Polymorfinen fotodermatoosi: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Polymorfinen fotodermatoosi yhdistää kliinisesti aurinkoprurigon ja auringon aiheuttaman ekseeman piirteet. Tauti kehittyy pääasiassa UVB- ja joskus UVA-säteiden vaikutuksesta. Termin "polymorfinen fotodermatoosi" ehdotti vuonna 1900 tanskalainen ihotautilääkäri Rash. Hän havaitsi kaksi potilasta, joilla taudin kliiniset ilmenemismuodot olivat hyvin samankaltaisia kuin aurinkoekseeman ja aurinkoprurigon. Jotkut tiedemiehet pitävät näitä sairauksia kuitenkin itsenäisinä.

Termiä "polymorfinen fotodermatoosi" tulkitaan tutkijoiden kesken eri tavoin. Esimerkiksi englantilaiset ihotautilääkärit ymmärtävät tämän taudin pienillä lapsilla esiintyvänä sairautena, joille kehittyy puolipallon muotoisia vaaleanpunaisia, kovia papuleja, joiden pinnalla on kellertävä rakkula (ihottuma sijaitsee avoimilla ja suljetuilla alueilla). Ihottuma vähenee hieman talvella, mutta ei katoa kokonaan. Etelä-Amerikan tieteellisessä kirjallisuudessa polymorfinen dermatoosi luetaan perinnöllisten sairauksien joukkoon. Sitä esiintyy pääasiassa intiaaniperheissä (80 % potilaista on tyttöjä) ja se ilmenee korkeana herkkyytenä auringonvalolle.

Polymorfisen fotodermatoosin patogeneesi. Taudin patogeneesiä ei ole täysin tutkittu. Joidenkin tutkijoiden mukaan immuunijärjestelmän häiriöillä on suuri merkitys taudin kehittymisessä. Potilaiden veressä havaittiin T-lymfosyyttien kokonaispitoisuuden nousua ja T-auttajasolujen lisääntymistä ihossa verrattuna muihin soluihin. Potilaiden veressä havaitaan B-lymfosyyttien ja IgG-immunoglobuliinien pitoisuuden nousua sekä neutrofiilien herkistymisen lisääntymistä proteiiniin nähden. Umpieritys- ja ruoansulatuskanavalla on suuri merkitys taudin kehittymisessä. Edellä mainittujen tekijöiden samanaikainen vaikutus ja potilaan korkea herkkyys auringonvalolle kiihdyttävät taudin kehittymistä.

Polymorfisen fotodermatoosin oireet. Tautia esiintyy 10–30 vuoden iässä ja useimmiten naisilla. Se alkaa yleensä kevätkuukausina. 7–10 päivää säteilylle altistumisen jälkeen ilmenee taudille tyypillisiä oireita. Yksi oireista on kutiavien tai vesikulaaristen ihottumien esiintyminen paljailla ihoalueilla (kasvot, kaula, kädet), joihin liittyy kutinaa. Sidekalvontulehdusta ja huulitulehdusta esiintyy. Tauti on kausiluonteinen, ihottuma ilmenee keväällä ja kesällä ja vähenee syksyllä. Eryteemaisella iholla sijaitsee 0,2–1 cm kokoisia, vaaleanpunaisenpunaisia papuleja. Yhdistyessään ne muodostavat plakkeja. Voimakkaan kutinan seurauksena iholle ilmestyy hilseitä ja verenvuotoisia rupia. 1/3:lla potilaista havaitaan papulovesikulaarista ihottumaa ja vuotavaa ihoa, ja taudin kliininen ilmentymä muistuttaa enemmän akuuttia ekseemaa.

Taudille on ominaista papulaarisen ihottuman muuttuminen vesikuloosiksi. Jos tauti kuitenkin uusiutuu ja ilmenee sellaisilla morfologisilla elementeillä kuin eryteema, pruriginous-lichenoidiset papulat, hilseily ja rupi, voidaan diagnoosiksi asettaa "aurinkoprurigo". Pitkäaikaisessa taudinkulussa iholla voi havaita pinnallisia dipigmenttiarvet. Yhdellä potilaalla voi näkyä sekä pruriginous- että ekseemavaurioita.

Samanaikaisesti potilaan iholle voi ilmestyä urtikariaa ja granulomatoottista ihottumaa. Taudin edetessä ihottuma voi levitä kehon alueille, jotka eivät altistu auringonvalolle.

Diagnostiikassa ja erotusdiagnostiikassa on tärkeää määrittää pienin eryteeman annos, joka on korkea polymorfisessa fotodermatoosissa.

Histopatologia. Morfologiset muutokset eivät ole spesifisiä. Epidermiksessä havaitaan akantoosia ja spongioosia, ja dermiksessä havaitaan leukosyyteistä koostuva infiltraatti.

Erotusdiagnoosi. Dermatoosi on erotettava lupus erythematosuksesta, erytropoieettisesta protoporfyriasta, sarkoidoosista ja hydroa aestivalisista.

Amerikan intiaanien perinnöllisen polymorfisen valoihottuman kuvasivat AR Birt ja RA Davis vuonna 1975. Tautia esiintyy Pohjois- ja Etelä-Amerikan intiaanien keskuudessa; se alkaa lapsuudessa. Naisten ja miesten suhde on 2:1. Perinnölliset sairaudet muodostavat 75 %, ja sen oletetaan periytyvän pääasiassa.

Dermatoosi alkaa kevätkuukausina, ihottuma esiintyy vain auringonvalolle altistuvilla alueilla. Pienillä lapsilla tauti ilmenee akuuttina ekseemana kasvojen iholla ja liittyy usein huulitulehdukseen (se alkaa samaan aikaan).

Amerikan intiaanien epidemiologinen tutkimus osoitti, että tämä dermatoosi voi edistää sellaisten sairauksien kuin streptokokkipyoderman ja poststreptokokkiglomerulonefriitin kehittymistä.

Hutchinsonin kesäprurigo on kliininen polymorfisen fotodermatoosin muoto ja hyvin harvinainen. Ihottuma alkaa murrosiässä ja ilmenee kyhmyinä, joiden pinnalla on rakkuloita. Ihottumaa esiintyy paitsi kehon paljailla alueilla, myös pakaroiden ja säärien iholla. Talvella morfologiset elementit eivät katoa kokonaan. UVB-säteillä tehdyssä fototestissä 50 %:lla potilaista havaittiin polymorfisessa fotodermatoosissa havaittavia kyhmyjä. Jotkut ihotautilääkärit huomauttavat, että Hutchinsonin kesäprurigo on vesirokkoa, toiset taas pitävät sitä polymorfisena fotodermatoosina. Kuitenkin vesikulaaristen elementtien esiintyminen usein nuorella iällä kyhmyjen pinnalla, heikko yhteys ihottuman ja auringonvalon vaikutuksen välillä, ihottuman epätäydellinen katoaminen talvella ja morfologisten elementtien esiintyminen auringonvalolle altistumattomilla alueilla erottavat sen polymorfisesta fotodermatoosista.

Hoito. Potilaita on suositeltavaa suojata auringonvalolta voiteiden ja muiden aurinkosuojatuotteiden avulla. Vitamiinihoitoa (ryhmät B, C, PP), antioksidantteja (alfa-tokoferoli), metioniinia ja tionikolia suositellaan. Kuumelääkkeiden (delagyl, 0,25 g kerran päivässä 5 päivän ajan) käyttö antaa hyviä tuloksia. Beetakaroteenin käyttö yhdessä ksantaksantiinin kanssa lisää hoidon tehokkuutta. Polymorfisen fotodermatoosin ehkäisemiseksi aikaisin keväällä ja remission aikana suoritetaan PUVA-hoitoa tai UVB-säteillä tehtävää valohoitoa, jotka antavat positiivisia tuloksia. Ennaltaehkäisevän PUVA-hoidon käyttö yhdessä beetakaroteenin kanssa lisää hoidon tehokkuutta.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]