Subakuutti sklerosoiva panencephalitis: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Subakuutti sklerosoiva panenkefaliitti (synonyymit: Van Bogaertin leukoenkefaliitti, Pette-Doeringin nodulaarinen panenkefaliitti, enkefaliitti Dawsonin sulkeumilla).

ICD-10-koodi

A81.1. Subakuutti sklerosoiva panenkefaliitti.

Subakuutin sklerosoivan panenkefaliitin epidemiologia

Potilaiden ikä vaihtelee 4–20 vuoden välillä, ja heistä miehet ovat vallitsevia. Tärkein ennaltaehkäisevä toimenpide on rokotus tuhkarokkoa vastaan. Rokotetuilla subakuutin sklerosoivan panenkefaliitin ilmaantuvuus vähenee 20 kertaa.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Mikä aiheuttaa subakuutin sklerosoivan panenkefaliitin?

Subakuutti sklerosoiva panenkefaliitti johtuu tuhkarokkoviruksesta, jota löydettiin potilaiden aivokudoksesta. Tämä enkefaliitti vaikuttaa lapsiin ja nuoriin, joilla on ollut tuhkarokko ensimmäisten 15 elinkuukauden aikana. Esiintyvyys on yksi tapaus miljoonaa asukasta kohden.

Subakuutin sklerosoivan panenkefaliitin patogeneesi

Subakuutin sklerosoivan panenkefaliitin patogeneesi perustuu tuhkarokkoviruksen säilymiseen ja lisääntymiseen taudin jälkeen aivosoluissa immunologisten mekanismien häiriintymisen vuoksi. Viruksen lisääntymiseen keskushermostossa liittyy autoimmuuniprosessien aktivoituminen, mikä johtaa hermosolujen vaurioitumiseen ja kuolemaan. Aivoissa havaitaan enkefaliitin kuva, johon liittyy gliasolujen kyhmyjä ("nodulaarinen panenkefaliitti") ja myeliinin vaurioituminen subkortikaalisissa muodostelmissa (leukoenkefaliitti). Muutokset lokalisoituvat pääasiassa aivopuoliskojen, aivorungon ja pikkuaivojen harmaaseen ja valkeaan aineeseen. Mikroskooppisesti havaitaan perivaskulaarista lymfomonosyytti-infiltraatiota, hermosolujen vaurioita ja degeneratiivisia muutoksia sekä gliasolujen lisääntymistä.

Subakuutin sklerosoivan panenkefaliitin oireet

Subakuutin sklerosoivan panenkefaliitin itämisaika on 3–15 vuotta tai pidempi. Subakuutti sklerosoiva panenkefaliitti kehittyy yleensä 4–20 vuoden iässä. Neurologiselle tilalle on ominaista motoriset häiriöt, kuten hyperkineesi, lihasjänteyden muutokset, trofiset häiriöt, autonomisen hermoston häiriöt ja epileptiset kohtaukset. Tämän ohella kehittyy nopeasti etenevä dementia.

Taudissa on neljä vaihetta.

• Vaihe I (kesto 2-3 kuukautta) on ominaista huonovointisuus, emotionaalinen labiilisuus, subakuutin sklerosoivan panenkefaliitin neuroosin kaltaiset oireet lisääntyneen ärtyneisyyden, ahdistuneisuuden ja unihäiriöiden muodossa. Potilaan käyttäytyminen muuttuu (kotoa lähteminen, psykopaattiset reaktiot). Tämän vaiheen loppuun mennessä uneliaisuus lisääntyy, havaitaan puhehäiriöitä (dysartria ja afasia); liikkeen koordinaatiohäiriöitä - apraksiaa, kirjoitushäiriöitä - agrafiaa, agnosiaa, älykkyyden taso laskee vähitellen, muistinmenetys etenee.
• Taudin vaihe II ilmenee erilaisina hyperkineesin muotoina, jotka ilmenevät koko kehon, pään, raajojen nykimisenä ja myoklonuksena. Sitten näihin häiriöihin liittyy yleistyneitä epileptisiä kohtauksia ja pyramidioireita. Seuraavat subakuutin sklerosoivan panenkefaliitin oireet ilmenevät: kaksoiskuvat, hyperkineesi, spastinen halvaus, potilas lakkaa tunnistamasta esineitä, näön menetys on mahdollista.
• Taudin vaiheelle III (6–8 kuukautta taudin puhkeamisesta) on ominaista ensisijaisesti vaikeat hengitys- ja nielemisvaikeudet, hypertermia sekä tahaton huutaminen, itkeminen ja nauru.
• Vaihe IV: lisätään subakuutin sklerosoivan panenkefaliitin oireita, kuten opisthotonus, dekerebraattista jäykkyyttä, fleksiokontraktuuroja ja sokeutta.

Sairauden lopussa potilas vaipuu koomaan, ilmenee troofisia häiriöitä. Tauti päättyy kuolemaan, joka tapahtuu viimeistään kahden vuoden kuluessa sen alkamisesta. Krooniset muodot ovat harvinaisempia. Näissä tapauksissa havaitaan 4–7 vuoden aikana erilaisia hyperkineesin muotoja, jotka vaikeutuvat yhä enemmän, ja dementiaa.

Arvioidut työkyvyttömyysajat

Arvioidut vammaisuusajat - taudin ilmenemisajasta.

[ 13 ], [ 14 ]

Kliininen tutkimus

Neurologin lääketieteellinen valvonta koko sairauden ajan.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Subakuutin sklerosoivan panenkefaliitin diagnoosi

Subakuutin sklerosoivan panenkefaliitin diagnoosi perustuu tuhkarokkoviruksen vasta-aineiden korkeiden pitoisuuksien havaitsemiseen veressä ja aivo-selkäydinnesteessä. EEG:ssä näkyy yleensä epäspesifisiä muutoksia.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Subakuutin sklerosoivan panenkefaliitin erotusdiagnoosi

Subakuutti sklerosoiva panenkefaliitti erotetaan muista virus- ja prioni-hitaista infektioista.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Indikaatiot muiden asiantuntijoiden konsultoinnille

Jos neurologiset oireet ovat vallitsevia, on aiheellista hakeutua neurologin konsultaatioon; jos mielenterveysongelmat ovat vallitsevia, on aiheellista hakeutua psykiatrin konsultaatioon.

Sairaalahoidon indikaatiot

Sairaalahoidon indikaatiot ovat kliiniset (etenevät mielenterveyshäiriöt ja neurologiset oireet).

Subakuutin sklerosoivan panenkefaliitin hoito

Vaiheessa I on kotihoito, vaiheessa II - puolisänky, vaiheissa III-IV - vuode.

Ei erityisruokavaliota tarvita. Myöhemmissä vaiheissa - parenteraalinen ja letkuravitsemus.

Subakuutin sklerosoivan panenkefaliitin lääkehoito on oireenmukaista.

Subakuutin sklerosoivan panenkefaliitin ennuste

Subakuutti sklerosoiva panenkefaliitti on aina ennusteeltaan epäsuotuisa.