Feokromosytooma, katekolamiinikriisi: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Katekolamiinikriisi on hengenvaarallinen hätätila. Se kehittyy pääasiassa feokromosytoomassa (kromaffinoomassa) – hormoneja tuottavassa kromaffiinikudoksen kasvaimessa.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Feokromosytooman syyt

Feokromosytooman ilmaantuvuus väestössä on 1–3 tapausta 100 000 ihmistä kohden, ja valtimoverenpainetautia sairastavilla potilailla 0,05–0,2 %. Noin 10 %:ssa tapauksista feokromosytooma on perinnöllinen sairaus, joka periytyy autosomaalisesti dominanttisti. Alle 10 % feokromosytoomoista on pahanlaatuisia. Ne sijaitsevat yleensä lisämunuaisten ulkopuolella ja erittävät dopamiinia. Feokromosytooma erittää yleensä sekä adrenaliinia että noradrenaliinia, mutta pääasiassa noradrenaliinia. Hyvin harvoin dopamiini on vallitseva katekoliamiini. Katekoliamiinien lisäksi feokromosytooma voi tuottaa: serotoniinia, ACTH:ta, VIP:tä, somatostatiinia, opioidipeptidejä, α-MSH:ta, kalsitoniinia, lisäkilpirauhashormonin kaltaisia peptidejä ja neuropeptidi Y:tä (voimakas vasokonstriktori).

Katekolamiinikriisi voi johtua katukaupassa käytettävien huumeiden, kuten kokaiinin ja amfetamiinien, yliannostuksesta.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Feokromosytooman oireet

Potilaat valittavat useimmiten päänsärkyä, hikoilua, sydämentykytys, ärtyneisyys, painonlasku, rintakipu, pahoinvointi, oksentelu, heikkous tai väsymys. Harvinaisempia ovat näköhäiriöt, kuumuuden tunne, hengenahdistus, parestesia, kuumat aallot, polyuria, polydipsia, huimaus, pahoinvointi, kouristukset, bradykardia (potilaan havaitsema), palan tunne kurkussa, tinnitus, dysartria, yökkäily ja kivuton hematuria.

Yleisiä vaivoja ovat kipu ylävatsan alueella, heikentynyt suoliston peristaltiikka ja ummetus. Joskus havaitaan iskeemistä koliittia, suolitukosta ja megakoolonia. Feokromosytooma lisää sappikivitaudin riskiä. Raajojen verisuonten ahtauma katekoliamiinien vaikutuksesta voi aiheuttaa kipua ja parestesiaa, ajoittaista katkokävelyä, Raynaud'n oireyhtymää, iskemiaa ja troofisia haavaumia.

Feokromosytooman johtava oire on verenpaineen muutos (98 %:lla potilaista). Lisäksi hypertensiiviset kriisit voivat korvautua valtimoiden hypotensiolla.

Muita merkkejä katekoliamiinien liikatuotannosta: hikoilu, takykardia, rytmihäiriöt, refleksibradykardia, lisääntynyt apikaalinen impulssi, kasvojen ja vartalon kalpea iho, agitaatio, ahdistuneisuus, pelko, hypertensiivinen retinopatia, laajentuneet pupillit; hyvin harvinaisia - eksoftalmo, kyynelvuoto, kovakalvon kalpeus tai hyperemia, pupillin valoreaktion puuttuminen. Potilaat ovat yleensä laihoja; paino ei vastaa pituutta; vapina, Raynaud'n oireyhtymä tai laikukas iho ovat tyypillisiä. Lapsilla joskus - käsien turvotus ja syanoosi; käsien ja jalkojen kostea, kylmä, nihkeä ja kalpea iho; "kanahiutaleet", kynsivuoteiden syanoosi. Kaulassa tai vatsaontelossa olevan tilaa täyttävän leesion tunnustelu voi aiheuttaa kohtauksen.

Feokromosytoomassa katekoliamiinikriisejä esiintyy vähintään kerran viikossa noin 75 %:lla potilaista. Ajan myötä kohtauksia esiintyy useammin, mutta niiden vaikeusaste ei lisäänny. Kohtauksen kesto on yleensä alle tunnin, mutta jotkut kohtaukset voivat kestää kokonaisen viikon. Kohtauksille ovat ominaisia samat oireet: sydämentykytys ja hengenahdistus, kylmät ja nihkeät kädet ja jalat, kalpeus ja verenpaineen jyrkkä nousu. Vakaviin tai pitkittyneisiin kohtauksiin liittyy pahoinvointia, oksentelua, näköhäiriöitä, rinta- tai vatsakipua, parestesiaa, kouristuksia ja ruumiinlämmön nousua.

Kohtauksia voivat aiheuttaa kiihtyneisyys, fyysinen rasitus, asennon muutokset, yhdyntä, aivastelu, hyperventilaatio, virtsaaminen jne. Kohtauksia voivat laukaista tietyt hajut sekä juuston, oluen, viinin ja vahvojen alkoholijuomien nauttiminen. Kohtauksia voivat laukaista myös lääkärintutkimukset (tunnustelu, varjoainekuvaus, henkitorven intubaatio, yleisanestesia, synnytys ja kirurgiset toimenpiteet). Niitä voi esiintyä myös beetasalpaajien, hydralatsiinin, trisyklisten masennuslääkkeiden, morfiinin, naloksonin, metoklopramidin, droperidolin jne. käytön yhteydessä.

Noradrenaliinin, samoin kuin dopamiinin ja serotoniinin massiivinen vapautuminen kokaiinin tai amfetamiinien yliannostuksen aikana voi aiheuttaa paitsi vakavan valtimoverenpainetaudin kehittymisen nuorilla, myös akuutin sepelvaltimooireyhtymän, sydäninfarktin, sydämen rytmihäiriöt, aivojen sisäiset verenvuodot, pneumotoraksin, ei-kardiogeenisen keuhkopöhön, suoliston nekroosin ja pahanlaatuisen hypertermian.

Feokromosytooman diagnoosi

Feokromosytooman diagnoosin pääkriteeri on kohonnut katekoliamiinipitoisuus virtsassa tai plasmassa. Kasvaimen visualisointi (TT ja MRI) on välttämätöntä.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Katekolamiinikriisin ensiapu

Luotettavin menetelmä feokromosytooman hoitoon on sen poistaminen, erityisesti jos hypotensiivinen hoito on tehotonta 3 tunnin kuluessa epäselektiivisen alfa1,2-adrenergisen reseptorin salpaajan - tropodifeenin - toistuvasta annosta 2-4 mg:n (tai fentolamiinin 2-5 mg) laskimonsisäisesti suihkusuihkulla 5 minuutin välein.

Natriumnitroprussidia [0,5–8 mikrog/(kg x min), kunnes vaikutus saavutetaan] käytetään myös verenpaineen alentamiseen. Alfa-adrenergisten reseptorien salpauksen taustalla olevien rytmihäiriöiden ehkäisemiseksi tai poistamiseksi käytetään propranololia 1–2 mg laskimoon 5–10 minuutin välein tai esmololia [0,5 mg/kg laskimoon, sitten infuusiona nopeudella 0,1–0,3 mg/(kg x min)]. Hemodynamiikan vakauttamiseksi voidaan määrätä labetalolia, kaptopriilia, verapamiilia tai nifedipiiniä. Tehokkaan alfa-adrenergisten reseptorien salpauksen tapauksessa verenkierrossa olevan veren tilavuuden täydentäminen voi olla tarpeen. Tarvittavan nestemäärän määrittämiseksi mitataan keuhkovaltimon kiilapaine.

Pitkävaikutteinen alfa1-adrenoblokkeri, fenoksibentsamiini, määrätään aluksi 10 mg:n annoksella kaksi kertaa päivässä, minkä jälkeen annosta nostetaan vähitellen 10–20 mg:lla päivässä ja nostetaan 40–200 mg:aan päivässä. Yhtä tehokas on pratsosiini (selektiivinen alfa1-adrenoblokkeri), jota yleensä määrätään 1–2 mg:n annoksella 2–3 kertaa päivässä.

Jos leikkaus ei ole mahdollinen potilaan vakavan tilan tai pahanlaatuisen feokromosytooman etäpesäkkeiden vuoksi, käytetään metyrosiinia, tyrosiinihydroksylaasin estäjää.

Metastaattisissa VIP:iä ja kalsitoniinia erittävissä feokromosytoomissa somatostatiini on tehokas. Pahanlaatuisessa feokromosytoomassa hoitona on syklofosfamidi, vinkristiini ja dakarbatsiini.

Kokaiinin tai amfetamiinin yliannostuksessa käytetään nitroglyseriiniä suun kautta tai laskimoon, natriumnitroprussidia [0,1–3 mcg/(kg x min)], fentolamiinia, kalsiumkanavan salpaajia (amlodipiini 0,06 mg/kg, nifedipiini 10 mg 3–4 kertaa päivässä), bentsodiatsepiineja (diatsepaami 0,1 mg/kg laskimoon ja toistuvasti – 0,3–0,5 mg/kg:n annoksina, midatsolaami 0,1–0,2 mg/kg). On pidettävä mielessä, että beetasalpaajien käyttöönotto voi johtaa tilan heikkenemiseen ja kuolemaan pahenevan sepelvaltimoiden kouristuksen, sydänlihaksen iskemian ja paradoksaalisen valtimoverenpainetaudin (alfa-adrenergisen aktivaation yleisyys) vuoksi.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]