Toissijainen lisämunuaisen vajaatoiminta

Sekundaarinen lisämunuaisten vajaatoiminta on lisämunuaisten vajaatoimintaa, joka johtuu ACTH:n puutteesta. Oireet ovat samanlaisia kuin Addisonin taudissa. Diagnoosi perustuu kliinisiin ja laboratoriolöydöksiin, mukaan lukien alhaiset ACTH- ja plasman kortisolipitoisuudet. Hoito riippuu syystä, mutta yleensä siihen kuuluu hydrokortisoni.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Syyt sekundaarinen lisämunuaisen vajaatoiminta

Sekundaarista lisämunuaisten vajaatoimintaa voi esiintyä panhypopituitarismin, eristetyn ACTH-puutoksen yhteydessä, glukokortikoideja käyttävillä potilailla tai glukokortikoidihoidon lopettamisen jälkeen. Riittämätöntä ACTH-tuotantoa voi aiheuttaa myös hypotalamuksen ACTH-tuotannon stimulaation puute, jota joskus kutsutaan tertiääriseksi lisämunuaisten vajaatoiminnaksi.

Panhypopituitarismi voi olla toissijainen aivolisäkkeen kasvaimille, nuorten kraniofaryngioomalle, erilaisille kasvaimille, granuloomille ja harvemmin aivolisäkekudosta tuhoaville infektioille tai traumoille. Potilailla, jotka käyttävät glukokortikoideja yli neljä viikkoa, voi kehittyä riittämätön ACTH:n tuotanto, mikä metabolisen stressin aikana ei stimuloi lisämunuaisia riittävästi eikä tuota riittävästi glukokortikoideja, tai näille potilaille voi kehittyä lisämunuaisten surkastuminen ilman vastetta ACTH:n stimulaatioon. Nämä ongelmat voivat jatkua yli vuoden glukokortikoidihoidon lopettamisen jälkeen.

[ 8 ], [ 9 ]

Oireet sekundaarinen lisämunuaisen vajaatoiminta

Oireet ja löydökset ovat samanlaisia kuin Addisonin taudissa. Tyypillisiä kliinisiä ja yleisiä laboratorioarvoja ovat hyperpigmentaation puuttuminen, suhteellisen normaalit elektrolyytit ja veren urea; mahdollinen hyponatremia johtuu laimennuksesta.

Panhypopituitarismia sairastavilla potilailla esiintyy kilpirauhasen ja seksuaalisen toiminnan heikkenemistä, hypoglykemiaa ja koomaa, kun sekundaarinen lisämunuaisten vajaatoiminta aiheuttaa vakavia oireita. Lisämunuaisten kriisi on todennäköisin potilailla, jotka saavat hoitoa yhden umpieritysrauhasen toiminnan korvaamiseksi, erityisesti silloin, kun sitä hoidetaan tyroksiinilla ilman hydrokortisonikorvaushoitoa.

Primaarisen ja sekundaarisen lisämunuaisten vajaatoiminnan erottamiseksi tehtäviä testejä käsitellään Addisonin taudin yhteydessä. Potilaille, joilla on vahvistettu sekundaarinen lisämunuaisten vajaatoiminta, tulisi tehdä aivojen TT- tai MRI-kuvaus aivolisäkkeen kasvaimen tai surkastumisen havaitsemiseksi. Hypotalamus-aivolisäke-lisämunuaisakselin riittävyys kroonisen glukokortikoidihoidon aikana voidaan määrittää antamalla 250 mikrogrammaa synteettistä ACTH-analogia laskimoon. 30 minuutin kuluttua plasman kortisolipitoisuuden tulisi olla yli 20 mikrogrammaa/dl (> 552 nmol/l). Hypotalamus-aivolisäke-lisämunuaisakselin testaamisen kultainen standardi on insuliinistressikoe, joka indusoi hypoglykemiaa ja kortisolipitoisuuden nousua.

Kortikotropiinia vapauttavan hormonin (CRH) testiä voidaan käyttää hypotalamuksen ja aivolisäkkeen varianttien erottamiseen, mutta sitä käytetään harvoin kliinisessä käytännössä. 100 μg:n (tai 1 μg/kg) CRH:n laskimonsisäisen annon jälkeen normaali vaste on plasman ACTH-pitoisuuden nousu 30–40 pg/ml; hypotalamuksen vajaatoimintaa sairastavat potilaat yleensä reagoivat, mutta eivät aivolisäkkeen vajaatoimintaa sairastavat.

Hoito sekundaarinen lisämunuaisen vajaatoiminta

Glukokortikoidikorvaushoito on samankaltainen kuin Addisonin taudissa. Jokainen tapaus vaihtelee riippuen tietyn hormonivajeen tyypistä ja asteesta. Fludrokortisonia ei tarvita, koska ehjät lisämunuaiset tuottavat aldosteronia.

Akuutin sairauden aikana tai vamman jälkeen potilaat, jotka saavat glukokortikoideja muihin kuin endokrinologisiin sairauksiin, saattavat tarvita lisäannoksia endogeenisen hydrokortisonin tuotannon lisäämiseksi. Panhypopituitarismissa muut aivolisäkkeen vajaatoiminnan tyypit on hoidettava asianmukaisesti.