Progressiivinen krooninen pigmentaarinen purppura: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Purpura pigmentosa chronica (syn.: purpurpigmentoitunut dermatoosi, hemosideroosi). Kliinisen kuvan eroista tai esiintymismekanismista riippuen purpurpigmentoituneilla dermatooseilla on kirjallisuudessa suuri määrä muotoja.

M. Samilzin (1981) luokittelussa purppura-pigmentaaristen dermatoosien ryhmään kuuluvat Schambergin pigmentoitunut etenevä dermatoosi, Lucas-Kapitanakisin ekseeman kaltainen purppura, Leventhalin kutiseva purppura, ohimenevät pigmentoituneet purppuraiset ihottumat alaraajoissa ja Majocchin rengasmainen telangiektaattinen purppura, Gougerot-Blumin pigmentoitu purppurainen lichenoididermatiitti, Hutchinsonin serpiginoiva angiooma sekä monologisesti samankaltaiset, mutta etiologisesti erilaiset Waldenströmin hyperglobulineemiset purppurat ja staasidermatiitti. Monien purppura-pigmentaaristen dermatoosien yhdistäminen yhdeksi sairaudeksi on huonosti perusteltua, minkä vuoksi on tarpeen tutkia perusteellisemmin hemosideroosin etiologiaa ja patogeneesiä. H. Zaunin (1987) mukaan hemosideroosin eri muodot perustuvat tiettyihin patologisiin mekanismeihin.

Kroonisen etenevän purpura pigmentosan oireet

Kliininen kuva on polymorfinen, mutta tärkeimpiä ovat kolme kliinistä oiretta: eryteema, verenvuodot ja pigmentaatio. Niitä esiintyy erilaisina yhdistelminä. Harvemmin havaitaan jäkälämäisiä ihottumia, ekseeman kaltaisia muutoksia ja telangiektasioita, mutta niitä pidetään hemosideroosin eri muodoille ominaisina oireina. Schambergin taudille tyypillisimpiä ovat siis pigmentaatio ja kirkkaanväriset pistemäiset verenvuodot, jotka sijaitsevat sen vyöhykkeellä tai reuna-alueilla. Majocchin purppurassa - telangiektasiat, Gougerot-Blumin pigmenttisessä purppuradermatiitissa - jäkälämäinen ihottuma jne. Pitkäaikaisessa sairaudessa on mahdollista kehittää lievää pinnallista surkastumista. Kutina on yleensä lievää, voimakkaampaa kutisevassa Leventhalin purppurassa. Tauti kehittyy kohtauksina ja leviää jokaisen uusiutumisen myötä yhä suuremmille ihoalueille. Se alkaa yleensä pistemäisillä verenvuodoilla, jotka ilmestyvät ensin polviin, kainaloihin, jalkojen takaosaan, usein symmetrisesti, sitten reisiin, vartaloon ja käsivarsiin. Miehet ovat useammin sairastuneet. Tauti voi esiintyä missä tahansa iässä, myös lapsilla. Kurssi on krooninen, mutta yleinen tila ei ole häiriintynyt. Rumpel-Leeden oire on positiivinen vain leesioiden alueella. Joillakin potilailla prosessi voi taantua itsestään.

Progressiivisen kroonisen pigmenttipurppuran patomorfologia. Ihomuutokset kaikissa edellä mainituissa hemosideroosin muodoissa ovat samankaltaisia, joitakin vähäisempiä piirteitä lukuun ottamatta. Dermiksen yläosassa esiintyy tiheä infiltraatti, joka koostuu lymfosyyteistä, histiosyyteistä, kudosbasofiileistä ja fibroblasteista. Infiltraattisolujen joukossa voi esiintyä neutrofiilisiä granulosyyttejä ja plasmasoluja, joskus merkittäviä määriä. Verisuonten seinämien muutokset voidaan määritellä produktiivis-infiltratiiviseksi kapillaariitiksi, johon liittyy seinämien paksuuntuminen ja tiheä lymfoidisolujen infiltraatio. Hemosideriiniä esiintyy lähes aina verisuonten ympärillä sekä infiltraattisolujen joukossa. Epidermissä ei yleensä tapahdu muutoksia, vain akuutissa vaiheessa havaitaan eksosytoosia ja joissakin tapauksissa, esimerkiksi Dukas-Kyapitanakisin ekseemapurppurassa, epätasaisesti ilmaantuneessa akantoosissa ja parakeratoosissa, fokaalisessa solujen välisessä turvotuksessa, joskus kuplien muodostumisen kanssa.

Kroonisen etenevän pigmenttipurppuran histogeneesi. Immunologisen analyysin ja vastaavan histologisen kuvan perusteella uskotaan, että hemosideroosi perustuu viivästyneeseen yliherkkyyteen. Taudin aiheuttajat voivat päästä elimistöön suoran kosketuksen tai hengitysteiden kautta. Usein tämän sairausryhmän voivat aiheuttaa lääkkeet (bromurrea, biokodyyli, diatsepaami), mikä on todistettu ihotesteillä.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]