Pupillaariset poikkeavuudet ja arefleksiat

Kun potilaalla havaitaan pupillihäiriöitä, jotka ilmenevät muutoksina pupillien leveydessä, muodossa, valoherkkyydessä ja akkommodaatiokohdentumisessa sekä syvien refleksien (ainakin akillesrefleksien) menetyksenä raajoista, epäillään yleensä neurosyfilistä. Tämän kliinisen kuvan yhteydessä on kuitenkin pidettävä mielessä ainakin neljä muuta patologista tilaa.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Pupillihäiriöiden tärkeimmät syyt:

1. Eddien oireyhtymä.
2. selkälehdet (tabes dorsalis).
3. Diabeettinen polyneuropatia.
4. Selkäydin yhdistetty rappeuma (funikulaarinen myeloosi).

Eddien oireyhtymä

Täydelliseen Eddien oireyhtymään kuuluu: kohtalainen pupillin laajentuminen ja lähes täydellinen reaktion puuttuminen valolle tai akkommodaatiolle, konvergenssi ja akillesjänteen refleksien puuttuminen. Joskus myös polvirefleksit puuttuvat, harvinaisissa tapauksissa havaitaan täydellinen arefleksia. Aistihäiriöitä ei ole, johtumisnopeudet motorisissa ja tuntohermoissa eivät muutu. Potilas valittaa kirkkaan valon (auringon) sokaisevasta vaikutuksesta ja kuvan epätarkkuudesta pieniä esineitä lähietäisyydeltä tarkasteltaessa. Tutkimuksessa pupillien vaiheittaisen supistumisen puuttuminen havaitaan, kun ne ovat suorassa valossa ja akkommodaatiokonvergenssin aikana. Farmakologinen testi on tarpeen kyseisen lihaksen (pupillia supistavan lihaksen) parasympaattisen denervaatioyliherkkyyden varmistamiseksi.

On jonkin verran erimielisyyttä siitä, pitäisikö tätä tilaa kutsua sairaudeksi. Edellä kuvattujen oireiden lisäksi tila ei aiheuta potilaalle haittaa, eikä muita oireita tai sairaalloisia ilmenemismuotoja ole. Edie-oireyhtymä ei vaadi hoitoa, lukuun ottamatta aurinkolasien käyttöä koskevaa suositusta.

Edie-oireyhtymästä on kuvattu osittaisia variantteja (pupillihäiriöt ilman arefleksiaa; arefleksia ilman pupillihäiriöitä). Myös perinnöllisiä Edie-oireyhtymän muotoja esiintyy.

Neurosyfiliksen poissulkemiseksi riittää negatiivinen serologisen verikokeen tulos.

Selkälehdet

Tabes dorsaliksessa vaurioituneen pupillin halkaisija on pienentynyt ja muoto epäsäännöllinen. Kun pupilli ei reagoi valoon lainkaan, akkommodaatio- ja konvergenssireaktiot säilyvät täysin (Argil-Robertsonin pupilli). Toinen ero Edien oireyhtymään on yleensä molempien silmien samanaikainen vaurioituminen. Arefleksiaan liittyy erilaisia aistialueen häiriöitä - syvän herkkyyden ja ryhtituntemuksen häiriöistä, jotka ilmenevät dynaamisena aistiataksiana (lisääntynyt ataksia kävellessä ilman näköaistia), tärinän ja kipuherkkyyden häiriöihin. Kipuärsykkeet havaitaan usein merkittävällä viiveellä. Hermojen johtumisnopeus ei muutu.

Diabeettinen polyneuropatia

Yleisin ääreishermoston patologian muoto on diabeettinen polyneuropatia. Akillesrefleksien puuttuminen ja tärinäherkkyyden heikkeneminen – jopa potilailla, jotka eivät valita mistään motorisesta tai sensorisesta toimintahäiriöstä – on hyvin yleinen ilmiö. Autonominen hermosto on usein osallisena; kliininen merkki sen vajaatoiminnasta on usein pupillien supistuminen ja niiden hidas, epätäydellinen valo- ja akkommodaatioreaktio konvergenssin kanssa, mikä erottaa nämä pupillihäiriöt Argyle-Robertsonin oireesta. Hermojen johtumisnopeuksia tutkittaessa havaitaan aina poikkeamia – johtumisnopeuden laskua motorisissa ja/tai sensorisissa kuiduissa. Mahdollisten poikkeamien ilmentymisaste herätepotentiaalien tutkimuksessa määräytyy ääreishermojen osallisuusasteen mukaan.

Selkäytimen yhdistetty rappeuma (funikulaarinen myeloosi)

Tämän luvun kontekstissa mielenkiintoisinta on se 50 %:lla B12-vitamiinin puutoksesta kärsivistä potilaista, joilla ei ole akillesjänteen refleksejä. Tyypillisiä vaivoja ovat parestesiat ja selkäytimen takaosien välittämien tuntoaistin häiriintymiset.

Usein molemmat pupillit supistuvat, mutta niiden fotoreaktiot säilyvät. Hermojen johtumisen nopeutta tutkittaessa havaitaan herätteen johtumisen hidastuminen motorisissa ja sensorisissa kuituissa. Somatosensoristen herätepotentiaalien rekisteröinnin aikana havaittujen poikkeamien ilmentymäaste, joka heijastaa takapilarien kiinnostusta, ylittää merkittävästi sen, mikä voitaisiin katsoa johtuvan ääreishermojen osallisuudesta. Tämä pätee erityisesti myös etummaisen sääriluun ja suraalihermojen herätepotentiaaleihin. Luonnollisesti serologiset testit syfiliksen esiintymiseksi ovat negatiivisia.

Diagnoosi ei ole vaikeaa, kun on merkkejä jalan ojentajalihasten halvaantumisesta; tätä havaitaan noin 50 %:ssa tapauksista. On selvää, että positiivisen diagnoosin saamiseksi on tarpeen osoittaa B12-vitamiinin imeytymisen häiriintyminen suolistossa.