Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Ceruloplasmiinin riittämättömyys ja lisääntyminen
Lääketieteen asiantuntija
Viimeksi tarkistettu: 06.07.2025
Maksan heikentyneestä synteesistä johtuva seruloplasmiinin puutos aiheuttaa Wilson-Konovalovin taudin (maksa-aivorappeuma). Seruloplasmiinin puutteessa kupari-ionit pääsevät suonen ulkopuoliseen tilaan (myös veren kuparipitoisuus laskee). Ne kulkeutuvat munuaisten tyvikalvojen läpi glomerulaariseen suodokseen ja erittyvät virtsaan tai kerääntyvät sidekudokseen (esimerkiksi sarveiskalvoon). Erityisen tärkeää on kuparin kertyminen keskushermostoon. Kupari-ionien puutos veressä (seruloplasmiinin puutteen vuoksi) johtaa lisääntyneeseen resorptioon suolistossa, mikä edelleen edistää sen kertymistä elimistöön ja vaikuttaa myöhemmin useisiin elintärkeisiin prosesseihin. Seruloplasmiinin pitoisuuden laskua veressä havaitaan 97 %:lla Wilson-Konovalovin tautia sairastavista potilaista. Seruloplasmiinin pitoisuuden laskua veriseerumissa havaitaan myös nefroottisessa oireyhtymässä, ruoansulatuskanavan sairauksissa ja vakavassa maksavauriossa (23 %:ssa tapauksista) sen menetyksen ja heikentyneen synteesin vuoksi.
Seruloplasmiini on akuutin vaiheen proteiini (puoliintumisaika 6 päivää), joten sen pitoisuus veressä lisääntyy potilailla, joilla on akuutteja ja kroonisia infektiosairauksia, maksakirroosi, hepatiitti, sydäninfarkti, systeemisiä sairauksia ja lymfogranulomatoosi. Kohonneita seruloplasmiinipitoisuuksia on havaittu skitsofreniaa sairastavilla potilailla.
Erilaisissa pahanlaatuisissa kasvaimissa (keuhkosyöpä, rintasyöpä, kohdunkaulan syöpä, ruoansulatuskanavan syöpä) seruloplasmiinin pitoisuus veressä lisääntyy (keskimäärin 1,5–2-kertaisesti), erityisesti prosessin levitessä. Onnistunut kemoterapia ja sädehoito auttavat vähentämään veren seruloplasmiinin pitoisuutta, kunnes se normalisoituu. Jos hoito on tehotonta, sekä taudin edetessä, seruloplasmiinin pitoisuus pysyy korkeana.
[