Selkärangan sarkooma

Selkäydinsarkooma on harvinainen pahanlaatuinen kasvain. Tauti on yksi vaikeimmin tunnistettavista ja diagnosoitavista. Tämä johtuu fysiologisista ja anatomisista ominaisuuksista sekä läheisyydestä elintärkeisiin elimiin ja järjestelmiin.

Kasvaimen diagnosointiprosessiin osallistuvat onkologi, neurokirurgi ja kirurgi. Tarkastellaan selkäydinsarkooman ominaisuuksia, kasvaimen syitä, oireita, hoitomenetelmiä ja toipumisennustetta - tämä on harvinainen ja vaikeasti diagnosoitava onkologinen sairaus. Tarkastellaan selkäydinsarkooman ominaisuuksia, kasvaimen syitä, oireita, hoitomenetelmiä ja toipumisennustetta.

Selkäydinsarkooma on erittäin harvinainen. Patologia on vaikea diagnosoida ja parantaa. Tämä johtuu taudin fysiologisista ja anatomisista ominaisuuksista sekä sarkooman läheisyydestä elintärkeisiin elimiin ja järjestelmiin. Selkäydinsarkooman diagnosoinnissa onkologin on ratkaistava useita ongelmia kerralla. Lääkärillä on edessään onkologisia, kirurgisia ja neurokirurgisia tehtäviä.

Tällaisille kasvainprosesseille on ominaista laaja valikoima kliinisiä ilmenemismuotoja. Tämä tosiasia on diagnostisten virheiden ja väärän hoidon syy. Selkäydinsarkoomia on monenlaisia, tarkastellaan niitä tarkemmin:

• Osteosarkooma on selkärangan ja luukudoksen pahanlaatuinen vaurio.
• Ewingin sarkooma on yleisin patologia lapsilla.
• Kondrosarkooma on rustoperäinen pahanlaatuinen kasvain.
• Selkärangan metastaattiset sarkoomat.
• Fibrosarkooma on kasvain pehmeissä sidekudoksissa, jänteissä ja lihaskalvoissa.
• Chordoma on pahanlaatuinen kasvain, joka vaikuttaa selkäytimeen.
• Yksinäinen plasmasytooma on nikamiin vaikuttava, hitaasti etenevä ja vaikeasti diagnosoitava kasvain.

Jokainen selkäydinsarkooman tyyppi vaatii erillisen diagnostiikan ja erikoishoidon. Vain ammattitaitoiset onkologit ja kirurgit voivat tunnistaa taudin.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Selkäydinsarkooman syyt

Selkäydinsarkooman syyt ovat moninaiset. Tauti voi ilmetä aiempien vammojen ja sairauksien seurauksena tai johtua syövän vaikutuspiirissä olevista elimistä ja järjestelmistä tulevista etäpesäkkeistä. Eli selkäydinsarkooman tarkkaa syytä on erittäin vaikea määrittää. Oletetaan, että tauti ilmenee geneettisen vian seurauksena, joka ilmenee solujen jakautumisprosessissa, jopa alkion kohdunsisäisen kehityksen aikana. Toinen versio selkäydinsarkooman syystä perustuu siihen, että ihmisen kudoksiin ja elimiin on upotettu kasvaimen kasvuohjelma, eli epätyypillisten solujen kehitys. Mutta niiden ilmenemiseen tarvitaan tiettyjä olosuhteita, eli provosoivia tekijöitä.

Selkäydinsarkooman altistavat tekijät:

• Työskentely säteilyaltistusolosuhteissa tai kemiallisessa tuotannossa.
• Säännölliset ruokavalion rikkomukset.
• Systemaattinen pitkäaikainen altistuminen suoralle auringonvalolle tai keinotekoiselle ultraviolettisäteilylle.
• Pitkäaikainen tupakointihistoria (passiivinen tupakointi on myös altistava tekijä).
• Selkärangan vammat ja viat.

Kaikki edellä mainitut riskitekijät aiheuttavat pahanlaatuisten kasvainten esiintymistä koko kehossa. Kasvaimet kehittyvät ja lähettävät etäpesäkkeitä selkärankaan aiheuttaen sarkoomaa. Tämä selittyy sillä, että selkärangassa on hyvin kehittynyt verenkiertoelimistö, joten pahanlaatuiset sairaudet lähettävät etäpesäkkeitä hematogeenisesti.

Selkäydinkasvaimet voivat esiintyä selkäytimestä, selkäydintä peittävien pehmeiden aivokalvojen alueella. Sarkooma voi syntyä pehmeiden aivokalvojen ja selkärangan luiden väliin. Eli sarkooman lokalisointiin on monia vaihtoehtoja. Monilla sarkoomilla on ekstraduraalinen sijainti. Yleensä nämä ovat primaarisia kasvaimia, jotka syntyvät itse selkärangassa. Paljon harvemmin sekundaarisia kasvaimia, jotka ilmenevät etäpesäkkeiden seurauksena muista elimistä ja järjestelmistä (kilpirauhanen, eturauhanen, munuaiset, keuhkot, rintarauhaset). Hyvin harvoin sarkoomat sijaitsevat selkäytimen hermopäätteiden lähellä.

Primaaristen selkäydinkasvainten tarkkaa syytä ei tiedetä, mutta ne voivat olla geneettisiä vikoja. Muuten, selkäydinsarkooma, kuten kaikki muutkin selkäydinkasvaimet, on paljon harvinaisempi kuin pahanlaatuiset aivovauriot. Sarkooman kasvaessa patologiseen prosessiin osallistuvat selkäytimen kudokset ja juuret, verisuonet ja luukudokset. Tauti aiheuttaa kudosiskemiaa sarkoomasolujen tunkeutumisen tai verisuoniin kohdistuvan paineen vuoksi.

Yleensä lannerangan alueen kipu ei ole aina merkki pahanlaatuisesta prosessista. Siksi lääkärit diagnosoivat huolellisesti potilaan tilan ja tutkivat elimiä pahanlaatuisen prosessin mahdollisten syiden varalta. Säännölliset ennaltaehkäisevät tutkimukset, testit ja röntgenkuvat mahdollistavat pahanlaatuisten muodostumien oikea-aikaisen havaitsemisen kehossa ja estävät selkäydinsarkooman kehittymisen.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Selkäydinsarkooman oireet

Selkäydinsarkooman oireet ja kliiniset ilmentymät riippuvat useista tekijöistä: millä selkärangan tasolla sairaus on, minkä tyyppisestä sarkoomasta on kyse, kuinka nopeasti kasvain etenee, selkäytimen vaurioitumisasteesta, selkäydinkanavan varatilan koosta ja potilaan yleisestä terveydentilasta. Kasvaimen kasvuvauhti riippuu sen esiintymispaikasta. Jos kasvain on metastaattinen, se etenee hyvin nopeasti. Jos kasvain on primaarinen, sarkooma kehittyy hitaasti, joskus 1–2 vuoden aikana.

Selkäydinsarkooman oireet eivät ole heti havaittavissa. Juuri laajojen oireiden vuoksi tautia on vaikea havaita. Ensinnäkin on syytä tietää, että selkäydinsarkooma on pahanlaatuinen muodostuma selkäytimessä tai sitä ympäröivissä kudoksissa. Taudin vaarallisin oire on selkäytimen ja hermojuurten puristuminen, mikä johtaa näiden rakenteiden vaurioitumiseen.

Selkäydinsarkooman oireet ja kliiniset ilmentymät riippuvat seuraavista tekijöistä:

• Millä selkärangan tasolla sarkooma on vaurioitunut ja missä osassa sarkooma on syntynyt?
• Selkäydinvaurion aste ja sen osallistuminen patologiseen prosessiin.
• Kasvain sijaitsee selkäytimessä (intramedullaarinen) tai sen vieressä (ekstramedullaarinen). Jos kasvain on ekstramedullaarinen, niin minkä selkäytimen osan vieressä se on: etu-, taka- vai posterolateraalisen?
• Selkäydinsarkooman kasvuvauhti ja selkäydinkanavan tilan koko.
• Potilaan yleinen terveydentila, kroonisten sairauksien ja patologioiden esiintyminen.

Selkäydinsarkooman oireet vaihtelevat selkäytimen vaurion asteesta riippuen. Sarkooma voi sijaita kaularangassa, rintarangassa, lanne-ristirangassa tai selkäytimen alaosassa. Selkäytimen sisällä olevat sarkoomat ovat oireeltaan laajoja, koska ne vaikuttavat suurimpaan osaan kehoa. Selkäytimen ulkopuolella olevat sarkoomat kehittyvät pitkään, joten niiden oireet ovat hyvin niukkoja ja ilmenevät yleensä hermopäätteiden vaurioina. Sarkooman kasvunopeus riippuu sen esiintymisen luonteesta. Jos kasvain on sekundaarinen eli se on ilmennyt etäpesäkkeiden seurauksena, se etenee nopeasti. Mutta primaariset pahanlaatuiset kasvaimet kehittyvät hitaasti.

Selkärangan pahanlaatuisten kasvainten oireet perustuvat seuraaviin häiriötyyppeihin:

Radikulaariset häiriöt

Tämä termi viittaa ekstramedullaarisiin kasvaimiin. Sarkooma vaikuttaa takajuurien sidekudosvaippoihin. Potilas tuntee voimakasta kipua ja näkyviin tulee kuva niskakyhmyn tai kylkiluiden välisten hermojen neuralgiasta. Potilas kärsii lanne-risti- tai kaula-olkapääradikuliitista.

Kipu on vihlovaa, kiertävää tai puristavaa. Epämukavuus lisääntyy potilaan ollessa vaakasuorassa asennossa ja vähenee seistessä. Joillakin potilailla on polttava tunne selkärangassa, ja vyöruusun oireet ovat mahdollisia. Nämä ovat kuitenkin selkäydinsarkooman kliinisiä ilmenemismuotoja, jotka naamioituvat onnistuneesti muiksi sairauksiksi, mikä vaikeuttaa huomattavasti diagnoosin ja hoidon prosessia.

Segmentaaliset häiriöt

Ne ilmenevät liikehäiriöinä, jotka aiheuttavat atrofista halvaantumista ja vegetatiivisia-verisuonihäiriöitä. Tällaiset häiriöt johtuvat selkärangan intramedullaarisista kasvaimista.

Johtumishäiriöt

Sille on ominaista motoriset häiriöt, jotka ilmenevät keskushermoston halvauksena ja pareesina. Potilaalle kehittyy motorisia häiriöitä ja lantion alueen häiriöitä. Lisääntynyt nivelsiteiden ja lihasten sävy, suojaavien ja jännerefleksien patologinen ilmentyminen ovat mahdollisia.

Selkäydinsarkooman tärkeimmät oireet:

• Lihasheikkous ja kävelyvaikeudet.
• Selkäkipu (kipulääkkeet eivät paranna tilaa), joka voimistuu makuuasennossa.
• Lihasjännitys, lihaskouristukset, kipu alaraajoissa.
• Ihon polttelu, kutina ja pistely (parestesia), heikentynyt tasapainoelimen toiminta.
• Kylmä, nihkeä iho, kylmyyden tunne alaraajoissa.
• Halvaantuminen, virtsan ja ulosteen pidätyskyvyttömyys.

On syytä huomata, että selkäydinsarkooman kliininen kuva muistuttaa muita pahanlaatuisia kasvaimia. Potilailla on lyhyt historia, ja itse sairaus voi kehittyä useista viikoista useisiin vuosiin. Potilas tuntee epämukavuutta sairastuneella alueella, jatkuvaa kipua, joka ei lopu kipulääkkeiden ja puudutteiden ottamisen jälkeen. Progressiivisen sarkooman vuoksi selkäranka muuttuu liikkumattomaksi, mikä vaikeuttaa merkittävästi mukavan asennon valintaa. Potilailla ilmenee lantiohäiriöiden ja halvaantumisen oireita.

Selkäydinsarkooma aiheuttaa voimakasta kipua, joka voi paikata sairastumisalueen tai säteillä muihin kehon osiin. Ensimmäisessä vaiheessa sarkooma ei ole voimakas. Mutta edetessään se aiheuttaa ruumiinlämmön nousua. Hyvin usein tauti aiheuttaa selkälihasten kouristuksia, jotka voimistuvat yöllä. Sarkooma aiheuttaa häiriöitä alaraajojen herkkyydessä ja lihasten motoriikassa. Potilaalle kehittyy kävelyhäiriöitä, kävely ja tasapainon ylläpitäminen vaikeutuvat. Jos halvaantuminen tapahtuu, se johtaa ulosteenpidätyskyvyttömyyteen sekä hematoomien ja ihomuutosten ilmaantumiseen. Selkärangassa voi esiintyä turvotusta, joka voidaan tunnustella. Potilas laihtuu nopeasti, tuntee yleistä heikkoutta ja lisääntynyttä väsymystä.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Ewingin sarkooma sakraalirangassa

Ewingin sarkooma sakraalialueella on pahanlaatuinen kasvain, joka vaikuttaa luukudokseen. Useimmiten tämäntyyppinen sarkooma esiintyy lapsuuden ja nuorten potilailla. Kasvain vaikuttaa reisiluun, nikamien, solisluiden, lantion luiden ja kylkiluiden alueeseen.

Lääkärit eivät ole vielä päässeet yksimielisyyteen sakraalirangan Ewingin sarkooman alkuperästä. Jotkut ovat sitä mieltä, että koska selkärangassa on runsaasti hermoreittejä ja verisuonia, tämä lisää taudin kehittymisen riskiä. Tämän tyyppisen sarkooman erikoisuus on, että se etäpesäkkeitä muihin luihin ja keuhkoihin. Taudin oireita ovat lisääntynyt väsymys ja yleinen heikkous, äkillinen painonpudotus, anemia, kuume, paikalliset kudosmuutokset, kipu ja lähellä olevien imusolmukkeiden suureneminen.

Ewingin sarkooma, joka vaikuttaa sakraaliin selkärankaan, jaetaan kahteen ryhmään:

1. Pitkän ajan kuluessa sarkooma rajoittuu yhteen luuhun. Myöhemmissä vaiheissa kasvain etäpesäkkeitä lähettää alueellisiin imusolmukkeisiin ja keuhkoihin. Viimeisessä vaiheessa sarkooma vaikuttaa muihin luihin.
2. Toiselle tautiryhmälle on ominaista se, että sarkooma tuhoaa nopeasti sairastuneen nikaman. Lyhyessä ajassa yksi taudinpesäke etäpesäkkeineen moninkertaistuu. Tällöin potilailla ilmenee heikkouden, selkäkivun ja kohonneen ruumiinlämmön oireita.

Ewingin sarkooman diagnosoi onkologi. Hoito riippuu kasvainprosessin vaiheesta. Hoito voidaan suorittaa konservatiivisilla lääkemenetelmillä tai kirurgisilla toimenpiteillä.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Selkäydinsarkooman diagnoosi

Selkäydinsarkooman diagnosointi on yksi tärkeimmistä vaiheista pahanlaatuisen kasvaimen havaitsemisessa ja jatkohoitosuunnitelman kehittämisessä. Tarkastellaan selkäydinsarkooman diagnosoinnissa käytettyjä tärkeimpiä menetelmiä:

• Röntgenkuvaus on tärkein diagnostinen menetelmä, jonka avulla voidaan tunnistaa selkärangan luukudoksen patologiat.
• Magneettikuvaus ja tietokonetomografia - näiden menetelmien erikoisuus on, että ne voivat havaita pienimmätkin sarkooman etäpesäkkeet, määrittää kasvaimen tarkan koon ja sen suhteen ympäröiviin elimiin, kudoksiin, hermoihin, verisuoniin ja luuydinkanavaan.
• Neurologiset testit ja fysiologinen tutkimus - mahdollistavat neurologisen järjestelmän vaikutusten määrittämisen: aistitoiminnot, refleksit, lihasjänteys ja -voima.
• Elektroenkefalogrammi (EEG) on menetelmä selkärangan sähkönjohtavuuden mittaamiseksi.
• Biopsia – jos sarkooma on vaikuttanut luuytimeen, tällä menetelmällä voidaan selvittää sarkooman tyyppi, sen vaihe ja syöpäsolujen tyyppi.

Edellä mainittujen menetelmien lisäksi selkäydinsarkooman diagnosoinnissa käytetään myös apumenetelmiä. Näitä menetelmiä ovat ultraäänitutkimus, polymeraasiketjureaktio syöpäsolujen havaitsemiseksi veressä, osteoskintigrafia, mikroskooppiset, molekyyligeneettiset ja immunohistokemialliset tutkimukset.

Hyvin usein selkäydinsarkooma havaitaan tutkimuksessa, joka tehdään kaularangan tai selkärangan kivun syyn selvittämiseksi. Röntgenmenetelmä paljastaa selkärangan luumuutoksia. Mutta sarkooman vahvistamiseksi röntgenkuvat eivät riitä. Siksi selkeämmän visualisoinnin saavuttamiseksi käytetään tietokonetomografiaa. Joissakin tapauksissa, jos epäillään selkärangan sarkoomaa, potilaalle tehdään gammakuvaus. Laboratoriokokeita käytetään kuitenkin pahanlaatuisen kasvaimen morfologian ja sen luonteen selvittämiseen. Lisäksi testitulokset mahdollistavat mahdollisten komplikaatioiden ennustamisen ja taudin lopputuloksen eli selkäydinsarkoomaa sairastavien potilaiden eloonjäämisen arvioimisen.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Selkäydinsarkooman hoito

Selkäydinsarkooman hoito on monimutkainen prosessi, jonka onnistuminen riippuu pahanlaatuisen kasvaimen diagnoosista. Hoitomenetelmän valinta ja potilaan eloonjäämisennuste riippuvat syövän tyypistä, selkäydinvaurion asteesta ja sarkooman sijainnista. Kirurgien, onkologien ja radiologien neuvosto työskentelee sarkooman hoitotaktiikan kehittämisen parissa. Nykyaikaiset hoitomenetelmät parantavat merkittävästi pahanlaatuisen sairauden ennustetta ja mahdollistavat potilaan korkean elämänlaadun ylläpitämisen.

Tarkastellaan selkäydinsarkooman hoitomenetelmiä:

• Kirurginen hoito – kaikki sarkoomatyypit eivät reagoi kemoterapiaan ja sädehoitoon, joten niiden hoitoon käytetään leikkausta. Kirurgi poistaa kasvaimen, sitä ympäröivän kudoksen ja lähimmät imusolmukkeet.
• Kemoterapiahoito – Kemoterapiaa käytetään tyypillisesti Ewingin sarkooman, osteosarkooman ja rabdomyosarkooman hoitoon. Muut sarkoomatyypit reagoivat kemoterapiaan huonommin. Onkologit yhdistävät usein kemoterapiaa ja sädehoitoa parhaiden tulosten saavuttamiseksi.
• Kohdennettu hoito on täsmähoitomenetelmä. Tällaisen hoidon tavoitteena on poistaa kasvaimen kasvun syyt vahingoittamatta ympäröiviä kudoksia ja elimiä. Tämä hoitomenetelmä on erittäin tehokas.
• Intensiteettimoduloitu sädehoito – IMRT on sädehoitoa eli selkäydinsarkooman tuhoamista radioaktiivisilla säteillä. Tämä menetelmä on progressiivinen ja osoittautunut erittäin tehokkaaksi pahanlaatuisten kasvainten hoidossa kaikenikäisillä potilailla.
• Brachyterapia on menetelmä, jota käytetään syvään juurtuneiden selkäydinsarkoomien hoitoon. Menetelmän ydin on se, että hoidettavalle alueelle työnnetään pieni kapseli, joka tuottaa säteitä ja tuhoaa selkäydinsarkooman.

Selkäydinsarkooman ehkäisy

Selkäydinsarkooman ehkäisy on joukko menetelmiä, joilla pyritään ehkäisemään taudin esiintymistä. Sellaisenaan ei ole mahdollista täysin suojautua sarkoomalta. Mutta oikea-aikaiset lääkärikäynnit ja säännölliset tarkastukset mahdollistavat kehon häiriöiden tunnistamisen. Toisin sanoen mitä nopeammin selkäydinsarkooma tai jokin muu pahanlaatuinen kasvain havaitaan, sitä suuremmat ovat mahdollisuudet onnistuneeseen toipumiseen ja terveyden täydelliseen säilymiseen.

Selkäydinsarkooman ehkäisyyn kuuluu:

• Terveelliset elämäntavat ja hyvä ravitsemus.
• Kosketuksen rajoittaminen karsinogeenien kanssa.
• Tupakoinnin ja alkoholin käytön lopettaminen.
• Työperäisten vaarojen täydellinen poistaminen.
• Vammojen ehkäisy.

Selkäydinsarkooman tärkein ehkäisy on terveellinen elämäntapa, vammojen ehkäisy ja sairauksien oikea-aikainen hoito. On olemassa tiettyjä riskiryhmiä, jotka ovat alttiimpia pahanlaatuisille kasvaimille. Riskiryhmään kuuluvat ihmiset, joilla on epäsuotuisa perinnöllisyys ja jotka ovat altistuneet ionisoivalle säteilylle. Sarkooman ehkäisy tällaisilla potilailla koostuu onkologin säännöllisistä tutkimuksista ja tarvittavien testien suorittamisesta. Kaikki selkärangan kivuliaat tuntemukset on hoidettava, koska ne voivat olla oire etenevästä kasvaimesta.

Selkäydinsarkooman ennuste

Selkäydinsarkooman ennuste riippuu useista eri tekijöistä.

• Taudin ennusteeseen vaikuttavat sarkooman tyyppi ja sen ulkonäkö.
• Hoitotaktiikka ja onnistuneen toipumisen mahdollisuudet riippuvat pahanlaatuisen kasvaimen tyypistä ja selkäydinsarkooman tyypistä.
• Radikaalin leikkauksen mahdollisuus kasvaimen poistamiseksi ja täydellisen toipumisen mahdollisuudet riippuvat sarkooman lokalisoinnista.
• Positiivinen ennuste riippuu potilaan iästä, samanaikaisten sairauksien esiintymisestä ja etäpesäkkeiden puuttumisesta elimissä ja kudoksissa.

Kaikki tämä viittaa siihen, että selkäydinsarkooman ennuste on yksilöllinen jokaiselle potilaalle. Päähoidon lisäksi ennuste riippuu kuntoutusprosessista, joka vie paljon aikaa. Mutta edes oikea-aikainen diagnoosi ja nykyaikaisten hoitomenetelmien käyttö eivät aina takaa selkäydinsarkooman positiivista ennustetta.

Selkäydinsarkooman selviytyminen

Selkäydinsarkooman eloonjääminen määräytyy pahanlaatuisen kasvaimen tyypin, sen sijainnin, valitun hoitotaktiikan ja potilaan kehon ominaisuuksien mukaan. Näin ollen viiden vuoden eloonjäämisennuste selkäydinsarkoomassa on noin 50%. Nykyaikaisten lääkkeiden käyttö ja kirurginen hoito eivät takaa täydellistä toipumista. Jos potilaalla on sakraalirangan Ewingin sarkooma, potilasta seurataan elinikäisesti apteekissa. Säännölliset tutkimukset mahdollistavat taudin mahdollisten uusiutumisten ja komplikaatioiden tunnistamisen ja lisäävät eloonjäämisastetta.

Selkäydinsarkooma on pahanlaatuinen kasvain, jota on erittäin vaikea diagnosoida ja hoitaa. Selkärankaan vaikuttavia sarkoomia on useita erityyppisiä. Kasvaimen tyyppi määrää hoidon ja toipumisen yleisen ennusteen. Selkäydinsarkooman erikoisuus on, että tauti on hyvin harvinainen. Oikea-aikainen diagnoosi ja oikein suunniteltu hoito lisäävät onnistuneen toipumisen mahdollisuuksia.