Selkärangan meningeooma

Selkäydinvaippoihin (meninges spinalis) syntyvä kasvain määritellään selkäydinmeningeoomaksi, koska selkäydin sijaitsee selkäydinkanavassa.

Meningioomat ovat tämän lokalisaation toiseksi yleisin kasvain, ja useimmat niistä (95 %) ovat hyvänlaatuisia. [ 1 ]

Epidemiologia

Selkärangan meningioomat muodostavat 25–30 % primaarisista selkäydinkasvaimista. Ne esiintyvät yleisimmin rintarangassa (65–80 % tapauksista), kaularangassa 14–27 %:lla potilaista ja lannerangassa enintään 4–5 %:lla tapauksista.

Selkärangan meningioomat muodostuvat keski-iässä ja vanhuudessa, ja ne ovat lähes kolme kertaa yleisempiä naisilla kuin miehillä.

Syyt selkärangan meningeoomat

Vaikka tällaisia kasvaimia kutsutaan selkäydinkasvaimiksi, ne eivät vaikuta aivokudokseen (koska ne ovat ekstramedullaarisia eli aivojen ulkopuolisia). Ne sijaitsevat kovakalvossa (dura mater spinalis), joten asiantuntijat kutsuvat näitä kasvaimia intraduraalisiksi. Käytetään myös termiä "selkäydinmeningioomat".

Niiden muodostumisen syitä ovat selkäydintuppien solujen epänormaali kasvu. Yleensä patologinen lisääntyminen ei tapahdu niinkään ylemmässä tupessa (dura mater), vaan keskimmäisessä - hämähäkinmuotoisessa tupessa (arachnoidea mater spinalis), joka on kiinnittynyt kovakalvoon. Selkäydintuppi koostuu löysästä sidekudoksesta (arachnoidea mater spinalis) ja sen erottaa kovakalvosta subduraalitila ja alla olevasta pehmeästä kuoresta (pia mater spinalis) aivo-selkäydinnesteellä (likööri) täytetty subaraknoidaalitila.

Mutta mikä aiheuttaa aivo-selkäydinnesteen imeytymiseen osallistuvien hämähäkinverkkosolujen epänormaalin kasvun, on tuntematon. [ 2 ]

Riskitekijät

On todettu, että selkäydinmeningiooman kehittymisen riski kasvaa altistumisen myötä ionisoivalle säteilylle (sädehoito), geneettisen alttiuden sekä geenimutaatioon perustuvan tyypin II neurofibromatoosin yhteydessä, joka voi olla perinnöllinen tai esiintyä spontaanisti, mikä lisää hyvänlaatuisten aivo- ja selkäydinkasvainten todennäköisyyttä.

Meningioomien esiintyvyys on suurempi naisilla ja lihavilla ihmisillä. [ 3 ]

Synnyssä

Vaikka meningeoomien etiologia on epävarma, niiden patogeneesi johtuu joidenkin geenien mutaatioista, erityisesti niiden, jotka koodaavat kasvainsuppressoriproteiini merliiniä; surviviiniproteiinia, joka on apoptoosin (ohjelmoidun solukuoleman) estäjä; verihiutaleista peräisin olevaa kasvutekijää (PDGF), jota esiintyy verihiutaleissa ja joka voi toimia systeemisenä solutoiminnan säätelijänä; verisuonten endoteelikasvutekijää (VEGF); ja muita.

Lisäksi joistakin meningioomista on löydetty sukupuolihormonireseptoreita, minkä vuoksi tutkijat ovat spekuloineet niiden olevan osallisina näiden kasvainten kasvussa. [ 4 ]

Selkäydinmeningioomasolujen pahanlaatuisuusaste on kolme (määritetään histologisella tutkimuksella):

• Aste I on hyvänlaatuinen meningiooma;
• Aste II - epätyypillinen meningiooma;
• Luokka III - anaplastinen tai pahanlaatuinen meningiooma (useimmiten metastaattinen alkuperä).

Oireet selkärangan meningeoomat

Yleensä selkäydinmeningioomat kasvavat hyvin hitaasti eivätkä ilmene moneen vuoteen. Mutta kun niiden koko kasvaa, selkäydinkasvain tai selkäydinjuuri puristuvat. Tämä häiritsee hermoimpulssien johtumista aivoista ääreishermostoon, mikä aiheuttaa erilaisia neurologisia oireita - motorisia ja aistihäiriöitä.

Ensinnäkin selkäkipua voi esiintyä siinä selkärangan osassa, johon kasvain on muodostunut. Esimerkiksi kaularangan meningiooma (C1-C4) ilmenee kipuna pään ja kaulan takaraivossa sekä heikentyneenä tuntoaistina (tuntoaisti, lämpötila, kipu); vartalon olkavyön parestesiana (tunnottomuudena); selkärangan aiheuttamina liikehäiriöinä – yläraajojen liikkeiden vaikeutumisena ja kävelyhäiriöinä. [ 5 ]

Tämä kasvainmassa esiintyy enimmäkseen keskiselässä - rintarangan meningeooma (Th1-Th12). Sen ensimmäiset oireet voivat ilmetä rintakehän alueen aistihäiriöinä, raajojen spastisuutena ja lihasheikkoutena, joihin liittyy liikevaikeuksia, mukaan lukien refleksiliikkeet.

Lannerangan meningeooma (L1-L5) johtaa lantion elinten, virtsarakon ja suoliston, toiminnan heikkenemiseen. [ 6 ]

Komplikaatiot ja seuraukset

Selkäydinmeningioomien tärkeimmät komplikaatiot ja seuraukset ovat alaraajojen spastinen (löysä pareesi) tai tetrapareesi eli kaikkien raajojen motoristen toimintojen menetys.

Jos kasvain on paikallinen kohdunkaulan alueella, kehittyy hemiparapleginen broun-Sekarin oireyhtymä.

Meningeoomat voivat kalkkeutua, kun selkäytimeen kohdistuu lisää painetta. Kasvaimen leviäminen ulos kudoksesta ja/tai sen pahanlaatuistuminen pahentaa merkittävästi potilaiden tilaa. [ 7 ]

Diagnostiikka selkärangan meningeoomat

Selkärangan meningeoomia ei voida havaita ilman kuvantamista, joten instrumentaalinen diagnoosi on ensimmäinen: MRI laskimonsisäisellä varjoaineella, myelografia ja sen jälkeen TT (tietokonetomografia) sekä selkärangan ja selkäytimen röntgenkuvaus.

Laboratoriokokeissa otetaan paitsi tavanomaisia kliinisiä verikokeita, myös nesteen biokemiallinen analyysi. [ 8 ]

Differentiaalinen diagnoosi

Differentiaalidiagnoosissa tulisi sulkea pois nikamavälilevyn pullistuma, selkärangan nivelrikko (spondyloosi), amyotrofinen lateraaliskleroosi (ALS), selkäydinsyllingomielia, multippeliskleroosin selkäydinmuoto, araknoidaalikystat sekä samankaltaisia oireita aiheuttavat kasvaimet (neurinooma, angiooma, angioblastooma, astrosytooma jne.).

Hoito selkärangan meningeoomat

Pieniä oireettomia meningioomia seurataan kuvantamisella (TT- tai MRI-kuvaus).

Selkäydinmeningioomien tapauksissa, jotka aiheuttavat motorisia ja aistihäiriöitä, asiantuntijat eivät harkitse tällaista vaihtoehtoa lääkityksenä, ja tärkein menetelmä on kirurginen hoito - kasvaimen poistaminen selkäytimen purkamiseksi.

Tämä leikkaus on monimutkainen, koska se vaatii laminektomiaa - osan nikamista poistamista kasvaimeen pääsyn varmistamiseksi ja sitten (kasvaimen resektion jälkeen) selkärangan fuusioleikkauksen selkärangan vakauttamiseksi.

Joissakin tapauksissa kortikosteroideja voidaan määrätä ennen leikkausta kasvaimen koon pienentämiseksi.

Jos meningiooma on anaplastinen tai pahanlaatuinen, sädehoitoa käytetään resektion jälkeen. [ 9 ]

Ennaltaehkäisy

Selkäydinmeningiooman muodostumisen ehkäisyyn ei ole suosituksia.

Ennuste

Selkäydinmeningioomien tulos riippuu suoraan niiden solujen pahanlaatuisuusasteesta, eikä anaplastisten tai pahanlaatuisten kasvainten ennustetta voida pitää suotuisana.

Samaan aikaan useimmissa tapauksissa I-asteen meningioomien poisto onnistuu (minimaalisella kuolleisuudella), ja jos kasvain voidaan poistaa kokonaan, noin 80 % ihmisistä paranee. Kymmenen vuoden tai pidemmän ajan kuluttua keskimäärin 9–10 %:lla potilaista sairaus uusiutuu kuitenkin.