalisti valiinin + leusiinin + isoleusiinin/fenyylialaniinin + tyrosiinin suhde on 3-3,5. Portohepaattisessa vajaatoiminnassa se on yleensä < 1,0. Tällaista aminohappoprofiilia pidetään shunttienkefalopatian tyypillisenä ominaisuutena. Indoli ja skatoli muodostuvat tryptofaanista, jotka myös myötävaikuttavat enkefalopatiaan.

Lyhytketjuiset rasvahapot - voihappo (butaanihappo - C4), valerianhappo (pentaanihappo - C5), kapronihappo (heksaanihappo - C6) ja kapryylihappo (oktaanihappo - C8) - ovat myös erittäin myrkyllisiä aivoille, erityisesti voihappo ja valerianhappo.

Regeneraation ja kasvaimen kasvun indikaattorina pidetään veriseerumin alfafetoproteiinia (AFP). Sen pääasiallinen lähde on maksasolut. Mitä korkeampi AFP:n pitoisuus (> 500 ng/ml) on, sitä suurempi on karsinooman eli yhteisen sappitiehyen syövän todennäköisyys. Sen nousu 50–100 ng/ml:aan voi viitata akuuttiin hepatiittiin ja muihin sairauksiin, mukaan lukien maksakirroosissa havaittavat regeneratiiviset prosessit. Normaalisti AFP:tä ei juurikaan esiinny.

Akuutin maksan vajaatoiminnan hoito

Vaikeaa akuuttia maksan vajaatoimintaa (hepatargia) sairastavien potilaiden hoidon perusta on patogeneettinen hoito, johon kuuluu useita alueita.

Komatoositilassa olevat potilaat ruokitaan letkun kautta tai parenteraalisesti 50–75 % normaalista ikätarpeesta. Energiantarve tyydytetään 70 % hiilihydraateilla (pääasiassa glukoosilla) ja 30 % rasvoilla. Proteiinin määrä vähenee puoleen normaalista. Oksennuksen "kahvinporojen" tai mahan verenvuodon yhteydessä enteraalinen ravitsemus keskeytetään ja määrätään parenteraalinen ravitsemus. Tässä tapauksessa on suositeltavaa käyttää aminohapposeoksia ("Heptamyl"), joissa on suurempi suhteellinen pitoisuus haaraketjuisia aminohappoja (valiini, leusiini jne.) ja pienempi pitoisuus aromaattisia aminohappoja (fenyylialaniini, tyrosiini jne.). Proteiinin tarvetta laskettaessa sen ei tulisi ylittää 1 g / kg päivässä.

Vieroitus tapahtuu IT:n, plasmafereesin, hemofiltraation ja aminohappodialyysin avulla. Plasmafereesi tai OPZ tulee suorittaa suurina määrinä - vähintään 1,0-1,5 BCC:tä päivässä. Munuaisten vajaatoiminnassa (50-70%:lla maksakoomapotilaista) OPZ yhdistetään hemodialyysiin tai aminohappodialyysiin. Low-flow-hemofiltraatio on moderni menetelmä vaikean myrkytyksen hoitoon, ja sitä suoritetaan pitkään, kunnes vaikutus saavutetaan. Toimenpiteen aikana poistetaan jopa 40-60 litraa ultrafiltraattia, joten annettujen liuosten määrän ja koostumuksen jatkuva tietokoneseuranta on tarpeen. Hoidon alussa on tärkeää käyttää voimakkaita peräruiskeita (kuten suoliston huuhtelua) lisäämällä 2-prosenttista natriumbikarbonaatti- tai Ringer-liuosta sekä mahahuuhtelua.

YAG-hoito suoritetaan 1,0–1,5 FP:n vuorokausitilavuudella. DVO:n yhteydessä, mikä on mahdollista usein esiintyvän oksentelun yhteydessä, tilavuus korjataan. Metabolisen asidoosin korjaamiseksi annetaan ensimmäisenä päivänä 4,2 % natriumbikarbonaattiliuosta tiputuksena 2 ml/kg, minkä jälkeen hoitoa seurataan happo-emästasapainon parametreja. Nesteen kertymisen sattuessa määrätään diureetteja (lasix, mannitoli, veroshpiron).

DIC-oireyhtymää ja mahavuotoa havaitaan 70 %:lla koomapotilaista. DIC:n ehkäisemiseksi hepariinia määrätään 100–200 U/kg päivässä koagulogrammin valvonnassa (pienimolekyylipainoinen hepariini annoksella 0,1–0,3 ml 1–2 kertaa päivässä on parempi). Mahaverenvuodon ehkäisemiseksi käytetään simetidiiniä (annoksella 5 mg/kg 3–4 kertaa päivässä) tai famotidiinia (kvamatelia) laskimoon ja antasideja (almagel, fosfalugeli) suun kautta. Jos mahavuotoa ilmenee, hepariiniannosta pienennetään 50 U/kg:aan tai se keskeytetään väliaikaisesti ja annetaan disynonia, kalsiumvalmisteita, K-vitamiinia, FFP:tä ja kryoprecipitaattia.

Akuutin maksan vajaatoiminnan antiproteolyyttinen hoito annetaan transfuusiolla kontrakalia (annoksella 1-2 tuhatta U/kg päivässä) tai gordoksia, trasylolia ja muita proteolyysin estäjiä vastaavana annoksena, fraktioidusti suonensisäisesti tiputuksena.

Aivoödeemassa (havaittu 40 %:lla potilaista) annetaan proteiinivalmisteita - 10 % albumiiniliuosta, väkevöityä plasmaa sekä diureetteja - lasixia (enintään 3 mg / kg päivässä), mannitolia (1 g kuiva-ainetta per 1 kg lapsen painoa laskimonsisäisesti tiputuksena; käytetään harvoin imeväisillä). Sekundaarisen hyperaldosteronismin esiintyminen akuuttia maksan vajaatoimintaa sairastavilla potilailla on perusta aldaktonin, veroshpironin, määräämiselle annoksella 3-5 mg / (kg päivässä) vähintään 7-10 päivän ajan. Deksametasonin antaminen annoksella 0,5-1,5 mg / (kg päivässä) fraktioidusti laskimoon suihkusuihkulla on tehokasta.

Verenkierron vakauttaminen varmistetaan jatkuvalla dopamiinin (2–5 mikrog/kg minuutissa) tai dobutreksin (2–5 mikrog/kg minuutissa) tiputuksella; matalan verenpaineen yhteydessä annoksia nostetaan 15 mikrog/kg:aan päivässä tai käytetty lääke yhdistetään noradrenaliinin (0,1–0,5 mikrog/kg minuutissa) tiputukseen.

Akuutin maksan vajaatoiminnan tulehdusta estävä hoito

Kotimaiset kirjoittajat suosittelevat prednisolonin antamista annoksella 5–10 mg/kg päivässä 4–6 annoksena laskimonsisäisesti suihkuvirtauksena lyhyenä kuurina ottamatta huomioon biologista rytmiä, kunnes vaikutus on saavutettu (yleensä 3–5 päivää tai kunnes lapsi herää koomasta). Ulkomaiset kirjoittajat suhtautuvat varauksella prednisolonin antamiseen tällaisille potilaille. On kuitenkin muistettava, että maksakooman patogeneesiä koskevan nykyteorian mukaan virushepatiittia sairastavilla potilailla maksasolujen aktiivisen tuhoutumisen syynä on hyperimmuunitila, autoaggressio. Näin ollen immunosuppressanttien määrääminen on perusteltua, kun ilmenee niin sanottu antiviraalisten vasta-aineiden "paraati", kun akuutin maksan vajaatoiminnan huipulla kaikenlaisia hepatiitti B -viruksen alayksiköiden vasta-aineita ilmestyy samanaikaisesti vereen ja samanaikaisesti antigeenejä (HBeAg, HBsAg) poistuu potilaan verestä.

Kooma 2 -potilaille on annettava hengitystukea mekaanisella ventilaatiolla ja happihoidolla.

Suolisto puhdistetaan suun kautta annettavilla aminoglykosideilla: kanamysiinillä annoksella 20 mg/kg päivässä, gentamisiinilla annoksella 6–10 mg/kg päivässä (neljänä annoksena suun kautta). Antibioottien parenteraalinen anto on mahdollista.

Rauhoittava ja kouristuksia estävä hoito (jos lapsilla on ahdistusta tai kouristuksia) suoritetaan virtsaan erittyvillä lääkkeillä (sedukseni), joiden annosta titrataan huolellisesti hoitoprosessin aikana.

Kuumetta alentava hoito rajoittuu yleensä fyysisiin menetelmiin lapsen kehon jäähdyttämiseksi, koska kipulääkkeet voivat pahentaa akuuttia maksan vajaatoimintaa.

Lievää ja muuta akuuttia maksan vajaatoimintaa sairastavat potilaat saavat hoitoa perussairauteen. Menetettyjä tai heikentyneitä maksan toimintoja (useimmiten vieroitus, synteesi ja sappieritys) korvataan:

• korvaushoito (FFP:n, albumiinin, veren hyytymistekijöiden, tarvittaessa K-vitamiinin anto);
• proteiinisynteesiä stimuloivia lääkkeitä - annetaan aminohapposeoksia, anabolisia hormoneja, glukuronyylitransferaasin aktivaattoreita (fenobarbitaali), energian aineenvaihduntaa stimuloivia aineita (insuliini glukoosilla ja kaliumilla, ATP, kokarboksylaasi, pyridoksaalifosfaatti jne.);
• kolereettiset (flamin, sorbitoli, ksylitoli, magnesiumsulfaatti jne.) ja kouristuksia estävät (ei-shpa) hoidot;
• ammoniakin (glutamiinihapon), fenolin ja muiden proteiiniaineenvaihdunnan johdannaisten inaktivointi (plasmafereesi, hemosorptio), maksan verenkierron parantaminen (mikrosirkulaattorit, disaggregantit, reoprotektorit) ja veren hapetuksen parantaminen (happihoito, anemian korjaus ja hemoglobiinin hapensitoutumiskyvyn parantaminen). Korostamme, että akuutin maksan vajaatoiminnan yhteydessä vierasaineiden (useimpien terapeuttisten aineiden) käyttö heikkenee jyrkästi, joten tällaisten potilaiden hoito vaatii tiukkaa patogeneettistä lääkevalintaa ja polyfarmatian ehkäisyä.

Lapsia, joilla on ollut akuutti maksan vajaatoiminta, tulisi seurata lastenlääkärin ja neurologin toimesta vähintään 6 kuukauden ajan. Yleensä taulukko nro 5 määrätään 6–12 kuukaudeksi tai pidemmäksi ajaksi (riippuen maksan ja sapen toimintakyvystä). Kolereettisten aineiden, kouristuslääkkeiden, maksansuojainten, monivitamiinivalmisteiden ja herkullisten teiden kuurit ovat tarpeen. Jos lapsella on edelleen keskushermoston toimintahäiriöitä, suoritetaan pitkäaikainen hoitokuuri, jonka tarkoituksena on parantaa aineenvaihduntaa ja verenkiertoa aivoissa, joissakin tapauksissa määrätään antikonvulsanttihoitoa, hierontaa, voimistelua ja pitkällä aikavälillä kylpylähoitoa. Viruksen hepatiitti B:n ja (tai) D:n taustalla kehittyneen hepatodystrofian jälkeen kroonisia hepatiittimuotoja ei käytännössä havaita. Seuraavien 6–12 kuukauden aikana tällaiset lapset tarvitsevat kuitenkin myös hellävaraista ruokavaliota ja lääkkeitä, jotka parantavat maksan toimintakykyä, vähentävät kudosfibroosia ja parantavat sapen eritystä.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]