Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Angiomatoosi perinnöllinen verenvuototauti (Randu-Osler-Weberin tauti): syyt, oireet, diagnoosi, hoito
Lääketieteen asiantuntija
Viimeksi tarkistettu: 07.07.2025
Perinnöllinen hemorraginen angiomatoosi (syn. Rendu-Osler-Weberin tauti) on perinnöllinen autosomissa dominantti sairaus, jonka geenilokus on 9q33-34. Sille on ominaista verisuonten poikkeavuudet telangiektasioiden, hämähäkin kaltaisten verisuoniluomien ja angioomamaisten elementtien muodossa, jotka sijaitsevat pääasiassa kasvojen iholla, suuontelossa , ruoansulatuskanavassa ja muissa elimissä, mikä johtaa usein esiintyvään verenvuotoon, erityisesti nenäverenvuotoon.
Perinnöllisen hemorragisen angiomatoosin (Rendu-Osler-Weberin tauti) patomorfologia. Dermiksessä esiintyy litistyneen endoteelin reunustamia ja sidekudoskerrosten ympäröimiä poskiontelorakenteita. Ympäröivässä kudoksessa havaitaan dystrofisia muutoksia.
Perinnöllisen hemorragisen angiomatoosin (Rendu-Osler-Weberin tauti) histogeneesi. Lisääntynyt verenvuoto liittyy plasminogeeniaktivaattorin pitoisuuden kasvuun telangiektasia-alueella, mikä johtaa fibrinolyyttisen aktiivisuuden lisääntymiseen perikapillaarikudoksessa. Useimmissa tapauksissa verisuonen seinämän vika sijaitsee venuleissa, mutta myös suurempia verisuonia voi olla.
[ Mitä on tutkittava?
Kuinka tarkastella?