Pedjetoidinen retikuloosi: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Pagetoidinen retikuloosi (syn. Woringer-Kolopp-tauti). F. R. Woringer ja P. Kolopp kuvasivat taudin vuonna 1939. Termin "pagetoidinen retikuloosi" esittelivät O. Biaun-Falco ym. vuonna 1973, koska epätyypilliset solut, joilla on vaalea sytoplasma ja jotka muistuttavat ulkonäöltään Pagetin soluja, tunkeutuvat epidermiksen alempiin kerroksiin. Kliinisesti, pääasiassa raajojen iholla, havaitaan erillisiä, selkeästi rajautuneita, joskus rengasmaisia tai kaarevia erythematoskamoottisia plakkeja, joiden väri on punavioletti, punaruskea. Myös hajaantuneita pesäkkeitä havaitaan.

Patomorfologia. Epidermissä havaitaan akantoosia, parakeratoosia ja spongiformisia muutoksia, joihin liittyy erikokoisten vesikkelien muodostumista. Monotumaisten solujen, joilla on polymorfiset, hyperkromiset tumat, infiltraatio ja tuman ympärillä olevan sytoplasman hajoaminen näkyvät turvotusalueilla. Epidermiksen alaosat ja dermiksen yläosat ovat infiltroituneita suurista lymfosyyteistä, joilla on vaalea, pagetoidista tyyppiä oleva sytoplasma. Infiltraattisolujen joukossa on myös histiosyyttejä ja yksittäisiä eosinofiilejä. Yksittäisiä infiltraattisoluja havaitaan usein talirauhasissa ja hikirauhasissa. Joskus infiltraatti on perivaskulaarinen. Elektronimikroskooppiset tiedot osoittavat infiltraatin heterogeenisen luonteen. Jälkimmäinen sisältää lymfosyyttejä, joilla on vaihteleva erilaistumisaste, pienistä muodoista suuriin, stimuloituneisiin muotoihin, soluja, joilla on cerebriform-tumakkeet, ja epätyypillisiä mononukleaarisia soluja, joilla on histiosyyttien piirteitä. Solujen immunofenotyyppi rajoitetuissa pagetoidisen retikuloosin muodoissa on samanlainen kuin mycosis fungoidesissa. Disseminoituneissa muodoissa voi esiintyä CD8+-soluja. PCR paljastaa yleensä klonaalisten solujen T-solureseptorin genomin uudelleenjärjestymisen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]