Nenän syfilis

Nenän kuppa jaetaan hankittuun ja synnynnäiseen. Hankittu nenän kuppa voi ilmetä kaikissa kolmessa vaiheessa - primaarisessa, sekundaarisessa ja tertiäärisessä. Tertiäärisen vaiheen nenän kupalla on suurin käytännön merkitys.

Hankittu nenän kuppa

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Nenän kupan syy

Aiheuttaja on vaalea treponema, jolla on ohut, 4–14 mikronin pituinen spiraalimainen lanka, jossa on pienet, yhtenäiset kiharat.

Nenän kuppa primaarikaudella (6-7 viikkoa) ilmenee kovana chancrena ja on hyvin harvinainen lokalisaatio. Tilastojen mukaan 1900-luvulla primaarista ekstragenitaalista chancrea esiintyi 5 %:ssa kaikista infektioista, ja näistä 5 %:sta vain 1 % oli primaarista nenän kuppaa. Infektio tapahtuu pääasiassa tartunnan siirtymisen kautta sormella nenää kaivettaessa, joten chancren pääasiallinen lokalisaatio on nenän eteinen.

Patologinen anatomia

Kolmesta neljään viikkoa infektion jälkeen infektiokohtaan ilmestyy primaarinen ihottuma, johon kuuluu kova chancre ja alueellinen (submandibulaarinen) imusolmuketulehdus. Kova chancre eli primaarinen syfiloma on pieni, kivuton, pyöreän tai soikean muotoinen eroosio (0,5–1 cm) tai haavauma, jossa on sileät reunat ja tiivis tyvestä infiltraatti, jonka pinta on sileä, kiiltävä ja punainen. Infiltraatti sisältää suuren määrän lymfosyyttejä ja plasmasoluja. Infiltraatin kohdassa esiintyvä endarteriitti aiheuttaa verisuonten supistumista ja sen seurauksena sairastuneen kudoksen nekroosia ja haavaumia. Viidestä seitsemään päivään kovan chancren ilmestymisen jälkeen sitä lähinnä olevat imusolmukkeet, ipsaurikulaarinen tai subangulaarinen mandibulaari, suurenevat. Ne ovat tiheitä, halkaisijaltaan jopa 2–3 cm, kivuttomia, eivätkä ole kiinnittyneet ihoon tai toisiinsa, eikä niiden yläpuolella oleva iho ole muuttunut.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Nenän kupan oireet

Infektiokohdan muutokset ovat yleensä yksipuolisia ja aluksi akuutteja tulehduksellisia: kivulias turvotus nenän eteisessä nenän väliseinän etummaisen alaosan tasolla. Tätä seuraa kohoreunainen, tiivispohjainen ja koskettaessa kivuton haavauma. Viikon kuluttua ilmenee alueellinen imusolmukkeiden suureneminen.

Diagnoosi tehdään epidemiologisen anamneesin, tyypillisten patologisten muutosten sekä Wassermanin, Kahnin, Sachs-Vitebskyn serologisten reaktioiden ja immunofluoresenssireaktion perusteella, jotka tulevat positiivisiksi vasta 3-4 viikkoa kovan chancren ilmestymisen jälkeen.

Differentiaalidiagnostiikka suoritetaan pahanlaatuisten kasvainten, nenän eteisen furunkuloosin, lupuksen ja joidenkin muiden tulehdusta tuottavien prosessien kanssa.

Hoito suoritetaan samoilla keinoilla ja menetelmillä, joita käytettiin kupan alkuvaiheessa. Keltaista elohopeavoidetta määrätään paikallisesti.

Nenän syfilis toissijaisella kaudella ilmenee joskus jatkuvana molemminpuolisena nuhana, kivuliaina, vuotavina halkeamina nenän eteisen ihossa, jotka eivät ole hoidettavissa. Syfilikseen liittyvät muutokset nenän limakalvossa tänä aikana ovat harvinaisia, mutta näitä muutoksia voi havaita suuontelon ja nielun limakalvoilla, joissa niitä ympäröi diffuusi eryteema.

Tertiäärivaiheen nenäkuppaa esiintyy 5–7 %:ssa tapauksista 3–4 vuoden kuluttua potilailla, jotka eivät ole saaneet täyttä hoitoa. Joskus tertiäärivaiheen nenämuodot voivat ilmetä 1–2 vuotta primaaritartunnan jälkeen tai 20 vuotta sen jälkeen. Tertiäärivaiheelle on ominaista ihon ja limakalvojen, sisäelinten (useimmiten syfilisinen aortiitti), luiden ja hermoston (neurosyfilis: syfilisinen aivokalvontulehdus, tabes dorsalis, etenevä halvaus jne.) vauriot.

Patologinen anatomia

Tertiäärivaiheessa nenän väliseinän limakalvo vaurioituu, ja prosessi leviää kovan ja pehmeän kitalaen limakalvoille, jolloin muodostuu hieman kivuliaita, sinertävänpunaisia ikenen infiltraatteja. Nämä infiltraatit hajoavat ja haavautuvat nopeasti tuhoten luu- ja rustokudosta. Ienten hajoaminen alkaa sen keskiosasta ja johtaa syvän, jyrkkäreunaisen haavauman muodostumiseen, jonka pohja on peittynyt nekroottiseen mätänemiseen. Läpäisevien reikien muodostuminen nenän väliseinään, pehmeään ja kovaan kitalaeseen aiheuttaa vakavia hengitys-, puhe- ja syömishäiriöitä. Nenän sisäisen luun ja ruston nekroosi ja hajoaminen johtavat sekvesterien muodostumiseen. Myöhemmin kehittyy vaikea atrofinen nuha ja nenäpyramidin arpikudos.

[ 14 ]

Nenän kupan kliininen kulku

Potilaat valittavat nenän tukkoisuutta ja päänsärkyä, jotka pahenevat yöllä. Jos ien sijaitsee nenän väliseinän yläosassa, nenänvarressa havaitaan hyperemiaa, turvotusta ja kipua tunnusteltaessa. Jos ien sijaitsee nenän väliseinän alaosassa, infiltraatti ilmestyy jonkin ajan kuluttua kitalaeseen keskiviivalle punertavana turvotuksena. Ienen ulkoiset merkit ovat selvimpiä, kun se sijaitsee nenän luiden alueella. Nenän tyven alueella ilmestyy nopeasti kasvava infiltraatti, joka on peittynyt hyperemiaan ihoon, nenänvarsi laajenee ja ihoon muodostuu fisteleitä, joiden kautta irtoaa luukasvaimia ja nekroottisia massoja.

Etupuolen rinoskopiassa paljastuu hypereminen, turvonnut limakalvo, joka on peittynyt limainen-seroosiseen vuoteeseen. Ienen hajoaessa vuodon määrä kasvaa, se saa likaisen harmaan värin, jossa on verta, sisältää luuta ja rustoa ja sillä on voimakas mädäntynyt haju. Kun ienmätäaluetta tunnustellaan nappiluotaimella, havaitaan paljastunut luu. Kudosmätäytymisprosessin kehittyminen johtaa nenän endonasaalisten rakenteiden ja sivuseinien täydelliseen tuhoutumiseen, jolloin muodostuu yksi valtava ontelo, joka yhdistää nenäontelon poskionteloon. Tähän mennessä potilaalle kehittyy peruuttamaton anosmia. Ienmätäytymisprosessi on kivuton, mikä on tärkeä merkki tertiäärisen vaiheen nenäkuplan diagnosoinnissa, samoin kuin se, että tertiäärisen vaiheen nenäkupaliin ei liity adenopatiaa.

Vaarallisin nenäkuplamuoto on ienhaarakkeen sijainti nenäontelon holvin alueella. Ienten rappeutuminen tällä alueella voi johtaa kallonsisäisiin komplikaatioihin. Samoja komplikaatioita voi esiintyä, jos kupan aiheuttama infiltraatti sijaitsee seulaluun alueella tai kiilaluussa.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Nenän kupan diagnoosi

Nenäkuplan alkuvaiheessa tertiäärivaiheessa diagnoosi on vaikea, koska nenässä esiintyvät tulehdusilmiöt ovat samankaltaisia kuin akuutti nuha, joten kohtuuttoman pitkittyneen akuutin tai subakuutin katarraalin nuhan tapauksessa, jolla on taipumus epätavallisen tunkeutumisen esiintymiseen nenäontelossa, on aina muistettava "ranskalaisen paimenen taudin kuppa". Lopullinen diagnoosi tässä vaiheessa tehdään käyttämällä erityisiä serologisia reaktioita.

Kolmannen vaiheen nenäkuppa erotetaan hypertrofisesta nuhasta ja nenän väliseinän hematoomasta. On myös tiedettävä, että nenän luiden nekroosia esiintyy vain kuppainfektion yhteydessä ja vain tämän taudin kolmannessa vaiheessa. Tuloksena olevat sekvestroinnit tulisi erottaa nenässä olevasta vierasesineestä tai rhinolithista. Nenäontelosta erittyvien rupien vastenmielinen haju ja niiden onteloiden laajeneminen tuovat mieleen ozenaa. "Kuppa"-haju eroaa kuitenkin ozenasta, joka on helppo havaita asianmukaisella kliinisellä kokemuksella, ja lisäksi ozena ei koskaan esiinny haavaumia, hajoavia infiltraatteja eikä sekvestroitumista. Samat erot ovat tyypillisiä rinoskleroomalle, jolle infiltraatin haavaumat eivät ole lainkaan tyypillisiä, vaikka nenän käytävien kaventumista havaitaankin. Suurimmat vaikeudet syntyvät tertiäärisen nenäkupin erottamisessa hajoavasta pahanlaatuisesta kasvaimesta (melkein aina yksipuolinen leesio) ja nenän lupuksesta. Ensimmäisessä tapauksessa lopullinen diagnoosi tehdään koepalan ja serologisen diagnostiikan jälkeen. Toisessa tapauksessa vaikeus piilee siinä, että joskus tertiäärinen nenän kuppa saa pseudolupuksen piirteet ja etenee ilman ikenen hajoamista ja sekvestraatiota. On myös pidettävä mielessä, että kaikissa nenän väliseinän spontaanin puhkeamisen tapauksissa, jotka ovat syntyneet tunnistamattoman infiltraatin taustalla, on aina oletettava kuppainfektion läsnäolo ja suoritettava asianmukaiset diagnostiset toimenpiteet. Kaikissa epäilyttävissä tapauksissa tehdään koepala ja poikkeuksetta serologiset testit. Kokeellinen kuppahoito on tärkeässä asemassa nenän kupan diagnosoinnissa.

[ 18 ], [ 19 ]

Synnynnäinen nenän kuppa

Vastasyntyneillä synnynnäisen nenäkuplan tyypillinen ilmenemismuoto on pitkittynyt vuotava nenä, joka ilmenee yleensä 2–6 viikkoa syntymän jälkeen. Aluksi tämä vuotava nenä ei eroa tavallisesta nuhasta, sitten nenän vuoto muuttuu märkäiseksi, nenän eteiseen ilmestyy verta vuotavia halkeamia ja ylähuuleen tulee ihoärsytyksiä. Nenähengitys on heikentynyt, mikä vaikeuttaa imemistä huomattavasti. Diagnoosia helpottaa, kun samanaikaisesti havaitaan ihokuppaa ja tiettyjä sisäelinten vaurioita. Synnynnäisen nenäkuplan varhaisissa ilmenemismuodoissa esiintyy synekioita nenän eteiseen, nenän limakalvon surkastumista ja tyypillisiä arpia suupielien alueella.

[ 20 ], [ 21 ]

Nenän synnynnäisen kupan diagnosointi

Nenän synnynnäisen kupan myöhäiset ilmentymät eivät käytännössä eroa nenän tertiäärisen kupan ilmentymistä.

Diagnoosia helpottaa Hutchinsonin oireiden kolmikko, joka on tyypillinen myöhäiselle synnynnäiselle kuppalle:

1. ylempien keskimmäisten etuhampaiden muodonmuutokset (hampaat kapenevat alaspäin kuin taltta, alareuna on kaaren muotoinen, kovera ylöspäin; pysyvät hampaat ovat alttiita varhaiselle kariekselle ja emalin hypoplasialle;
2. parenkymaalinen keratiitti;
3. korvan labyrintin vaurion aiheuttama sensorineuraalinen kuulonalenema.

Jälkimmäisessä tapauksessa, tyydyttävän ilmajohtavuuden vallitessa, äänen luujohtuminen voi puuttua tai olla merkittävästi heikentynyt. Joissakin tapauksissa myös vestibulaarisen laitteen puoliympyrän muotoisten kanavien nystagmusreaktio voi puuttua. Diagnoosia helpottaa myös se, että kaikille synnyttäville naisille tehdään serologisia testejä syfiliksen poissulkemiseksi.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Nenän synnynnäisen kupan hoito

Nenäkuplan hoitoon kuuluu joukko toimenpiteitä, jotka on säädetty synnynnäistä kuppaa sairastavien potilaiden hoitoon liittyvissä asiaankuuluvissa säännöksissä ja ohjeissa.