Portaalihypertensio - Syyt

Portaalihypertension tärkeimmät syyt ovat:

Prehepaattinen (subhepaattinen) portaalihypertensio.

1. Lisääntynyt porttilaskimon verenvirtaus:
   1. arteriovenoosi fistula;
   2. splenomegalia, joka ei liity maksasairauteen;
   3. porttilaskimon kavernomatoosi.
2. Portaali- tai pernan laskimoiden tromboosi tai tukkeutuminen.

Intrahepaattinen portaalihypertensio

1. Maksasairaudet.
   1. Mausteinen:
      1. alkoholiperäinen hepatiitti;
      2. alkoholiperäinen rasvamaksa;
      3. fulminantti virushepatiitti.
   2. Krooninen:
      1. alkoholiperäinen maksasairaus;
      2. krooninen aktiivinen hepatiitti;
      3. primaarinen sappirakkikirroosi;
      4. viruksen aiheuttama kirroosi;
      5. Wilsonin-Konovalovin tauti;
      6. hemokromatoosi;
      7. alfa1-antitrypsiinin puutos;
      8. kryptogeeninen kirroosi;
      9. idiopaattinen portaalihypertensio;
      10. arseenin, vinyylikloridin, kuparisuolojen aiheuttamat maksasairaudet;
      11. synnynnäinen maksafibroosi;
      12. skistosomiaasi;
      13. sarkoidoosi;
      14. sytostaattihoitoon liittyvä maksan laskimoiden intrahepaattisten haarojen hävittäminen;
      15. metastaattinen karsinooma;
      16. maksan nodulaarinen regeneratiivinen hyperplasia;
      17. fokaalinen nodulaarinen hyperplasia.

Posthepaattinen portaalihypertensio

1. Maksan laskimoiden ja pikkulaskimoiden, alaonttolaskimon, sairaudet:
   1. synnynnäinen kalvomainen tukkeuma alaonttolaskimossa;
   2. veno-okklusiivinen sairaus;
   3. maksan laskimotukos (Budd-Chiarin tauti ja oireyhtymä);
   4. alaonttolaskimon tromboosi;
   5. alaonttolaskimon kehityshäiriöt;
   6. kasvaimen puristus alaonttolaskimossa ja maksalaskimossa.
2. Sydänsairaudet:
   1. kardiomyopatia;
   2. sydänsairaus, johon liittyy venttiilivaurioita;
   3. supistava perikardiitti.

Infektiot

Vastasyntyneillä ekstrahepaattinen presinusoidaalinen hypertensio voi johtua napatulehduksesta, mukaan lukien napanuoran laskimon katetroinnin aiheuttama. Infektio leviää napanuoran laskimoa pitkin porttilaskimon vasempaan haaraan ja edelleen sen päärunkoon. Vanhemmilla lapsilla syinä ovat akuutti umpilisäkkeen tulehdus ja vatsakalvontulehdus.

Porttilaskimon tukkeuma on erityisen yleinen Intiassa, ja se aiheuttaa 20–30 % kaikista suonikohjuverenvuodoista. Vastasyntyneillä se voi johtua nestehukasta ja infektiosta.

Porttilaskimon tukos voi kehittyä haavaisessa paksusuolitulehduksessa ja Crohnin taudissa.

Se voi olla myös sappitiehyiden infektion, kuten sappikivien tai primaarisen sklerosoivan kolangiitin, komplikaatio.

Kirurgiset toimenpiteet

Portaali- ja pernan laskimotukos kehittyy usein pernan poiston jälkeen, varsinkin jos verihiutaleiden määrä oli normaali ennen leikkausta. Tromboosi ulottuu pernan laskimosta porttilaskimon päärunkoon. Se on erityisen yleinen myeloidisessa metaplasiassa. Samanlainen tapahtumasarja havaitaan kirurgisesti luodun portosysteemisen suntin tromboosissa.

Portaalilaskimotromboosi voi kehittyä komplikaationa maksan ja sappiteiden suurissa ja monimutkaisissa leikkauksissa, esimerkiksi ahtauman poistamisessa tai yhteisen sappitiehyen kystan poistamisessa.

Vammat

Porttilaskimon vammoja havaitaan joskus auto-onnettomuuksissa tai lävistävissä veitsihaavoissa. Porttilaskimon repeämä on kohtalokas 50 %:ssa tapauksista, ja ainoa tapa tyrehdyttää verenvuoto on sidota laskimo.

Lisääntyneeseen trombin muodostumiseen liittyvät tilat

Aikuisilla hyperkoagulaatiotila aiheuttaa usein porttilaskimotromboosin. Sitä havaitaan useammin myeloproliferatiivisissa sairauksissa, jotka voivat olla piileviä. Ruumiinavauksessa tromboottisia muutoksia havaitaan usein makroskooppisesti ja histologisesti potilailla, joilla on porttilaskimon hypertensio ja myeloproliferatiivinen sairaus. Porttilaskimotromboosiin liittyy askites ja ruokatorven suonikohjut.

Portaalilaskimotromboosi voi vaikeuttaa synnynnäisen proteiini C:n puutoksen kulkua.

Kasvaimen invaasio ja puristus

Klassinen esimerkki kasvaimesta, joka voi kasvaa porttilaskimoon tai puristaa sitä, on maksasolukarsinooma. Porttilaskimon tukkeuman voi aiheuttaa myös haiman (yleensä sen kehon) tai muiden laskimon viereisten rakenteiden syöpä. Kroonisessa haimatulehduksessa pernan laskimo on usein tukkeutunut; porttilaskimoon tukkeutuminen on harvinaista (5,6 %).

Synnynnäiset poikkeavuudet

Oikean ja vasemman vitelliinilaskimon, josta porttilaskimo muodostuu, minkä tahansa osan synnynnäinen tukos on mahdollinen. Porttilaskimo voi puuttua kokonaan, ja veri sisäelimistä virtaa keskuslaskimoihin, pääasiassa alaonttolaskimoon. Maksan portteihin ei muodostu laskimosivulaskimoita.

Portaalilaskimon synnynnäiset poikkeavuudet yhdistetään yleensä muihin synnynnäisiin epämuodostumiin.

Kirroosi

Porttilaskimon tromboosi on harvinainen maksakirroosin komplikaatio. Yleisin syy on maksasolukarsinooma, joka kehittyy kirroosin taustalla. Toinen porttilaskimon tukkeutumisen mekanismi on trombosytoosi pernan poiston jälkeen. Ruumiinavauksessa porttilaskimon luumenissa löydetyt seinämätrombit muodostuvat ilmeisesti terminaalitilassa. Tromboosin ylidiagnosoinnin riski on olemassa, koska porttilaskimoa ei joskus täytetä visualisointimenetelmillä, mikä liittyy veren uudelleenjakautumiseen suuriin sivusuoniin tai suurentuneeseen pernaan.

Muita syitä

Hyvin harvinaisissa tapauksissa porttilaskimotromboosi liittyy raskauteen sekä suun kautta otettavien ehkäisyvalmisteiden pitkäaikaiseen käyttöön, erityisesti iäkkäillä naisilla.

Portaalilaskimon tukos voi liittyä systeemiseen laskimotautiin, erityisesti migreenitromboflebiittiin.

Retroperitoneaalisessa fibroosissa tiheä sidekudos voi puristaa porttilaskimoa.

Tuntemattomat syyt

Noin puolella potilaista porttilaskimon tukkeuman syy jää perusteellisen tutkimuksen jälkeen tuntemattomaksi. Joillakin heistä todetaan samanaikaisia autoimmuunisairauksia, kuten kilpirauhasen vajaatoiminta, diabetes mellitus, pernisioosi anemia, dermatomyosiitti tai nivelreuma. Joissakin tapauksissa tukos kehittyy diagnosoimattomien vatsaontelon elinten infektioiden, kuten umpilisäkkeen tulehduksen tai divertikuliitin, jälkeen.

1. Mausteinen:
   1. alkoholiperäinen hepatiitti;
   2. alkoholiperäinen rasvamaksa;
   3. fulminantti virushepatiitti.
2. Krooninen:
   1. alkoholiperäinen maksasairaus;
   2. krooninen aktiivinen hepatiitti;
   3. primaarinen sappirakkikirroosi;
   4. viruksen aiheuttama kirroosi;
   5. Wilsonin-Konovalovin tauti;
   6. hemokromatoosi;
   7. alfa1-antitrypsiinin puutos;
   8. kryptogeeninen kirroosi;
   9. idiopaattinen portaalihypertensio;
   10. arseenin, vinyylikloridin, kuparisuolojen aiheuttamat maksasairaudet;
   11. synnynnäinen maksafibroosi;
   12. skistosomiaasi;
   13. sarkoidoosi;
   14. sytostaattihoitoon liittyvä maksan laskimoiden intrahepaattisten haarojen hävittäminen;
   15. metastaattinen karsinooma;
   16. maksan nodulaarinen regeneratiivinen hyperplasia;
   17. fokaalinen nodulaarinen hyperplasia.
3. Maksan laskimoiden ja pikkulaskimoiden, alaonttolaskimon, sairaudet:
   1. synnynnäinen kalvomainen tukkeuma alaonttolaskimossa;
   2. veno-okklusiivinen sairaus;
   3. maksan laskimotukos (Budd-Chiarin tauti ja oireyhtymä);
   4. alaonttolaskimon tromboosi;
   5. alaonttolaskimon kehityshäiriöt;
   6. kasvaimen puristus alaonttolaskimossa ja maksalaskimossa.
4. Sydänsairaudet:
   1. kardiomyopatia;
   2. sydänsairaus, johon liittyy venttiilivaurioita;
   3. supistava perikardiitti.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]