Pseudobulbaarinen oireyhtymä

Pseudobulbaarihalvaus (supranukleaarinen bulbaarihalvaus) on oireyhtymä, jolle on ominaista V, VII, IX, X ja XII aivohermojen hermottamien lihasten halvaantuminen näiden hermojen tumakkeiden kortikonukleaaristen reittien kahdenvälisen vaurion seurauksena. Tässä tapauksessa bulbaaritoiminnot kärsivät, pääasiassa artikulaatio, ääntäminen, nieleminen ja pureskelu (dysartria, dysfonia, nielemisvaikeudet). Mutta toisin kuin bulbaarihalvauksessa, ei ole lihasatrofiaa ja esiintyy oraalisen automatismin refleksejä: lisääntynyt nenän refleksi; ilmenee Astvatsaturovin nasolabiaalirefleksi; Oppenheimin refleksi (imemisliikkeet huulten ärsytyksen seurauksena), etäoraalinen ja jotkut muut vastaavat refleksit sekä patologinen nauru ja itku. Nielun refleksin tutkimus on vähemmän informatiivinen.

[ 1 ], [ 2 ]

Pseudobulbaarisen halvauksen syyt

Neurologit tunnistavat seuraavat pseudobulbaarisen halvauksen pääasialliset syyt:

1. Molempia aivopuoliskoja vaikuttavat verisuonisairaudet (hypertensiossa esiintyvä lakunaarinen tila, ateroskleroosi; vaskuliitti).
2. Perinataalinen patologia ja synnytystrauma, muiden muassa.
3. Synnynnäinen molemminpuolinen periaqueductaalinen oireyhtymä.
4. Traumaattinen aivovamma.
5. Episodinen pseudobulbaarinen halvaus epileptiformisessa operkulaarioireyhtymässä lapsilla.
6. Degeneratiiviset sairaudet, joissa on vaurioita pyramidaalisille ja ekstrapyramidaalisille järjestelmille: ALS, primaarinen lateraaliskleroosi, familiaalinen spastinen paraplegia (harvinainen), OPCA, Pickin tauti, Creutzfeldt-Jakobin tauti, etenevä supranukleaarinen halvaus, Parkinsonin tauti, monijärjestelmän surkastuminen, muut ekstrapyramidaaliset sairaudet.
7. Demyelinisoivat sairaudet.
8. Enkefaliitin tai aivokalvontulehduksen seuraukset.
9. Useita tai diffuuseja (gliooma) kasvaimia.
10. Hypoksinen (anoksinen) enkefalopatia ("elvytettyjen aivojen sairaus").
11. Muita syitä.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Verisuonisairaudet

Molempia aivopuoliskoja vaikuttavat verisuonisairaudet ovat yleisin pseudobulbaarisen halvauksen syy. Toistuvat iskeemiset aivoverisuonitapahtumat, yleensä yli 50-vuotiailla, joilla on verenpainetauti, ateroskleroosi, vaskuliitti, systeemisiä sairauksia, sydän- ja verisairauksia, useita lakunaarisia aivoinfarkteja jne., johtavat yleensä pseudobulbaarisen halvauksen kuvaan. Jälkimmäinen voi joskus kehittyä yhdellä aivohalvauksella, ilmeisesti johtuen piilevän verisuonten aivovajaatoiminnan dekompensaatiosta toisessa aivopuoliskossa. Verisuonten pseudobulbaarisessa halvauksessa jälkimmäiseen voi liittyä hemipareesi, tetrapareesi tai molemminpuolinen pyramidaalinen vajaatoiminta ilman pareesia. Aivojen verisuonisairaus havaitaan, ja se yleensä vahvistetaan magneettikuvauksella.

Perinataalinen patologia ja synnytystrauma

Perinataalisen hypoksian tai asfyksian sekä synnytystrauman vuoksi voi kehittyä erilaisia CP-vamman (CP) muotoja, joihin liittyy spastisia-pareettisia (diplegisiä, hemiplegisiä, tetraplegisiä), dyskineettisiä (pääasiassa dystonisia), ataksisia ja sekamuotoisia oireyhtymiä, mukaan lukien pseudobulbaarisen halvauksen kaltaisia. Periventrikulaarisen leukomalasian lisäksi näillä lapsilla on usein yksipuolinen verenvuotoinfarkti. Yli puolella näistä lapsista ilmenee kehitysvammaisuuden oireita; noin kolmanneksella kehittyy epileptisiä kohtauksia. Anamneesi sisältää yleensä viitteitä perinataalisesta patologiasta, viivästyneestä psykomotorisesta kehityksestä, ja neurologisessa tilassa havaitaan perinataalisen enkefalopatian jäännösoireita.

CP-vamman erotusdiagnoosiin kuuluvat jotkut degeneratiiviset ja perinnölliset aineenvaihduntahäiriöt (glutaarihappouria tyyppi I; arginaasin puutos; dopa-responsiivinen dystonia; hyperekpleksia (jossa on jäykkyyttä); Lesch-Nyhanin tauti) sekä etenevä vesipää ja subduraalihematooma. Magneettikuvaus paljastaa jonkinlaisen aivosairauden lähes 93 %:lla CP-vammapotilaista.

Synnynnäinen molemminpuolinen akveduktaalinen oireyhtymä

Tätä vikaa esiintyy lasten neurologisessa käytännössä. Se johtaa (kuten synnynnäinen hippokampuksen molemminpuolinen skleroosi) huomattavaan puheenkehityksen heikkenemiseen, joka joskus jopa jäljittelee lapsuusiän autismia ja pseudobulbaarisen halvauksen kuvaa (pääasiassa puhehäiriöiden ja nielemisvaikeuksien yhteydessä). Kehitysvammaisuutta ja epileptisiä kohtauksia havaitaan noin 85 %:ssa tapauksista. Magneettikuvauksessa havaitaan perisylvian gyri-lohkon epämuodostumia.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Vakava traumaattinen aivovamma (TBI)

Vaikea kraniorebraalinen trauma aikuisilla ja lapsilla johtaa usein erilaisiin pyramidaalioireyhtymän muotoihin (spastinen mono-, hemi-, tri- ja tetrapareesi tai plegia) ja pseudobulbaarisiin häiriöihin, joihin liittyy vakavia puhe- ja nielemisvaikeuksia. Yhteys traumaan anamneesissa ei jätä syytä diagnostisiin epäilyksiin.

Epilepsia

Episodista pseudobulbaarista halvausta kuvataan lapsilla, joilla on epileptiforminen operkulaarioireyhtymä (kohtauksellinen suun apraksia, dysartria ja syljeneritys), jota havaitaan yöunen hitaassa vaiheessa. Diagnoosi vahvistetaan epileptisten purkausten avulla EEG:ssä yöllisen kohtauksen aikana.

[ 14 ], [ 15 ]

Degeneratiiviset sairaudet

Monet pyramidaali- ja ekstrapyramidaalijärjestelmään liittyvät degeneratiiviset sairaudet voivat liittyä pseudobulbaariseen oireyhtymään. Tällaisia sairauksia ovat amyotrofinen lateraaliskleroosi, progressiivinen supranukleaarinen halvaus (nämä muodot ovat yleisempiä pseudobulbaarisen oireyhtymän aiheuttajana), primaarinen lateraaliskleroosi, familiaalinen spastinen paraplegia (harvoin johtaa voimakkaaseen pseudobulbaariseen oireyhtymään), Pickin tauti, Creutzfeldt-Jakobin tauti, Parkinsonin tauti, sekundaarinen parkinsonismi, multippelijärjestelmän surkastuminen ja harvemmin muut ekstrapyramidaaliset sairaudet.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Demyelinisoivat sairaudet

Demyelinoivat sairaudet usein vaikuttavat kortikobulbaarisiin ratoihin molemmin puolin, mikä johtaa pseudobulbaariseen oireyhtymään (multippeliskleroosi, infektion ja rokotuksen jälkeinen enkefalomyeliitti, progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia, subakuutti sklerosoiva panenkefaliitti, AIDS-dementiakompleksi, adrenoleukodystrofia).

Myeliinin aineenvaihduntasairaudet (Pelizius-Merzbacherin tauti, Alexanderin tauti, metakromaattinen leukodystrofia, globoidi leukodystrofia) voidaan myös sisällyttää tähän ryhmään ("myeliinisairaudet").

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Enkefaliitin ja aivokalvontulehduksen seuraukset

Enkefaliitti, aivokalvontulehdus ja meningoenkefaliitti sekä muut neurologiset oireyhtymät voivat sisältää pseudobulbaarioireyhtymän ilmenemismuodoissaan. Aivojen taustalla olevan infektiovaurion oireet paljastuvat aina.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Multippeli- tai diffuusi glioma

Joillakin aivorungon gliooman varianteilla on vaihtelevia kliinisiä oireita riippuen sen sijainnista aivorungon kaudaalisessa, keskimmäisessä (pons) tai suun osassa. Useimmiten tämä kasvain alkaa lapsuudessa (80 %:ssa tapauksista ennen 21 vuoden ikää) oireina, joihin kuuluvat yhden tai useamman aivohermon (yleensä VI ja VII toisella puolella) vaurioituminen, etenevä hemipareesi tai parapareesi sekä ataksia. Joskus johtumisoireita esiintyy ennen aivohermojen vaurioitumista. Päänsärkyä, oksentelua ja silmänpohjan turvotusta esiintyy. Kehittyy pseudobulbaarinen oireyhtymä.

Erotusdiagnoosi pontinen multippeliskleroosin, verisuoniepämuodostumien (yleensä kavernoottinen hemangiooma) ja aivorungon enkefaliittien kanssa. Magneettikuvaus on suureksi avuksi erotusdiagnoosissa. On tärkeää erottaa toisistaan fokaalinen ja diffuusi gliooma (astrosytooma).

Hypoksinen (anoksinen) enkefalopatia

Hypoksinen enkefalopatia vakavine neurologisine komplikaatioineen on tyypillistä potilaille, jotka ovat selvinneet elvytystoimenpiteistä tukehtumisen, kliinisen kuoleman, pitkittyneen kooman jne. jälkeen. Vaikean hypoksian seurauksiin, pitkittyneen kooman lisäksi akuutin vaiheen aikana, kuuluu useita kliinisiä variantteja, mukaan lukien dementia ekstrapyramidaalisten oireyhtymien kanssa (tai ilman), pikkuaivoataksia, myokloniset oireyhtymät, Korsakoffin amnestinen oireyhtymä. Viivästynyttä postanoksista enkefalopatiaa, jolla on huono tulos, tarkastellaan erikseen.

Joskus esiintyy hypoksisesta enkefalopatiasta kärsiviä potilaita, joilla pysyviä jäännösvaikutuksia ovat vallitseva bulbaaristen toimintojen hypokinesia (hypokineettinen dysartria ja nielemisvaikutus) minimaalisesti ilmentyneen tai täysin regressiivisen yleisen hypokinesian ja hypomimian taustalla (tätä pseudobulbaaristen häiriöiden varianttia kutsutaan "ekstrapyramidaaliseksi pseudobulbaariseksi oireyhtymäksi" tai "pseudopseudobulbaariseksi oireyhtymäksi"). Näillä potilailla ei ole raajojen ja vartalon häiriöitä, mutta he ovat vammaisia edellä mainittujen eräänlaisen pseudobulbaarisen oireyhtymän ilmenemismuotojen vuoksi.

Muut pseudobulbaarioireyhtymän syyt

Joskus pseudobulbaarioireyhtymä ilmenee osana laajempia neurologisia oireyhtymiä. Esimerkiksi pseudobulbaarioireyhtymä aivosillan sentraalisen myelinolyysin yhteydessä (pahanlaatuinen kasvain, maksan vajaatoiminta, sepsis, alkoholismi, krooninen munuaisten vajaatoiminta, lymfooma, kakeksia, vaikea nestehukka ja elektrolyyttihäiriöt, hemorraginen haimatulehdus, pellagra) ja päällekkäinen "locked-in"-oireyhtymä (basilaarivaltimon tukkeutuminen, traumaattinen aivovaurio, virusperäinen enkefaliitti, rokotuksen jälkeinen enkefaliitti, kasvain, verenvuoto, aivosillan sentraalinen myelinolyysi).

Keskussilta myelinolyysi on harvinainen ja mahdollisesti kuolemaan johtava oireyhtymä, joka johtaa nopeasti kehittyvään tetraplegiaan (taustasairauden tai Wernicken enkefalopatian yhteydessä) ja pseudobulbaariseen halvaukseen, joka johtuu keskisillan myelinoittumasta. Tämä näkyy magneettikuvauksessa ja voi johtaa lukittu-in-oireyhtymään. Lukittu-in-oireyhtymä (isolaatiooireyhtymä, deefferentaatiooireyhtymä) on tila, jossa selektiivinen supranukleaarinen motorinen deefferentaatio johtaa kaikkien neljän raajan halvaantumiseen ja peräsuolen kallon hermotuksen heikkenemiseen ilman tajunnantason heikkenemistä. Oireyhtymä johtaa tetraplegiaan, mutismiin (pseudobulbaarista alkuperää olevaan afoniaan ja anartriaan) ja nielemiskyvyttömyyteen pysyä tajuissaan; kommunikointi rajoittuu silmien ja silmäluomien pystysuoriin liikkeisiin. TT- tai MRI-kuvauksessa näkyy sillan medioventraalisen osan tuhoutuminen.