Erythema annulare centrifugal Darier: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Erythema annulare centrifugum Darier (synonyymit: pitkäaikainen kuviollinen ja rengasmainen eryteema, pysyvä eryteema) on ihon ainutlaatuinen polyetiologinen reaktio erilaisiin eksogeenisiin ja endogeenisiin ärsykkeisiin (myrkyllisiin, tarttuviin, lääkkeisiin, ruokaan jne.), joka perustuu myrkyllisiin-allergisiin ja immuunimekanismeihin.

Darier kuvasi taudin ensimmäisen kerran vuonna 1916.

Erythema annulare centrifugum Darierin syitä ja patogeneesiä ei täysin ymmärretä.

Ilmeisesti tautia tulisi pitää reaktiivisena prosessina. Eryteeman ja jalkojen sieni-infektion, kandidiaasin ja lääkeaineintoleranssin välillä on yhteys. Lisäksi on tapauksia, joissa tauti on alkanut leukemia- ja systeeminen lupus erythematosus -potilailla.

Helminthiaasilla voi olla osuutta asiaan. Joissakin tapauksissa rengasmainen keskipakoispunoitus esiintyy paraneoplasiana. Tauti kehittyy yleensä aikuisilla, mutta rengasmaisen kuviollisen punoituksen (useimmiten luokittelemattoman) esiintymistä on havaittu myös lapsilla. Kliinisesti taudille on ominaista pienten kolikonmuotoisten, yleensä hilseilemättömien, usein vaaleanpunaisenpunaisten täplien esiintyminen, jotka kasvavat epäkeskisesti reuna-harjanteen alueella, ja muodostuu erimuotoisia rengasmaisia ja kuviollisia fokuksia, jotka sijaitsevat pääasiassa vartalossa. Joskus havaitaan kuoriutumista ja vesikuloitumista, erityisesti paraneoplasian tapauksessa. Taudin kulku on krooninen (2-3 kuukautta tai enemmän), yksittäiset fokukset häviävät 2-3 viikon kuluessa jättäen jälkeensä pigmentaatiota, mutta uusia ilmestyy, jotka yhdistyessään liukenevien rengasmaisten elementtien fragmentteihin voivat muodostaa omituisia polysyklisiä kuvioita. Taudin epätyypillisiä muotoja ovat purppuraiset, telangiektaattiset ja kompaktoituneet lajikkeet.

Erythema annulare centrifugum Darierin oireet. Molemmat sukupuolet kärsivät suunnilleen yhtä paljon, sekä nuorella että keski-iässä. Aluksi primaariset elementit ovat punaisia täpliä, jotka muuttuvat nopeasti papuleiksi tai plakeiksi. Elementin perifeerisen kasvun vuoksi syntyy suuria rengasmaisia leesioita (15-20 cm). Niiden keskiosa on hieman painunut sisään, usein pigmentoitunut, joskus vaaleanpunaisenpunainen. Elementti kasvaa reunoja pitkin, lähellä olevat elementit yhtyvät ja seurauksena syntyy kaarevia, rengasmaisesti koholla olevia leesioita. Taudin kululla on erikoinen luonne: vanhojen elementtien vieressä ilmenee uusia elementtejä. Ihottumaa voi esiintyä millä tahansa ihoalueella ja siihen liittyy vaihtelevan vaikeusasteen kutinaa. Tauti on krooninen, ja pahenemisvaiheet ovat usein keväällä. Kirjallisuudessa on kuvattu harvinaisia dermatoosin kulun muunnelmia (hilseilevä, vesikulobullous jne.).

Histopatologia. Epidermiksen Malpighin kerroksessa havaitaan lievää solujen välistä ja solunsisäistä turvotusta, dermiksessä - kohtalaista turvotusta, kapillaarien laajentumista, pieniä lymfosyyttien ja histiosyyttien perivaskulaarisia infiltraatteja, joskus eosinofiilien ja neutrofiilien sekoituksella.

Patomorfologia. Epidermis on yleensä muuttumaton, dermiksessä on turvotusta ja melko merkittäviä lymfohistiosyyttisiä perivaskulaarisia ja perifollikulaarisia infiltraatteja. A. Ackerman (1978) tunnisti rengasmaisen keskipakoispunoksen histologisen kuvan erojen perusteella kaksi taudin tyyppiä: pinnallinen ja syvä. Tässä suhteessa G. S. Bressler (1981) ehdotti termin "rengasmaisen keskipakoispunoksen" käyttöä termin "pinnallinen ja syvä rengasmainen punoitus" sijaan.

Histogeneesi. Taudin immuunigeneesin oletetaan johtuvan IgG-kerrostumien havaitsemisesta epidermiksen tyvikalvovyöhykkeellä.

Erotusdiagnoosi. Tauti on erotettava rengasmaisesta granuloomasta, erythema multiforme exudativesta ja urtikariasta.

Hoito. Määrätään antihistamiineja, herkistäviä lääkkeitä ja monivitamiineja. On tarpeen hoitaa infektiopesäkkeitä ja ruoansulatuskanavan sairauksia. Erityisen pitkittyneissä tapauksissa määrätään systeemisiä kortikosteroideja. Kortikosteroideja ja kutinaa lievittäviä lääkkeitä käytetään ulkoisesti.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]