Retroperitoneumin neuroblastooma.

Neuroblastoomat ovat erilaistumattomia syöpäpesäkkeitä, jotka kehittyvät sympaattisen NS:n germinaalisista hermosoluista. Retroperitoneumin neuroblastoomaa pidetään lasten käytännössä yleisimpänä kallon ulkopuolisena syövänä, ja sitä esiintyy 14 %:lla lasten onkopatologisista potilaista. Ongelma on synnynnäinen ja siihen liittyy usein erilaisia kehityshäiriöitä. Tauti havaitaan yleensä 2–5 vuoden iässä, harvemmin murrosikään asti. Hoito on pääasiassa kirurgista. [ 1 ]

Epidemiologia

Retroperitoneaalinen neuroblastooma on yksinomaan lasten syöpä. Tunnetaan vain muutamia tapauksia, joissa kasvain on diagnosoitu yli 13–14-vuotiailla potilailla. Patologiaa esiintyy noin 14 prosentissa kaikista lasten syövistä.

Neuroblastooman tiedetään esiintyvän kahdeksalla miljoonasta alle 15-vuotiaasta lapsesta. Samaan aikaan joka toinen potilas on alle kaksivuotias lapsi. Valitettavasti taudin oireiden ilmaantuessa 70 % potilaista on jo levinnyt etäpesäkkeitä. Yli 90 % neuroblastoomaan sairastuneista on alle kuusivuotiaita lapsia.

Kasvainprosessin yleisin lokalisointi:

• Noin 70% tapauksista - retroperitoneaalinen tila, jossa on lisämunuaisten aivokerrosten ja sympaattisen NS:n ganglioiden vaurioita;
• Noin 20% takaosan välikarsinasta;
• Paljon harvemmin - pää ja niska, presakraalinen alue.

Metastaaseja esiintyy pääasiassa alueellisissa tai kaukaisissa imusolmukkeissa, luuytimessä, luussa ja maksassa, ihossa, paljon harvemmin - keskushermostossa ja hengityselimissä.

Syyt retroperitoneaalinen neuroblastooma

Retroperitoneaalisen neuroblastooman muodostumisen ensisijaiset syyt herättävät tähän mennessä monia kysymyksiä. Tiedetään, että kasvain alkaa sympaattisen hermoston kypsymättömien solujen pahanlaatuisesta rappeutumisesta. Lääkärit uskovat, että germinaalisolujen normaalin kehityksen häiriöitä esiintyy jo ennen vauvan syntymää. Patologia voi alkaa kehittyä kromosomimuutoksesta ja/tai geenimutaatiosta lähtien.

Tutkijat ovat löytäneet erilaisia geneettisiä poikkeavuuksia kasvainsoluista. Nämä poikkeavuudet ovat moninaisia, mikä osoittaa, että on mahdotonta eristää mitään tiettyä spesifistä muutosta geenimateriaalissa, joka havaittaisiin kaikilla sairailla vauvoilla. Neuroblastooman muodostuminen tapahtuu oletettavasti useiden geeni- ja epigeneettisten muutosten seurauksena. On myös otettava huomioon, että useimmilla potilailla kasvaimella ei ole mitään tekemistä perinnöllisten patologioiden kanssa.

Vain joissakin tapauksissa tauti vaikuttaa useisiin sukupolviin ja ilmenee neuroblastoomana tai vastaavantyyppisinä pahanlaatuisina kasvaimina. Tilastojen mukaan tällaisia tapauksia on enintään 1–2 %. Osalla potilaista kasvaimen muodostuminen johtuu sille altistavista oireyhtymistä. Erityisesti voidaan puhua Hirschprungin taudista ja Undinen oireyhtymästä (synnynnäinen sentraalinen hypoventilaatio-oireyhtymä).

Useimmilla vauvoilla syövän kehittyminen liittyy kuitenkin edelleen spontaaneihin mutaatioihin tai muihin genomisiin häiriöihin, jotka vaikuttavat somaattisten solujen perinnölliseen materiaaliin. Kaikissa tapauksissa yhteyttä tupakointiin raskauden aikana, tiettyjen lääkkeiden käyttöön ja muihin ulkoisiin tekijöihin ei havaita, joten tämä asia on vielä tutkimusvaiheessa.

Riskitekijät

Taudin riskit ovat suunnilleen yhtä suuret kaikilla lapsilla. Tutkijat eivät anna tästä tarkkaa tietoa, koska retroperitoneaalista neuroblastoomaa tutkitaan vielä aktiivisesti. Oletettavasti tietyt krooniset tartuntataudit, kuten ihmisen immuunikatovirus, Epstein-Barrin virus ja malaria, voivat olla riskitekijöitä. Nämä tekijät ovat erityisen yleisiä matalan ja keskitulotason maissa.

Valtaosassa tapauksista neuroblastooma kehittyy kuitenkin spontaanisti ilman ilmeistä syytä. Joillakin potilailla on yhteys geneettisiin poikkeavuuksiin.

On olemassa teoria, jonka mukaan koko joukko tekijöitä vaikuttaa negatiivisesti samanaikaisesti, ja niitä kutsutaan ehdollisesti "vanhemmiksi". Tähän ryhmään kuuluvat:

• Äidin altistuminen ionisoivalle säteilylle raskauden aikana;
• Raskaana olevan naisen torjunta-aineita sisältävien elintarvikkeiden kulutus;
• Tupakointi (mukaan lukien vesipiiput);
• Huumeriippuvuus, alkoholijuomien ja diureettien liiallinen käyttö raskauden aikana.

Muut riskitekijät vaikuttavat myös retroperitoneaalisen neuroblastooman mahdolliseen kehittymiseen:

• Ennenaikainen syntymä, vauvan ennenaikainen syntymä;
• Avustetun lisääntymistekniikan käyttö.

Viimeisellä edellä mainituista tekijöistä ei ole tällä hetkellä tieteellistä vahvistusta ja se kuuluu "teoreettisten oletusten" luokkaan.

Synnyssä

Retroperitoneaalisen neuroblastooman patogeneettinen mekanismi on huonosti ymmärretty. On tietoa, että kasvain on peräisin germinaalisista hermosoluista, jotka eivät ole ehtineet kypsyä lapsen syntymään mennessä. Tällaisten kehittymättömien solujen esiintyminen varhaislapsilla ei aina ole tekijä neuroblastooman esiintymisessä. Näiden rakenteiden esiintyminen vastasyntyneistä kolmen kuukauden ikään asti on hyväksyttävää. Tämän ajan jälkeen neuroblastit "kypsyvät" ja jatkavat normaalia toimintaansa, mutta jos patologia kehittyy, ne jatkavat jakautumistaan, mikä edistää neuroblastooman muodostumista.

Taudin pääasiallinen lähtökohta on solumutaatiot, jotka ilmenevät tiettyjen provosoivien tekijöiden vaikutuksesta: niiden tarkkoja ominaisuuksia ei vielä tunneta. Tutkijat sanovat, että kasvainten synnyn, kasvuhäiriöiden ja synnynnäisen immuunipuutoksen riskien välillä on yhteys. Noin 1,5 prosentissa tapauksista retroperitoneaalinen neuroblastooma on perinnöllinen ja periytyy autosomaalisesti dominantisti. Perinnölliselle patologialle on ominaista pääasiassa varhainen puhkeaminen (huippukuva havaitaan 6–8 kuukauden iässä) ja useiden pahanlaatuisten elementtien muodostuminen kerralla.

Jos puhumme patognomonisesta geneettisestä poikkeavuudesta, retroperitoneaalisessa neuroblastoomassa se on ensimmäisen kromosomin lyhyen varren osan menetys. Joka kolmannella potilaalla havaitaan DNA-kopioiden määrän kasvua ja N-myko-onkogeenin ilmentymistä pahanlaatuisissa rakenteissa. Tässä tilanteessa taudin ennustetta pidetään erityisen epäsuotuisana, mikä liittyy keskittymisen nopeaan laajenemiseen ja sen resistenssiin meneillään olevalle kemoterapialle.

Mikroskooppinen tutkimus paljastaa pallomaisia pieniä rakenteita, joissa on tumma tuma. Kasvainkudoksessa on runsaasti kalkkeutumia ja verenvuotoalueita. [ 2 ]

Oireet retroperitoneaalinen neuroblastooma

Useimmat retroperitoneaalista neuroblastoomaa sairastavat imeväiset ovat pitkään täysin oireettomia. Kasvain havaitaan vahingossa ennaltaehkäisevän lääkärintarkastuksen aikana tai muista syistä määrätyssä röntgen- tai ultraäänitutkimuksessa. Useimmiten oireet tulevat esiin vasta kasvaimen nopean kasvun tai etäpesäkkeiden muodostumisen vaiheessa.

Taudin kliininen kuva on monipuolinen ja riippuu kasvainpesäkkeen koosta ja etäpesäkkeiden läsnäolosta. Joskus kasvain voidaan jopa tunnustella. Monet lapset huomaavat visuaalisesti voimakkaasti turvonneen vatsan tai omituisen vatsan turpoamisen. Voi olla epäspesifisiä oireita, kuten kipua ja painon tunnetta vatsassa, usein esiintyvää ummetusta ja sen jälkeen ripulia. Virtsatieelimien puristuessa virtsan staasi on mahdollinen, ja patologisen pesäkkeen sijaitessa lähempänä selkärankaa sen leviäminen selkäydinkanavaan on mahdollista. Tämän seurauksena vauvalla on neurologisia oireita, kuten kipua, pareesia ja osittaista halvaantumista.

Hieman harvemmin hormonaalisen epätasapainon seurauksena vauvojen nopean kasvaimen kasvun taustalla verenpaine nousee, ja ripuli usein häiritsee.

Etäpesäkkeiden leviäminen luustoon (raajojen pitkät putkimaiset luut, kallo ja silmän luut) liittyy luukipuun. Vanhemmat lapset alkavat ontua kävellessään, ja pienet lapset kieltäytyvät seisomasta tai kävelemästä. Vakava luuytimen vaurio ilmenee anemian, trombosytopenian ja leukopenian kehittymisenä. Lapsen immuniteetti on vakavasti heikentynyt ja verenvuotoa esiintyy usein.

Retroperitoneumin neuroblastooma lapsilla

Retroperitoneaalisella alueella on myös joitakin elimiä ja kehittynyt verisuoniverkosto. Näitä ovat erityisesti lisämunuaiset ja munuaiset, virtsanjohtimet ja haima, paksusuoli ja pohjukaissuoli, onttolaskimo ja aortan vatsaontelo, veri- ja imusuonet. Neuroblastooman kehittyessä yksilölle aiheutuvat riskit ovat suurimmat, varsinkin kun tätä kasvainta esiintyy pääasiassa imeväisillä ja pikkulapsilla.

Useimmissa tapauksissa kasvain havaitaan vauvoilla ennen kahden vuoden ikää, ja joskus ongelma voidaan havaita sikiön ultraäänitutkimuksen aikana.

Useammin retroperitoneaalisen neuroblastooman kehitys alkaa lisämunuaisista. Kasvainprosessi etenee nopeasti, levittää etäpesäkkeitä ja imeväisillä usein taantuu yhtä nopeasti. Joissakin tapauksissa havaitaan neuroblastoomasolujen spontaania "kypsymistä", mikä johtaa niiden muuttumiseen ganglioneuroomaksi.

Ensimmäinen hälyttävä merkki lasten patologiasta on vatsan voimakas suureneminen, joka aiheuttaa kipua ja vatsavaivoja. Palpatory palpation avulla on mahdollista tunnustella kasvain - tiheä, jota on vaikea irrottaa.

Patologisen prosessin levitessä esiintyy hengenahdistusta ja yskää, nieleminen vaikeutuu ja rintakehä vääristyy. Jos aivo-selkäydinkanava on vaurioitunut, esiintyy alaraajojen parestesiaa, yleistä heikkoutta, osittaista halvaantumista, suoliston ja virtsateiden toiminnan heikkenemistä. Verisuoniverkoston puristumisen taustalla ilmenee turvotusta. Jos kasvain leviää maksaan, elin suurenee, ja jos iho on vaurioitunut, siihen ilmestyy punertavansinisiä täpliä.

Alle vuoden ikäisillä sairailla lapsilla on paljon paremmat mahdollisuudet suotuisaan lopputulokseen. Ennuste on merkittävästi huonompi, jos lapselle kehittyy retroperitoneaalinen kasvain.

Merkkejä, joihin vanhempien tulisi kiinnittää huomiota:

• Vauvan lisääntynyt väsymys, kohtuuton heikkous, kalpea iho, tummien silmänalusten ilmestyminen;
• Vakaa kuume ilman infektion merkkejä, lisääntynyt hikoilu;
• Lisääntyneet imusolmukkeet (vatsan sisäinen, nivusalue);
• Vakaa vatsan turvotus;
• Ummetuksen ja ripulin vuorottelu, vatsakipu, kuten koliikki;
• Huono ruokahalu, satunnainen pahoinvointi, alipaino;
• Luukipu.

Nämä oireet eivät aina osoita retroperitoneaalisen neuroblastooman esiintymistä vauvalla. Usein tällaiset ilmenemismuodot ovat seurausta muista, suhteellisen vähemmän vaarallisista sairauksista. Jos kuitenkin havaitaan edellä mainittuja oireita, on silti parempi kääntyä lääkärin puoleen ja selvittää vaivan tarkka syy. Tämä mahdollistaa oikea-aikaisen hoidon ja parantaa patologian lopputulosta.

Vaiheet

Topografinen asteikko on yhdenmukainen INSS-kriteerien kanssa:

1. Neuroblastooma paikallinen, jopa 50 mm laajimmalla alueella. Imusuoni ei vaikuta. Ei etäpesäkkeitä.
2. Yksittäinen neuroblastooma, vähintään 50 mm ja enintään 100 mm laajimmalta alueelta. Imusuonijärjestelmä ei ole vaurioitunut. Ei etäpesäkkeitä.
3. Yksinäinen neuroblastooma, neoplasia, jonka koko on 50 mm tai yli 100 mm. Alueellisissa imusolmukkeissa voi olla etäpesäkkeitä. Ei etäpesäkkeitä.
4. Sillä on alakategoriat A, B ja S.

• Vaiheelle IV-A on ominaista neoplasian esiintyminen, yksittäinen retroperitoneaalinen neuroblastooma, jonka koko on alle 50 mm tai yli 100 mm, ilman etäpesäkkeitä alueellisiin imusolmukkeisiin tai niiden puuttuminen eikä kaukaisia etäpesäkkeitä (imusuonten leesiota ei voida tunnistaa).
• Vaihe IV-B osoittaa useiden synkronisten, synkronisesti kasvavien kasvainten läsnäolon, ilman etäpesäkkeitä alueellisiin imusolmukkeisiin tai ilman niitä, sekä kaukaisten etäpesäkkeiden läsnäolon tai puuttumisen (ei voitu määrittää).
• Vaihe IV-S on tyypillinen varhaislapsille ja viittaa neuroblastooman spontaaniin itsensä paranemiseen, sen involuutioon, myös sen jälkeen, kun kasvain on saavuttanut riittävän suuren koon ja metastasoitunut.

Komplikaatiot ja seuraukset

Retroperitoneumin neuroblastooma etenee aina eri tavoin. Sen etenemismuodot riippuvat monista tekijöistä, mutta erityisen epäsuotuisia seurauksia havaitaan, jos kasvain havaitaan myöhään ja ennenaikaisesti. Valitettavasti usein käy niin, että tauti havaitaan, kun se on jo levinnyt lähirakenteisiin ja imusuonistoon tai jopa kaukaisiin elimiin. Mutta tunnetaan myös variantteja, joilla on positiivinen biokliininen kulku: esimerkiksi imeväisillä neuroblastooma on altis spontaanille kypsymiselle hyvänlaatuiseksi muodostumiseksi (erilaistumiseksi) ja spontaanille katoamiselle.

Yli puolitoistavuotiailla lapsilla neuroblastoomat etenevät nopeasti ja leviävät esteettä kehoon veren ja imusuonten kautta. Etäpesäkkeitä voidaan havaita:

• 90 % ajasta luuytimessä;
• 60 % luissa;
• 20 % etäisissä imusolmukkeissa;
• 17 % maksassa;
• Harvemmin aivoissa, ihossa ja keuhkoissa.

Jotkut neuroblastoomat kypsyvät osittain, jolloin muodostuu enemmän ja vähemmän pahanlaatuisia rakenteita. Tällaisia kasvaimia kutsutaan ganglioneuroblastoomiksi. Niiden laajeneminen on suhteellisen hidasta, toisin kuin puhtaasti pahanlaatuisten kasvainten. Täysin kypsää kasvainta kutsutaan ganglioneuroomaksi.

Jos puhumme spontaanista regressiosta, sitä esiintyy usein varhaislapsilla. Samaan aikaan retroperitoneaalinen neuroblastooma havaitaan usein vasta maksan etäpesäkkeiden vaiheessa. Aluksi tällaiset etäpesäkkeitä kasvavat nopeasti ja alkavat jopa painaa lähellä olevia elimiä, ja tytärpesäkkeiden määrä on todellinen vaara. Jonkin ajan kuluttua nämä pesäkkeet kuitenkin romahtavat spontaanisti (joskus pieniannoksisen kemoterapian vaikutuksesta).

Spontaani involuutio havaitaan pääasiassa vaiheen 4S vauvoilla, mutta sitä voi esiintyä myös vanhemmilla lapsilla, joilla on paikallinen vaiheen I-III neuroblastooma. [ 3 ]

Diagnostiikka retroperitoneaalinen neuroblastooma

Retroperitoneaalisen neuroblastooman onkomarkkereita ovat katekoliamiinimetaboliitit (vanillimindaali ja homovanilliinihappo) plasmassa ja virtsanesteessä (optimaalinen tekniikka) sekä hermosolukohtainen enolaasi. Myös LDH- ja ferritiinitasoja tutkitaan selvänä riskiparametrina, vaikka niiden nousu ja trombosytopenia eivät heijasta taudin spesifisyyttä.

Ydinrakenteiden kunnon arvioimiseksi tehdään ydinpunktio ja sitä seuraavat morfologiset ja immunohistokemialliset analyysit tai reaaliaikainen polymeraasiketjureaktio. Punktio tehdään suoliluun siipien taka- ja etuharjanteisiin.

Pakollisiksi katsotaan:

• Histologinen tutkimus;
• Molekyyligeneettinen diagnoosi;
• Sekä instrumentaaliset kuvantamistekniikat.

Instrumentaalinen diagnostiikka on määrätty primaarisen kasvaimen fokuksen ja läheisten imusolmukkeiden tutkimiseksi. Tätä varten on määrätty ultraääni, tietokonetomografia ja magneettikuvaus (jos mahdollista, käyttäen kolmea projektiota, ilman ja varjoaineen injektiolla).

Alustava diagnoosi tulisi välttämättä aloittaa varjoaineella tehdyllä magneettikuvauksella. Jos epäillään maksametastaasia, tehdään kohdennettu ultraäänitutkimus.

Meta-jodibentsyyliguanidiinia pidetään spesifisenä skintigrafisena onkomarkkerina. Jos on merkkejä etäpesäkkeistä, tehdään teknetium-skintigrafia.

Muita apudiagnostisia menetelmiä ovat:

• Sydämen kaikukuvaus;
• Munuaisten ultraäänitutkimus;
• Kolonoskopia.

Differentiaalinen diagnoosi

Erotusdiagnoosi tulisi tehdä ensisijaisesti muiden varhaislapsuudelle tyypillisten alkion kasvainten kanssa, mukaan lukien:

• Primitiivisen rabdomyosarkooman kanssa;
• Ewingin sarkooma;
• Lymfoblastinen lymfooma;
• Akuutti leukemia (metastaattisten vaurioiden kanssa luuytimessä);
• Joskus nefroblastooman ja keskushermoston onkopatologian kanssa.

Hoito retroperitoneaalinen neuroblastooma

Hoitotaktiikka määräytyy potilaan iän, neuroblastooman ominaisuuksien ja patologian vaiheen mukaan. Näiden tekijöiden tiedon avulla on mahdollista arvioida riskit ja kehittää hoito-ohjelma.

Tärkeimpiä terapeuttisia taktiikoita pidetään seuraavina:

• Valvontataktiikat.
• Operatiivinen hoito.
• Kemoterapia.
• Massiivinen kemoterapia kantasolusuojauksella.
• Sädehoito.
• Immunoterapia.

Havainnointitaktiikkaa käytetään vain matalan riskin imeväisillä: kasvaimen regressiota on kuvattu yksittäisissä, vaikkakin harvinaisissa, tapauksissa.

Jos vasta-aiheita ei ole, suoritetaan leikkaus, joka monissa tapauksissa takaa syöpärakenteiden täydellisen poistamisen. Jos etäpesäkkeitä on, tämä lähestymistapa on paljon monimutkaisempi ja vaatii lisämenetelmien käyttöä.

Kemoterapiaa pidetään ensisijaisena keinona neuroblastooman poistamiseen, erityisesti potilailla, joilla on korkea ja keskivaikea riski. Kemoterapia tuhoaa pahanlaatuisia soluja ja estää niiden jakautumisen ja kasvun. Lisäksi leikkauksen jälkeen annetaan kemoterapiaa jäännöskasvainpartikkelien poistamiseksi ja neuroblastooman uudelleenkasvun estämiseksi.

Massiivinen kantasolusiirtokemoterapia on tarkoitettu metastaattisten leesioiden hoitoon. Potilaalta otetaan kantasoluja, jotka tallennetaan jatkosiirtoja varten. Suurannoksisen kemoterapiahoidon jälkeen potilaalle siirretään kantasoluja, jolloin hän on suojattu massiiviselta kemoterapialta.

Sädehoitoa annetaan muiden hoitojen tukena ja lisänä.

Immunoterapia eli hoito monoklonaalisilla vasta-aineilla sisältää erityisten proteiinien käyttöä, jotka kiinnittyvät pahanlaatuisiin soluihin. Tämän seurauksena kasvainrakenteet tunnistetaan ja tuhotaan.

Lääkkeet

Kemoterapian osana käytettäviä kemoterapialääkkeitä ovat:

• Karboplatiini on platina-analogi, joka hidastaa ja estää pahanlaatuisten kasvainten kasvua. Sitä voidaan käyttää potilailla, jotka eivät siedä sisplatiinia. Karboplatiinihoito voi puolestaan aiheuttaa vakavia allergisia reaktioita ja yliherkkyystiloja. Muita sivuvaikutuksia ovat pahoinvointi, verenvuoto, munuaisten toimintahäiriöt, kuulon heikkeneminen ja naisilla kuukautiskierron toimintahäiriöt. Hoitava lääkäri määrää annostuksen ja käyttötiheyden yksilöllisesti.
• Syklofosfamidia käytetään sekä osana kemoterapiaa että potilaiden valmisteluun hematopoieettisiin kantasolusiirtoihin. Syklofosfamidihoito vaikuttaa usein negatiivisesti virtsateiden toimintaan. Komplikaatioiden välttämiseksi lääkkeen ottaminen tulee yhdistää runsaan nesteen nauttimiseen sekä ehkäisevän Mesna-lääkkeen käyttöön. Lisäksi hoidon aikana on otettava säännölliset virtsakokeet. Muita todennäköisimpiä sivuvaikutuksia ovat kynsien värjäytyminen, hiustenlähtö, polttava tunne virtsatessa. Lääke otetaan ehdottomasti samanaikaisesti tyhjään vatsaan, kapseleita ei pureskella eikä murskata. Annostus on yksilöllinen.
• Doksorubisiini on retroperitoneaalisen neuroblastooman monimutkaiseen hoitoon tarkoitettu kasvainten vastainen lääke. Sillä on vakavia riskejä sydämen toiminnalle, joten kardiologin on seurattava hoitoa säännöllisesti. Jo olemassa oleviin sydänsairauksiin doksorubisiinia ei määrätä! Muita sivuvaikutuksia ovat virtsan värin muutos, haavaumien esiintyminen suussa, hiustenlähtö. Annostus määritetään tarkasti yksilöllisesti.
• Etoposidi - käytetään osana monimutkaista kemoterapiaa. Hoito-ohjelma ja annos riippuvat neuroblastooman ominaisuuksista, vauvan iästä ja hoitavan lääkärin valitsemasta antotavasta. Todennäköisimmät sivuoireet: verenpaineen lasku, maksan vajaatoiminta, hiustenlähtö. Etoposidihoidon aikana ei tule nauttia greippiä eikä greippijuomia.
• Topotekaani on syöpälääke, jota käytetään kompleksisessa hoidossa. Hoidon aikana potilaan tulee seurata säännöllisesti veriarvoja munuaisten ja maksan toiminnan arvioimiseksi sekä lääkkeen pitoisuutta veressä. Lääkäri voi säätää annostusta tästä pitoisuudesta riippuen. Mahdollisia haittavaikutuksia: ripuli, lisääntynyt infektioriski, anemia, voimakas väsymyksen tunne, maksan toiminnan heikkeneminen. Useimmissa tapauksissa Topotekaani otetaan kerran päivässä samaan aikaan. Annoksen määrää hoitava lääkäri.
• Sisplatiini on kemoterapeuttinen aine, platinan analogi. Hoidon aikana on välttämätöntä seurata säännöllisesti verenkuvaa, munuaisten ja maksan toimintaa, seurata runsasta nesteen saantia, kontrolloida diureesia sekä veren mikroelementtikoostumusta. Sisplatiinin antamisen pitkäaikaisia seurauksia ovat kuulon heikkeneminen jopa kuulon menetykseen asti, seksuaalisen kehityksen estyminen, munuaissairaudet, perifeerisen neuropatian tai sekundaarisen syövän muodostuminen. Lisäksi sisplatiinin kanssa määrätään pahoinvointilääkkeitä sekä magnesiumia, kaliumia, kalsiumia ja fosforia sisältäviä valmisteita. Annokset ja antamisen kesto määritetään yksilöllisesti.
• Vinkristiini on yleinen syöpälääke, joka voi aiheuttaa kudosvaurioita sekä kosketuksessa että suonensisäisesti annettuna. Mahdollisia sivuvaikutuksia ovat vatsa- ja leukakipu, ummetus, lihaskipu ja -heikkous, käsien ja jalkojen pareesi ja parestesia sekä luu- ja nivelkipu. Epäsuoraan vaikutukseen kuuluu perifeerinen neuropatia. Vinkristiinihoitoa ei voida yhdistää greipin ja siitä saatavan mehun käyttöön. Lisäksi lääkäri voi määrätä laksatiivia, jota tulee käyttää koko kemoterapiahoidon ajan.

Kirurginen hoito

Kirurgista toimenpidettä määrätään paitsi neuroblastooman poistamiseksi myös histologisen diagnoosin varmistamiseksi ja biomateriaalin saamiseksi shokkijäädytysmenetelmällä myöhempää biomolekyylitutkimusta varten. Lisäksi leikkauksen aikana lääkäri määrittää patologian vaiheen sen esiintyvyyden perusteella: laajeneminen keskiviivan ulkopuolelle, imusuonten vaurio jne. Tämä otetaan huomioon. Retroperitoneaalisen neuroblastooman täydellisestä resektiosta harkitaan vain, kun kirurgisten komplikaatioiden riski on minimoitu. On tärkeää, että kirurgi välttää silpomistekniikoita, kuten lihasleikkauksia, nefrektomiaa ja paksusuolen segmenttien poistoa, jotka voivat aiheuttaa lyhyen suolen oireyhtymää.

Laajamittaiset ja monimutkaisilla tekniikoilla tehtävät toimenpiteet sopivat vain hengenvaarallisissa tapauksissa, kuten potilailla, joilla on puristuneita hermorunkoja, tukkeutuneita hengitysteitä tai suuria verisuonia. Tällaisten toimenpiteiden tarpeen arvioi lääketieteellinen konsulaatti.

Jos retroperitoneaalinen neuroblastooma puristaa aivo-selkäydinrakenteita, kemoterapiaa suositellaan.

Leikkaus on onnistuneempi aiemman kemoterapian jälkeen, koska kapselin repeämisen riski pienenee merkittävästi. On optimaalista suorittaa 4-6 kemoterapeuttista hoitojaksoa. Useimmissa tapauksissa ei ole tarvetta kasvaimen radikaalille täydelliselle poistolle: jäännöskasvainkudosta sallitaan tietyissä määrin.

Sädehoitojakson jälkeen leikkausta voi vaikeuttaa patologisen pesäkkeen alueelle ilmestyvä fibroosi, jonka säteily on provosoinut. Samalla onnistunut resektio auttaa pienentämään sädehoitoaluetta tai välttämään säteilyaltistuksen kokonaan. Tämän perusteella kaikki leikkaukset tulisi suorittaa ennen sädehoitoa. [ 4 ]

Ennaltaehkäisy

Tähän mennessä ei ole erityistä ehkäisyä. Asiantuntijat jatkavat aktiivista patologian tutkimusta ja etsivät keinoja varhaiseen diagnoosiin.

Samaan aikaan lääkärit suosittelevat, että naiset ryhtyvät toimenpiteisiin ennen raskautta varmistaakseen normaalin sikiönkehityksen ja estääkseen ennenaikaisen synnytyksen. Odottava äiti tulisi tutkia ja tarvittaessa hoitaa etukäteen.

Muiden suositusten joukossa:

• Raskaana olevan naisen tulisi ilmoittautua äitiysneuvolaan mahdollisimman varhain – ja erityisesti, jos hänellä on ollut ennenaikaisia synnytyksiä, keskenmenoja tai abortteja.
• Ei ole toivottavaa sallia lyhyttä raskauksien välistä aikaa: suositeltu aikaväli on vähintään kuusi kuukautta.
• Odottavan äidin tulisi syödä hyvää ja monipuolista ruokavaliota, juoda riittävästi vettä ja välttää emotionaalista ylikuormitusta. Masennus, stressi, neuroosi jne. vaikuttavat negatiivisesti sekä naisen että sikiön terveyteen.
• On tärkeää seurata sikiön kehitystä säännöllisesti ultraäänitutkimuksella raskauden aikana.
• Ennenaikaisen synnytyksen suurella riskillä nainen joutuu välttämättä sairaalaan, jossa toteutetaan raskauden säilyttämiseen tähtääviä ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä.

Jos tulevat vanhemmat ovat terveitä ja raskaus itsessään on ilman patologisia poikkeavuuksia, retroperitoneaalisen neuroblastooman kehittyminen lapsella on epätodennäköistä.

Ennuste

Retroperitoneaalisen neuroblastooman tulos riippuu monista tekijöistä, kuten:

• Mitä nuorempi vauva on neuroblastooman havaitsemishetkellä, sitä parempi ja suotuisampi on ennuste;
• Kasvaimen erityispiirteet, kuten histologiset piirteet, geenien muutokset sekä solujen jakautumis- ja kasvunopeudet, ovat tärkeitä;
• Suotuisa tulos on kyseenalainen, jos syöpäsoluja on levinnyt imusuonistoon tai muihin elimiin;
• Vaikeasti tavoitettavilla ja leikkauskelvottomilla neuroblastoomilla on huono ennuste;
• Kasvaimen positiivinen vaste hoitoon on tärkeää;
• Positiivinen tulos tarkoittaa sekä etäpesäkkeiden että taudin uusiutumisen puuttumista. [ 5 ]

Selviytymisaste

Potilaiden eloonjäämisasteen arvioidaan olevan kokonaisuudessaan noin 1:2 (49–54 %).

Lasten eloonjääminen vaiheen mukaan on seuraava:

• Vaihe I on jopa 99–100 %.
• Vaihe II - jopa 94%.
• Vaihe III - 57–67 % (keskimäärin noin 60 %).
• Vaihe IV - noin 15 % (alle 1-vuotiaat lapset, joilla on vaihe IV S, selviävät lähes 75 %:ssa tapauksista).

Alle vuoden ikäisillä imeväisillä todetulla retroperitoneaalisella neuroblastoomalla on paljon paremmat mahdollisuudet suotuisaan lopputulokseen. Vanhemmalla iällä ja myöhemmissä kehitysvaiheissa todetuilla kasvaimilla on huonompi ennuste. Uusiutumisen todennäköisyys on 5–50 % potilaan riskiluokasta riippuen. Viisi vuotta taudin paranemisen jälkeen kasvaimen uusiutumisen riski pienenee dramaattisesti.