Broughton-Seckerin oireyhtymä

Lukuisista neurologisista sairauksista erottuu Brown-Séquardin oireyhtymä, jota kutsutaan myös hemiparaplegiseksi oireyhtymäksi tai Brown-Séquardin hemiplegiaksi (kreikan sanasta hemi – puoli). Se johtuu selkäytimen, erityisesti kaularangan, yksipuolisesta vauriosta. [ 1 ]

Tauti luokitellaan paralyyttiseksi oireyhtymäksi, ja ICD-10:ssä sen koodi on G83.81.

Epidemiologia

Tätä oireyhtymää pidetään harvinaisena neurologisena tilana, ja se muodostaa enintään 4 % WHO:n tilastoimista selkäydinvammoista. [ 2 ], [ 3 ]

Syyt Brown-Seckerin oireyhtymä

Selkäydinvaurion oireyhtymään on useita syitä, ja useimmiten sen vaurio liittyy:

• tylppä tai lävistävä selkäydinvamma, nikamien murtuma niskassa tai selässä;
• selkäytimen pitkittynyt puristus;
• tyräinen levy sekä kohdunkaulan selkärangan spondyloosia (C1-C8);
• Nikamavälilevyn pullistuma samassa osassa; [ 4 ]
• selkäytimen kasvain, mukaan lukien angiooma ja intramedullaarinen kasvain;
• selkärangan araknoidaalinen tai ganglio- kysta;
• selkäydinhernian sisäpuoli;
• selkäytimen epiduraalinen hematooma rintarangan tasolla (Th1-Th12);
• kaularangan hermojuurten myeliinin vaurioituminen, mukaan lukien multippeliskleroosipotilailla.

Selkäytimen osia vaurioittaviin sairauksiin kuuluu selkärangan tuberkuloosi. Nikamavaltimon dissektiosta johtuvan oireyhtymän kehittymistä, jossa verenvirtaus selkäydinverisuonissa vähenee ja aiheuttaa iskeemisen vaurion – selkäydininfarktin – pidetään erittäin harvinaisena tapauksena. [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Riskitekijät

Hemiparaplegisen oireyhtymän pääasiallisten syiden perusteella sen kehittymisen riskitekijät ovat:

• niskaan tai selkään kohdistuneet ampuma- tai veitsivammat, putoamiset korkealta tai auto-onnettomuudet;
• degeneratiivisen luonteen selkärangan rakenteiden patologiset muutokset sekä sen sivuttaiskaarevuus (kyphosis);
• selkäytimen kasvaimet (primaariset tai metastaattiset);
• selkärangan tulehdusprosessit;
• verisuonivaurioiden aiheuttamat verenvuodot selkäytimessä;
• bakteeri- tai virusinfektiot, joihin liittyy tuberkuloosin, neurosyfiliksen (tabes dorsalis), aivokalvontulehduksen, vyöruusun jne. kehittymistä;
• manuaalinen ja sädehoito, antikoagulanttien pitkäaikainen käyttö.

Synnyssä

Selkäydinnesteen hemiparaplegian patogeneesi johtuu hermo-lihasvälitteisen signaalin häiriöstä, joka johtuu selkäytimen toispuolen vaurioitumisesta ja lateraalisten hermoratojen kuitujen tuhoutumisesta: kortikospinaalinen (pyramidaalinen), spinotalamus (ekstrapyramidaalinen) sekä selkärangan mediaalinen lemniskalireseptori.

Johtavien hermoratojen kuidut, jotka koostuvat motorisista ja sensorisista neuroneista ja niiden prosesseista - aksoneista, eivät kulje suoraan, vaan toistuvasti risteävät siirtyessä vastakkaiselle puolelle. Tämä tarkoittaa, että selkäytimen yksipuolinen vaurio, joka provosoi Brown-Secardin oireyhtymän kehittymistä, johtaa sen ilmenemismuotoihin sekä samalla puolella kuin hermokuitujen muutos - ipsilateraalisella että vastakkaisella, eli kehon kontralateraalisella puolella.

Jos hermosignaalien välittymistä lateraalista kortikospinaalista rataa pitkin ei tapahdu, motorinen toiminta menetetään. Ja neurosensorisen johtumisen häiriintymisen seurauksena lateraalisten spinotalamus- ja keskimmäisten lemniskalaisten ratojen pitkin on nosiseption (kipuaistimusten) menetys - johon liittyy jatkuva hypalgia, proprioseptio (kehon asennon ja liikkeen mekaaninen aistimus) ja tuntoaistimukset, mukaan lukien lämpötila - joilla on voimakas termoestesia.

Lisätietoja materiaaleissa:

• Aivojen ja selkäytimen johtavat reitit
• Hermoston rakenne

Oireet Brown-Seckerin oireyhtymä

Selkäydinvamman sijainnista riippuen Brown-Séquard -oireyhtymää on olemassa oikeanpuoleisena ja vasemmanpuoleisena. Ja kliinisen ilmentymän mukaan - täydellinen (käänteinen) ja epätäydellinen (osittainen); useimmilla potilailla on epätäydellinen muoto.

Tämän oireyhtymän ensimmäisiä merkkejä ovat: kipu-, lämpötila-, kosketus- ja tärinätuntemuksen sekä jalan nivelten asennon menetys – selkäytimen muutosalueen alapuolella (samalla puolella kehoa).

Tärkeimmät kliiniset oireet heijastavat selkäytimen hemisektiaalista vauriota ja ilmenevät seuraavasti:

• motoristen toimintojen menetys – veltto (spastinen) parapareesi tai hemipareesi (hemiplegia) ja samanpuoleisen alaraajan heikkeneminen;
• kipuaistin, plantaarisen reaktion ja lämpötilaherkkyyden vastakkainen menetys (vaurioitetun alueen alapuolella);
• liikkeiden koordinaation heikkeneminen - ataksia;
• virtsarakon ja suolen hallinnan menetys.

Komplikaatiot ja seuraukset

Mahdollisia komplikaatioita ovat herkkyyden menetys (mikä lisää leikkausten ja palovammojen riskiä) ja lihasten heikkeneminen - hypotonia, joka rajoitetun liikkuvuuden olosuhteissa voi johtaa niiden surkastumiseen.

Vakavimmat seuraukset ilmenevät, kun oireyhtymä etenee täydelliseen halvaantumiseen.

Diagnostiikka Brown-Seckerin oireyhtymä

Varhainen diagnoosi on tärkeä hemiparaplegisen oireyhtymän peruuttamattomien seurausten ehkäisemisessä.

Neurologit tutkivat potilasta, tutkivat refleksejä - syviä ja pinnallisia - ja arvioivat myös toiminnallisten ja neurologisten häiriöiden astetta.

Laboratoriokokeita – biokemiallisia ja immunologisia verikokeita sekä aivo-selkäydinnestetutkimuksia – voidaan tarvita monimutkaisissa tapauksissa (oireyhtymän ei-traumaattinen alkuperä) ja diagnoosin selventämiseksi.

Keskeinen diagnostinen menetelmä on instrumentaalinen diagnostiikka: selkärangan ja selkäytimen röntgenkuvaus,selkärangan tietokonetomografia ja magneettikuvaus, elektroneuromyografia ja myelografiatietokonetomografia.

Differentiaalinen diagnoosi

Erotusdiagnoosiin kuuluvat motoristen hermosolujen sairaudet (pääasiassa amyotrofinen lateraaliskleroosi), etenevä selkäydinlihasten surkastuminen, perinnölliset motoris-sensoriset polyneuropatiat ja spinocerebellaariset ataksiat, Millsin ja Hornerin oireyhtymät, multippeliskleroosi [ 9 ], käytännössä kaikki selkäytimeen liittyvät vuorottelevat oireyhtymät ja aivohalvaus. [ 10 ]

Hoito Brown-Seckerin oireyhtymä

Brown-Séquard-hemiplegian tavanomainen hoito kohdistuu taustalla olevaan syyhyn, kun se on selvästi tunnistettu. Lääkkeitä voidaan käyttää joidenkin oireiden lievittämiseen tai voimakkuuden vähentämiseen.

Vaikka käytännössä käytetään suuria kortikosteroidiannoksia, niiden teho on edelleen kiistanalainen.

Brown-Séquard-oireyhtymässä, joka liittyy etiologisesti multippeliskleroosiin, käytetään immuunistimulanttia, B-immunoferoni 1a:ta.

Tyräytyneen kaularangan nikamavälilevyn aiheuttaman Brown-Séquard-oireyhtymän tapauksessa käytetään kirurgista hoitoa: diskektomiaa, spondylodesia, laminektomiaa.

Selkäytimen epiduraalihematooman hoito suoritetaan kirurgisella drenaaatiolla. Dekompressioleikkausta suositellaan potilaille, joilla on selkäytimen puristusta aiheuttava trauma, kasvain tai paise. [ 11 ], [ 12 ]

Kaikki Brown-Séquard-oireyhtymää sairastavat potilaat tarvitsevat kattavaa kuntoutusta, joka voi auttaa osittain palauttamaan motorisia taitoja (johtuen johtavien hermoratojen laskeutuvien motoristen aksonien säilyneistä toiminnoista). Tätä varten käytetään erilaisia fysioterapeuttisia toimenpiteitä sekä liikuntaterapiaa robottijuoksumaton avulla, jossa on kehon painon tuki.

Ennaltaehkäisy

Ei ole olemassa erityisiä ehkäiseviä toimenpiteitä yksipuolisen selkäydinvamman estämiseksi hemiparaplegisen oireyhtymän kehittyessä.

Ennuste

Brown-Séquardin oireyhtymässä ennuste vaihtelee etiologian ja kliinisen ilmentymän asteen mukaan, eikä se ole hyvä toiminnallisen paranemisen suhteen. Yli puolet BSS-potilaista toipuu hyvin, ja useimmat traumaperäisestä vammasta kärsivät potilaat palauttavat motoriset toiminnot. Toipuminen hidastuu kolmesta kuuteen kuukauteen, ja pysyvä neurologinen toipuminen voi kestää jopa kaksi vuotta. [ 13 ] Jos vaje on tasolla, joka vaikuttaa suolistoon ja virtsarakkoon, potilaat voivat palauttaa toimintakykynsä 90 %:ssa tapauksista. Useimmat potilaat palauttavat jonkin verran alaraajojen voimaa ja useimmat saavat takaisin toiminnallisen kävelykyvyn. Kun motorinen heikkeneminen on läsnä, toipuminen on nopeampaa vastakkaisella puolella ja hitaampaa samapuolisella puolella.