Parapsoriasis

Parapsoriaasi (syn. morbus Brocq) on kliinisesti heterogeeninen sairaus, jonka patogeneesi on tuntematon.

Brocq kuvasi sen ensimmäisen kerran vuonna 1902. Hän yhdisti kolme dermatoosia yhdeksi ryhmäksi, joilla oli joitakin yhteisiä piirteitä: kulun kroonisuus, täplikäs-hilseilevä ihottuma, subjektiivisten tuntemusten ja yleisten ilmiöiden puuttuminen sekä hoidon vastustuskyky.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Syyt parapsoriaasi

Parapsoriaasin syitä ja patogeneesiä ei ole täysin tutkittu. Taudin kehittymisessä suuri merkitys on aiemmilla infektioilla ( flunssa, tonsilliitti jne.), kroonisten infektiopesäkkeiden (krooninen tonsilliitti, poskiontelotulehdus, pyelonefriitti jne.), verisuonimuutoksilla ja immuunijärjestelmän häiriöillä. Parapsoriaasin kehittymiseen vaikuttavista tekijöistä mainitaan immuunijärjestelmän häiriöt, allergiset reaktiot, umpieritysjärjestelmän toimintahäiriöt, erilaiset infektiot ja virustaudit, joilla on tärkeä rooli akuutissa varioliformisessa parapsoriaasissa.

[ 5 ], [ 6 ]

Synnyssä

Histologisessa tutkimuksessa ei havaita erityisiä muutoksia. Kaikilla parapsoriaasin muodoilla on spongioosi, akantoosi ja lievä parakeratoosi. Tyypillisiä piirteitä ovat tyvikerroksen solujen vakuolaarinen rappeutuminen ja eksosytoosi. Dermiksessä verisuonet ovat laajentuneita, ja niiden ympärillä on polymorfonukleaaristen leukosyyttien, lymfosyyttien ja histiosyyttien infiltraatti. Akuutille parapsoriaasille on ominaista hyperkeratoosi, akantoosi ja Malpighin verkkosolujen vakuolaarinen rappeutuminen, joissakin tapauksissa muodostuu intraepidermaalisia vesikkeleitä; dermiksessä on tiheä perivaskulaarinen infiltraatti, jossa on pääasiassa lymfosyyttejä; kudoskuoleman alueet, joissa muodostuu nekroottisia sakkaa.

Parapsoriaasin patomorfologia

Tuoreissa plakkiparapsoriaasin elementeissä havaitaan papillaarista dermaalödeemaa ja vaihtelevan intensiteetin fokaalisia lymfohistiosyyttisiä infiltraatteja; epidermiksessä fokaalista parakeratoosia, lievää akantoosia fokaalisen solujen välisen turvotuksen kera ja eksosytoosia. Suonet ovat yleensä laajentuneet, endoteeli on turvonnut ja niiden ympärillä havaitaan lymfohistiosyyttisiä elementtejä.

Suuriplakki-variantissa ihon muutokset ovat selvempiä. Infiltraatti on paksumpi, luonteeltaan lymfohistiosyyttinen, ja siinä on voimakas epidermotropismi, joskus siihen liittyy infiltraattisolujen täyttämien intraepidermaalisten onteloiden muodostumista. Tutkiessaan suuriplakki-parapsoriaasin infiltraatin koostumusta elektronimikroskopialla ja sytofotometrialla I. M. Raznatoisky (1982) osoitti, että se sisältää paljon erilaistumattomia lymfosyyttejä ja erittäin aktiivisia histiosyyttejä; sytofotometrialla saatiin epätyypillisiä histogrammeja, joissa keskimääräinen DNA-pitoisuus oli suurempi kuin diploidissa standardissa. SE Orfanos ja D. Tsambaos (1982) löysivät suuriplakki-parapsoriaasin infiltraatista ultrastruktuurisia merkkejä Sezary-soluista (11–30 %), jotka sijaitsevat paitsi ihoinfiltraatissa myös epidermiksen sisällä ja ovat kosketuksissa epidermaalisten makrofagien ja epiteelisolujen kanssa. Nämä tosiasiat antavat näille kirjoittajille perusteen luokitella suuriplakki-parapsoriaasi lymfoproliferatiiviseksi sairaudeksi.

Likhenoidiparapsoriaasissa ihon patohistologia muistuttaa muita muotoja, mutta sille on ominaista tiheämpi ja nauhamainen infiltraatti, joka koostuu lymfosyyteistä, histiosyyteistä ja plasmasoluista dermiksen yläosassa. Tyypillistä on pikkulaskimoiden seinämien laajeneminen ja paksuuntuminen, erityisesti infiltraatin ääreisosassa. Epidermis on hieman paksuuntunut, ja siinä on voimakasta eksosytoosia, johon liittyy parakeratoottisten pesäkkeiden ja sarveiskerroksen muodostumista. Elektronimikroskooppinen tutkimus paljasti infiltraattisolujen joukossa merkittävän määrän epätyypillisiä lymfosyyttimuotoja, jotka muistuttavat Sezary-soluja, minkä perusteella nämä kirjoittajat luokittelevat tämän muodon, kuten edellisenkin, lymfoomiksi.

Akuutille lichenoidi- ja varioliformiselle parapsoriaasille on ominaista epidermiksen paksuuntuminen, fokaalinen parakeratoosi, vakuolisaatio ja okasolukerroksen solujen dystrofiset muutokset, usein intraepidermaalisten vesikkelien ja nekroosipesäkkeiden muodostumisen kanssa, sekä retikulaarinen dystrofia, johon liittyy lymfoidisten ja histiosyyttisten elementtien eksosytoosia. Dermiksessä - lymfohistiosyyttinen infiltraatti, sekä perivaskulaarinen että yhteen sulautuva. Merkittäviä muutoksia verisuonissa havaitaan vaskuliitin, perivaskuliitin ja punasolujen diapedeesin muodossa, joskus tromboosin ja verisuonten seinämien nekroottisten muutosten muodossa. Tämän perusteella jotkut kirjoittajat luokittelevat tämän muodon vaskuliitiksi.

Guttate parapsoriasisille on ominaista voimakas parakeratoosi ja spongioosi, jotka voivat muistuttaa seborrooista ekseemaa tai psoriaasia, mutta eroavat jälkimmäisestä epidermiksen tyvisolujen vakuolaarisen dystrofian ja infiltraattisolujen voimakkaan eksosytoosin osalta. IM Raznatovsky (1982) havaitsi merkittäviä muutoksia pinnallisen verkoston verisuonten seinämissä ja perivaskulaarista, kalvosimessa palautuvaa, pääasiassa lymfosyyttistä infiltraatiota tässä muodossa. Immunologiset tutkimukset eivät kuitenkaan ole vahvistaneet, että guttate parapsoriasis olisi allerginen vaskuliitti.

Likenoidi- ja plakkiparapsoriaasi eroavat mycosis fungoides -infektion alkuvaiheesta. Parapsoriaasissa, toisin kuin mycosis fungoidesissa, havaitaan epidermiksen kohtalaista proliferaatiota, monomorfista lymfohistiosyyttistä infiltraattia. Dermiksessä ei ole epätyypillisiä soluja infiltraatissa. Akuutti likenoidi varioliforminen parapsoriaasi tulisi verisuonimuutosten vakavuuden vuoksi erottaa allergisesta vaskuliitista, josta tämä muoto eroaa neutrofiilisten granulopiittien, niiden tumien fragmenttien ja fibrinoidikerrostumien puuttumisella infiltraatin ympärillä.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Parapsoriaasin histogeneesi

Immunomorfologiset menetelmät ovat osoittaneet joidenkin parapsoriaasimuotojen immuunigeneesin. Niinpä FM McMillan ym. (1982) havaitsivat immunoperoksidaasitekniikkaa yhdessä monoklonaalisten vasta-aineiden kanssa käyttäen, että plakkiparapsoriaasin infiltraatissa on T-auttaja- ja T-suppressorityyppisiä T-lymfosyyttejä, joissa T-auttajasolut ovat vallitsevia. Akuutissa jäkälä- ja varioliformisessa parapsoriaasissa havaittiin verenkierrossa olevia immuunikomplekseja, IgM:n ja komplementin C3-komponentin kertymiä verisuonten seinämiin ja epidermiksen tyvikalvoon, mikä toimi perustana tämän parapsoriaasimuodon luokittelemiselle immuunikompleksisairaudeksi. Havaittiin, että tämän muodon infiltraatissa suurin osa soluista on T-lymfosyyttejä, ja T-suppressorit ovat vallitsevia. Nämä tiedot viittaavat soluvälitteisten immuunivasteiden tärkeään rooliin tämän tautimuodon histogeneesissä.

Oireet parapsoriaasi

Parapsoriaasi esiintyy usein keväällä ja syksyllä. Kliinisesti taudin neljä muotoa erotetaan perinteisesti: guttate, plakki, lichenoid ja varioliform (akuutti). WN Meigei (1982) luokittelee lymfomatoidisen papuloosin, jota nykyään pidetään pseudolymfoomana, parapsoriaasin papulaaristen muotojen ryhmään.

Sekaparapsoriaasista on havaittu yksittäisiä havaintoja - guttate ja plakki, guttate ja lichenoid.

Plakkiparapsoriaasi

Plakkien koosta riippuen on olemassa hyvänlaatuinen pieniplakkiparapsoriaasi ja suuriplakkiparapsoriaasi, jotka voivat muuttua lymfoomaksi. Joidenkin leesioiden pinta voi näyttää atrofiselta, ryppyiseltä ja muistuttaa rypistynyttä pehmopaperia. Telangiektasioita, de- ja hypopigmentaatiota voi esiintyä, mikä tekee leesioista poikiloderman kaltaisia. Kutinaa ei yleensä esiinny. Kutinan esiintyminen ja lisääntynyt infiltraatio voivat olla merkkejä mycosis fungoides -infektion tai muuntyyppisten lymfoomien kehittymisestä.

Dermatoosi alkaa vaaleanpunaisten, kellertävänruskeiden sävyisten täplien tai heikosti tunkeutuneiden plakkien ilmestymisenä; niiden koko vaihtelee 3–5 cm:n välillä, ääriviivat ovat soikeat, pyöreät tai epäsäännölliset. Leesiot ovat yleensä litteitä, eivätkä nouse ympäröivän normaalin ihon tason yläpuolelle ja sijaitsevat vartalolla tai raajoissa. Ihottuman elementit eivät yleensä sulaudu yhteen, niiden pinnalla on pieniä levymäisiä tai lesemäisiä hilseitä. Joskus leesioiden pinnalle ilmestyy hienovaraisia ryppyjä, jotka muistuttavat rypistynyttä pehmopaperia (pseudoatrofia). Subjektiivisia tuntemuksia ei ole; joskus havaitaan lievää ajoittaista kutinaa. Dermatoosi on krooninen.

Guttate parapsoriasis

Tämä tyyppi ilmenee ihottumana, jossa on lukuisia pyöreitä, jopa linssin kokoisia kyhmyjä, jotka ovat väriltään vaaleanpunaisia tai vaaleanruskeita. Ihottuman keskusta on peittynyt ruskehtavanharmaisiin hilseisiin. Ihottuman elementit sijaitsevat vartalon, ylä- ja alaraajojen iholla, mutta niitä voi esiintyä myös muilla alueilla. Tässä parapsoriaasin muodossa havaitaan kolme ilmiötä: kiekon kaltainen ilmiö (kun hilse poistetaan varovasti, se irtoaa kokonaan), piilokuoriutumisen ilmiö (ihottuman pintaa kaapiessa voi esiintyä lesemäistä kuoriutumista) ja purppuraoire (ihottumaa intensiivisesti kaapiessa voi esiintyä täplämäisiä verenvuotoja). Elementit katoavat jäljettömiin, joskus jättäen jälkeensä leukoderma-läiskiä. Tauti voi kestää vuosia.

Jäkälää parapsoriaasi

Jäkäläparapsoriaasi (syn.: lichen variegatus, parapsoriasis variegata) on erittäin harvinainen muoto, jonka pääelementti on kartiomainen, pyöreän tai soikean muotoinen, punertavankeltainen tai punertavanruskea papule, jolla on sileä, hieman kiiltävä pinta ja joka on joskus peitetty tiiviisti asettuvilla valkoisilla hilseillä. Ihottumat sijaitsevat raidoina, jotka risteävät toisiaan vasten antaen leesioille verkkomaisen luonteen. Tämän muodon olemassaoloa eivät kaikki tunnista. AA Kalamkaryan (1980) on samaa mieltä ST Pavlovin (1960) kanssa ja uskoo, että jäkäläparapsoriaasi on verisuonten atrofisen poikiloderma Jacobin alkuperäinen muoto. Ihottuman elementit sijaitsevat usein vartalossa ja raajoissa. Kutinaa ei yleensä esiinny. Jäkäläparapsoriaasi on erittäin resistentti hoidolle.

Akuutti Mucha-Habermanin parapsoriaasi

Akuutti Mucha-Habermanin parapsoriaasi (syn.: akuutti lichenoidi ja lichen ossificans, parapsoriaasi lichenoides et varioliformis Mucha-Haberman) eroaa muista parapsoriaasin muodoista ihottumien polymorfismin osalta: esiintyy vesikulaarisia, papulaarisia, märkäisiä, variceaalisia, hemorragisia ihottumia ja nekroottisia rupia, jotka peittävät merkittäviä ihoalueita, mukaan lukien päänahka, kasvojen, käsien ja jalkojen iho. Samalla voi esiintyä guttate-parapsoriaasille tyypillisiä elementtejä. Tauti alkaa akuutisti, useimmissa tapauksissa taantuu kokonaan jättäen varioliformisten elementtien tilalle isorokkomaisia arpia; harvemmin akuuttien oireiden katoamisen jälkeen jäljelle jää guttate-parapsoriaasin kuva, mikä on antanut useille kirjoittajille perusteen pitää varioliformista parapsoriaasia guttate-parapsoriaasin akuutin etenemisen varianttina. Samaan aikaan OK Shaposhnikov ja NV Dsmenkova (1974) sekä muut angoralaiset pitävät sitä allergisen vaskuliitin muotona. Akuutti Mukha-Habermanin parapsoriaasi alkaa akuutisti ja yleistyy nopeasti. Jotkut ihotautilääkärit uskovat, että akuutti parapsoriaasi on pisaranmuotoisen muodon variantti, jolla on akuutti kulku. Kliiniselle kuvalle on ominaista polymorfismi. Ihottuman elementit ovat hajallaan, symmetrisiä eivätkä ryhmittyneet. Tyypillisten ihottumien ohella esiintyy vesikulaarisia, märkäisiä, vesirokkomaisia elementtejä, verenvuotoisia kyhmyjä ja nekroottisia sappeja. Ihottuman häviämisen jälkeen jää isorokkomaisia atrofisia arpia. Ihottumaa havaitaan sukupuolielinten ja suuontelon limakalvoilla. Joillakin potilailla esiintyy ennakko-oireita, kuten yleistä heikkoutta, päänsärkyä ja huonovointisuutta, subfebriiliä lämpötilaa ja suurentuneita ääreisimusolmukkeita.

Plakki- ja lichenoidparapsoriaasin muuttumista mycosis fungoidesiksi on havaittu.

Differentiaalinen diagnoosi

Guttate parapsoriasis erotetaan psoriaasista, sekundaarisesta papulaarisesta kuppasta, jäkälän planuksesta ja Jacobin tyyppisestä poikilodermasta; plakkiparapsoriasis - mycosis fungoidesissa, seborrooisessa ekseemassa, kroonisessa ihon trikofytoosissa; akuutti parapsoriasis - vesirokossa.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Hoito parapsoriaasi

Guttate parapsoriasis -infektiopesäkkeissä infektio on desinfioitava. Määrätään laajakirjoisia antibiootteja, hyposensitisoivia lääkkeitä, antihistamiinia, verisuonilääkkeitä (teonikol, komplamin). Kroonisissa ja subakuuteissa muodoissa paranemisvaiheessa suositellaan PUVA-hoitoa. Jos edellä mainitun hoidon vaikutus ei ole riittävän tehokas, määrätään pieniä glukokortikosteroidien annoksia.

Paikallisesti käytettäviä glukokortikosteroideja ja imeytyviä voiteita on määrätty.

Plakki- ja lichenoidiparapsoriaasin hoidossa käytetään samoja hoitotoimenpiteitä kuin guttate-parapsoriaasin hoidossa, mutta hoito aiheuttaa merkittäviä vaikeuksia.