Syndrooma "Tyhjä turkkilainen satula"

Ilmaus "tyhjä turkkilainen satula" (PTS) tuli lääketieteelliseen käytäntöön vuonna 1951. Anatomisen työn jälkeen ehdotti S. Busch, joka opiskeli ruumiinavausmateriaalia, joka oli 788 ihmistä, joka kuoli sairauksiin, jotka eivät liittyneet aivolisäkkeen patologiaan. 40 tapauksessa (34 naista) löydettiin yhdistelmä lähes täydellisestä turkkilaisen satulakalvon puuttumisesta aivolisäkkeen peittämiseen ohuena kudoskerroksena sen pohjassa. Satula osoittautui tyhjäksi. Muita anatomisteja kuvaili aiemmin samanlaista patologiaa, mutta Busch oli ensimmäinen, joka liittyi osittain tyhjän turkkilaisen satulan kalvon puutteeseen. Hänen havainnot vahvistettiin myöhemmissä tutkimuksissa. Kirjallisuudessa tämä lause tarkoittaa erilaisia nosologisia muotoja, joiden yhteinen piirre on subarahnoidaalisen tilan laajeneminen solunsisäiseen alueeseen. Turkin satula samanaikaisesti lisääntyi.

Syyt tyhjä turkkilaisen satulan oireyhtymä

Tyhjän turkkilaisen satulan syy ja patogeneesi eivät ole täysin selviä. Tyhjä turkkilainen satula, joka kehittyy sädehoidon tai kirurgisen hoidon jälkeen, on toissijainen ja syntyy ilman ennalta puuttumista aivolisäkkeeseen. Toisen tyhjän turkkilaisen satulan kliiniset ilmenemismuodot johtuvat taustalla olevasta taudista ja käytetyn hoidon komplikaatioista. Tässä luvussa käsitellään ensisijaisen tyhjän turkkilaisen satulan ongelmaa. Uskotaan, että "tyhjän turkkilaisen satulan" kehittäminen edellyttää sen kalvon riittämättömyyttä, ts. Turkin satulan katon muodostavan dura materin paksunutta ulkonemaa ja sulkemista siitä. Kalvo erottaa satulan ontelon subarachnoidisesta tilasta, lukuun ottamatta vain sitä reikää, jonka kautta aivolisäkkeen varsi kulkee. Diafragman kiinnitys, sen paksuus ja reiän luonne siihen kohdistuvat merkittäviin anatomisiin muunnelmiin.

Sen kiinnityslinja satulan ja sen letkun takaosaan voidaan pienentää, kokonaispinta-ala ohennetaan tasaisesti ja aukko laajenee kalvon lähes täydellisen pienenemisen vuoksi, joka jää ohueksi (2 mm) reunaksi kehän ympärille. Tuloksena oleva epäonnistuminen johtaa tässä tapauksessa subarahnoidaalisen tilan leviämiseen solunsisäisellä alueella ja CSF: n kykyyn vaikuttaa suoraan aivolisäkkeeseen, mikä voi johtaa sen tilavuuden vähenemiseen.

Kaikki kalvon rakenteen synnynnäisen patologian variantit määräävät sen absoluuttisen tai suhteellisen vajaatoiminnan, joka on välttämätön edellytys turkkilaisen satulussyndrooman kehittymiselle. Muita tekijöitä ovat vain seuraavat muutokset:

1. paineen nousu suprasellarisessa subarahnoidisessa tilassa, joka alemman kalvon kautta parantaa vaikutusta aivolisäkkeeseen (intrakraniaalisen verenpaineen, verenpaineen, hydrokefaluksen, intrakraniaalisten kasvainten kanssa);
2. aivolisäkkeen koon pieneneminen ja sen ja turkkilaisen satulan välisen volyymisuhteen rikkominen, mikä on vastoin aivolisäkkeen tai adenooman verensyöttöä ja infarktia (diabeteksessa, pään vammoissa, aivokalvontulehduksessa, sinus tromboosissa) aivolisäkkeen fysiologisen muuttumisen seurauksena (raskauden aikana, tänä aikana aivolisäke voi kaksinkertaistaa, lisäksi monikäyttöisissä naisissa se muuttuu entisestään, koska synnytyksen jälkeen se ei palaa alkuperäiseen tilaansa vaihdevuosien jälkeen, kun aivolisäkkeen tilavuus laskee, - tällainen involuutio voidaan havaita potilailla, joilla on perifeeristen endokriinisten rauhasien ensisijainen hypofunktio, jossa tropihormonien erittyminen ja aivolisäkkeen hyperplasia lisääntyvät, ja korvaushoidon alku johtaa aivolisäkkeen kääntymiseen ja tyhjän turkkilaisen satulan kehittymiseen, samankaltainen mekanismi on kuvattu suun kautta otettujen ehkäisyvalmisteiden käytön jälkeen);
3. yksi harvinaisista vaihtoehdoista tyhjän turkkilaisen satulan kehittämiseksi - nesteen sisältävän solunsisäisen säiliön murtuminen.

Täten tyhjä turkkilainen satula on polyetiologinen oireyhtymä, jonka pääasiallinen syy on turkkilaisen satulan huonompi kalvo.

[1], [2]

Oireet tyhjä turkkilaisen satulan oireyhtymä

Tyhjä turkkilainen satula on usein oireeton ja havaitaan vahingossa röntgenkuvauksen aikana. ”Tyhjä turkkilainen satula” löytyy pääasiassa naisista (80%), useammin 40 vuoden iän jälkeen, monipuolistamalla. Noin 75% potilaista on lihavia. Kliiniset merkit vaihtelivat. Päänsärky esiintyy 70%: lla potilaista, mikä on syy kallon alkuperäiseen radiografiaan, joka 39%: ssa tapauksista osoittaa muuttunutta turkkilaista satulaa ja johtaa tarkempaan tutkimukseen. Päänsärky vaihtelee suuresti lokalisoinnissa ja laajuudessa - lievästä, ajoittaisesta ja sietämättömästä, lähes vakiona.

Mahdollinen näöntarkkuuden väheneminen, sen perifeeristen kenttien yleinen kaventuminen, bitemporaalinen hemianopsia. Näköhermon nännin turvotusta havaitaan harvoin, mutta sen kuvaukset kirjallisuudessa löytyvät.

Rhinorrhea on harvinainen komplikaatio, joka liittyy turkkilaisen satulan pohjan repeytymiseen aivo-selkäydinnesteen sykkivän vaikutuksen alaisena. Suprasellulaarisen subarachnoidisen tilan ja sphenoid-sinuksen välinen nouseva yhteys lisää  aivokalvontulehdusriskiä. Rhinorrhean ulkonäkö vaatii kirurgista interventiota, esimerkiksi turkkilaisen satulan tamponadin lihaksen kanssa.

Endokriinihäiriöt, joissa on tyhjä turkkilainen satula, ilmenevät aivolisäkkeen tropiikkatoimintojen muutoksena. Tutkimukset, joissa käytettiin herkkiä radioaktiivisia immuunimenetelmiä ja stimulointinäytteitä, osoittivat suuren prosenttiosuuden hormonien erittymishäiriöstä (subkliiniset muodot). Joten K. Brismer et ai. Havaitsi, että 8: sta 13 potilaasta somatotrooppisen hormonin erittymisvaste insuliinihypoglykemialle väheni, ja aivolisäkkeen ja lisämunuaisen kuoren akselin tutkimuksessa kortisolin erittyminen laskimonsisäisen antamisen jälkeen kahdessa 16: sta ACTH-potilaasta muuttui riittämättömästi; reaktio metyraponiin oli normaali kaikissa potilailla. Toisin kuin nämä tiedot, Faglia et ai. (1973) havaitsi kortikotropiinin riittämätöntä vapautumista erilaisissa ärsykkeissä (hypoglykemia, lysiini-vasopressiini) kaikissa tutkituissa potilaissa. TSH: n ja GT: n varauksia tutkittiin myös TRG: llä ja RG: llä. Näytteet osoittivat useita muutoksia. Näiden rikkomusten luonne on edelleen epäselvä.

Yhä useampia teoksia kuvataan tropihormonien ylieristymistä yhdessä tyhjän turkkilaisen satulan kanssa. Ensimmäinen niistä oli tietoa akromegaliaa sairastavasta potilaasta ja kohonneesta somatotrooppisen hormonin tasosta. JN Dominique et ai. Ilmoitti tyhjän turkkilaisen satulan 10%: lla akromegalian potilaista. Yleensä näillä potilailla on myös aivolisäkkeen adenoomaa. Ensisijainen tyhjä turkkilainen satula kehittyy nekroosin ja adenoomien aiheuttaman involuution seurauksena, ja adenomatoottiset jäännökset jatkavat somatotrooppisen hormonin hermostumista.

Useimmiten prolaktiinin lisääntymistä havaitaan "tyhjässä turkkilaisessa satulassa". Raportoi kasvunsa 12-17%: lla potilaista. Kuten GH-hypersektoitumisessa, hyperprolaktinemia ja tyhjä turkkilainen satula liittyy usein adenoomien läsnäoloon. Havaintojen analyysi osoittaa, että 73%: lla potilaista, joilla oli tyhjä turkkilainen satula ja hyperprolaktinemia, on ollut adenoomia leikkauksen aikana.

ACTH-hypersektoitumista sairastavilla potilailla on kuvaus primaarista "tyhjää turkkilaista satulaa". Nämä ovat useimmiten taudin tapauksia , Itsenko-Cushingin tauti  aivolisäkkeen microadenoomalla. Addisonin tautia sairastavasta potilaasta on kuitenkin tunnettua, että lisämunuaisen vajaatoiminnasta johtuva pitkäkestoinen kortikotrofien stimulaatio johti ACTH: n erittävään adenoomiin ja tyhjään turkkilaiseen satulaan. Mielenkiintoista on kuvaus kahdesta potilaasta, joilla on tyhjä turkkilainen satula ja ACTH-hypersektio normaaleilla kortisolitasoilla. Kirjoittajat esittävät olettamuksen ACTH-peptidin tuottamisesta, jolla on alhainen biologinen aktiivisuus, ja sen jälkeisestä hyperplastisten kortikotroofien infarktista, jolloin muodostuu tyhjä turkkilainen satula. Useat kirjoittajat mainitsevat esimerkkejä eristetystä ACTH-puutteesta ja tyhjästä turkkilaisesta satulasta, joka on yhdistelmä tyhjää turkkilaista satulaa ja lisämunuaisen syöpää.

Täten endokriininen toimintahäiriö tyhjässä turkkilaisessa satulan oireyhtymässä on erittäin monipuolinen. Tropichormoneja on sekä hyper- että hyposektio. Rikkomukset vaihtelevat stimulointinäytteistä havaituista subkliinisistä muodoista voimakkaaseen panhypopituitarismiin. Endokriinisen toiminnan muutosten vaihtelu vastaa etiologisten tekijöiden leveyttä ja primaarisen tyhjän turkkilaisen satulan muodostumisen patogeneesiä.

Diagnostiikka tyhjä turkkilaisen satulan oireyhtymä

Tyhjän turkkilaisen satulan oireyhtymän diagnoosi määritetään yleensä tutkimuksen aikana aivolisäkkeen kasvaimen tunnistamiseksi. On korostettava, että neuro-röntgenkuvaustiedot, jotka viittaavat turkkilaisen satulan lisääntymiseen ja tuhoutumiseen, eivät välttämättä tarkoita aivolisäkkeen kasvainta. Ensisijaisten intrasellaristen aivolisäkkeen kasvainten esiintyminen ja turkkilaisen satulan oireyhtymän tyhjyys oli samankaltainen näissä tapauksissa, 36 ja 33%.

Luotettavin tyhjän turkkilaisen satulan diagnosoinnissa on pneumenkefalografia ja tietokonetomografia, erityisesti yhdistettynä kontrastiaineiden käyttöönottoon suonensisäisesti tai suoraan aivo-selkäydinnesteeseen. Kuitenkin jo perinteisissä röntgen- ja tomogrammeissa on mahdollista paljastaa tyhjälle turkkilaiselle satula-oireyhtymälle ominaisia merkkejä. Nämä ovat turkkilaisen satulan kalvon alapuolella tapahtuvien muutosten paikantaminen, sen pohjan symmetrinen järjestely etuprojektiossa, "suljettu" satulamuoto, lisääntyminen lähinnä pystysuorassa koossa, merkkejä harvennuksesta ja kortikaalisen kerroksen eroosioista, kaksinkertaisen ääriviivan pohjasta sagitaalisessa kuvassa, alemman linjan paksuus ja kirkkaus, ja yläosa on epäselvä.

Näin ollen "tyhjän turkkilaisen satulan" läsnäolo, jolla on sen ominaista kasvua, tulisi olettaa potilaille, joilla on minimaaliset kliiniset oireet ja muuttumaton hormonitoiminto. Näissä tapauksissa ei tarvita pneumekefalografiaa, vaan potilasta on yksinkertaisesti seurattava. On korostettava, että tyhjää turkkilaista satulaa, johon liittyy sen koon lisääntyminen, havaitaan usein aivolisäkkeen adenooman virheellisen diagnoosin yhteydessä. Kuitenkin "tyhjän turkkilaisen satulan" läsnäolo ei sulje pois aivolisäkkeen kasvainta. Samalla erotusdiagnoosin tarkoituksena on määrittää hormonien ylituotanto.

Diagnostiikan radiologisista menetelmistä kaikkein informatiivisin on yhdistelmä pneumenkefalografiaa ja polytomografisia tutkimuksia.

Hoito tyhjä turkkilaisen satulan oireyhtymä

Tyhjän turkkilaisen satulan erityiskohtelua ei suoriteta. Vaikka yhdistelmä tyhjän turkkilaisen satulan kanssa ei vaikuta kasvaimen hoitosuunnitelmaan, on tärkeää, että neurokirurgi tietää sen rinnakkaiselosta, koska näissä tapauksissa postoperatiivisen meningiitin kehittymisen riski kasvaa.

Ennaltaehkäisy

Tyhjän turkkilaisen satulan ehkäiseminen sisältää vammojen, tulehduksellisten sairauksien, kuten kohdunsisäisen, sekä tromboosin ja aivojen ja aivolisäkkeen kasvainten estämisen.

Ennuste

Tyhjän turkkilaisen satulan oireyhtymän ennuste on erilainen. Se riippuu aivojen ja aivolisäkkeen samanaikaisten sairauksien luonteesta ja kulusta.