Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Raynen sormien nuoruusiän polyfibromatoosi: syyt, oireet, diagnoosi, hoito
Lääketieteen asiantuntija
Viimeksi tarkistettu: 07.07.2025
Raynen sormien nuoruusiän polyfibromatoosin syitä ja patogeneesiä ei ole täysin selvitetty. Uskotaan, että dermatoosilla on autosomaalinen dominantti perintötyyppi.
Sormien juveniilin polyfibromatoosin oireet Raynessa. Ihotauti kehittyy syntymästä tai ensimmäisten elinkuukausien aikana, jolloin sormien ja varpaiden interfalangeaalisille alueille muodostuu sidekudosmaisia kyhmyisiä kasvaimia. Kuituiset muodostumat (kasvaimet) ovat pyöreitä, harvoin puolipallon muotoisia, vaaleanpunaisia, ihonvärisiä tai normaalin ihon värisiä, yksittäisiä tai useita, eri kokoisia. Kasvaimilla on kiiltävä pinta, tiivis koostumus ja ne ovat kivuttomia tunnusteltaessa. Sormien juveniili polyfibromatoosi Raynessa voi johtaa käsien ja varpaiden sormien muodonmuutoksiin ja kontraktuuroihin. On kuvattu tapauksia, joissa sormien juveniilia polyfibromatoosia on yhdistetty muihin perinnöllisiin ihotauteihin.
Histopatologia. Dermiksessä ja ihonalaiskudoksessa on nodulaarisia muodostumia, jotka koostuvat fibroplastisista soluista ja suuresta määrästä kollageenisäikeitä. Myofibroblastien sytoplasmassa havaitaan yksittäisiä tai useita pieniä pyöreitä sulkeumia.
Raynen sormien nuoruusiän polyfibromatoosin hoito. Kirurginen poisto ja kortikosteroidivoiteiden käyttö okklusiivisen sidoksen alla ovat suositeltavia. Prosessin edetessä neotigatsonin oraalinen anto on tehokasta.
Mitä on tutkittava?
Kuinka tarkastella?