Trenonin oireyhtymä

Trenaunayn oireyhtymä (tunnetaan myös nimellä Klippel-Trenaunayn oireyhtymä, Klippel-Weber-Trenaunayn oireyhtymä tai suonikohjuinen osteohypertrofinen nevus) on jalkojen syvällä sijaitsevien päälaskimoiden epänormaali kehitys niiden avoimuuden heikkenemisen taustalla. Tauti sai nimensä ranskalaiselta lääkäriltä P. Trenaunaylta, joka tutki tätä sairautta.

Epidemiologia

Trenaunayn oireyhtymä havaitaan useimmiten sattumalta ja kirjataan yksittäisiksi satunnaisiksi tapauksiksi.

Oireiden esiintymistiheys väestössä on tuntematon. Uskotaan, että tauti vaikuttaa pääasiassa poikiin, vaikka tällä väitteellä ei ole todellista ja perusteltua näyttöä.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Riskitekijät

Alkionkehityksen häiriintymiseen johtavat riskitekijät raskauden alkuvaiheessa:

• kemiallinen myrkytys;
• kiellettyjen huumeiden käyttö;
• rasituskuormat;
• altistuminen radioaktiiviselle säteilylle;
• Tartuntataudit – virus- ja mikrobi-infektiot.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Synnyssä

Trenaunayn oireyhtymän patogeneesin uskotaan olevan alkionkehityksen häiriö ja syvien laskimoiden dysplasia.

Myöskään alkion mekaanisen vaurioitumisen mahdollisuutta verisuonijärjestelmän muodostumisen aikana ei ole suljettu pois.

Trenaunayn oireyhtymää on kuitenkin havaittu joissakin tapauksissa potilailla, jotka ovat peräisin yhdestä suvusta, jota edustavat pääasiassa naiset.

Taudin muunnelmista ja geneettisen periytymisen mahdollisuudesta ei ole vielä luotettavaa ja lopullista tietoa. Tutkijat kuitenkin väittävät, että Trenaunayn oireyhtymän periytymisvaara on minimoitu.

Yleisesti uskotaan, että syvien laskimoiden avoimuuden heikkeneminen aiheuttaa kohonnutta laskimopainetta. Syvistä laskimoista tuleva veri kulkeutuu ihonalaisiin laskimoihin. Kehittyy hypoksia, raajojen kudosten trofia pahenee, nestettä kertyy kudoksiin ja esiintyy lymfostaasia. Lisäksi laskimo-valtimoiden anastomoosit avautuvat, mikä johtaa verenkiertohäiriöiden pahenemiseen.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Oireet Trenaunayn oireyhtymä

Trenaunayn oireyhtymän ensimmäiset merkit voidaan havaita jo vastasyntyneellä lapsella. Harvemmin tällaiset oireet pysyvät huomaamatta ja ilmaantuvat kahden vuoden kuluttua.

Taudin tyypillisiksi oireiksi katsotaan:

• Verisuoniperäiset hemangioomat ovat erikoisia, melko laajoja läiskiä, jotka sijaitsevat useimmissa tapauksissa yhdessä raajassa. Täplät voivat olla vaalean- tai tummanvioletteja. Niiden yläpuolella oleva iho on hyvin haavoittuvainen: se vaurioituu ja vuotaa verta pienimmästäkin fyysisestä iskusta.
• Alaraajojen suonikohjut ja laajentuneet ihonalaiset laskimot: suonet paksuuntuvat paikoin, kiertyvät ja kosketuksesta sattuvat.
• Vaurioitunut alaraaja on yleensä tilavuudeltaan suurempi kuin terve jalka. Jalan koko, säären tilavuus ja vaurioituneen jalan pituus voivat kasvaa. Tällaiset muutokset johtuvat syvien laskimoiden patologiasta.

Potilaalla voi olla kaikki kolme oiretta tai vain kaksi niistä. Tästä riippuen erotetaan seuraavat Trenaunayn oireyhtymän tyypit:

• ilman verisuonten hemangioomaa;
• ilman raajojen suurenemista;
• ilman suonikohjuja.

On myös mahdollista kehittää "risti"-tyyppisiä oireyhtymiä, kun verisuonten läiskiä ilmestyy toiselle jalalle ja hypertrofisia merkkejä toiselle raajalle.

Joskus oireyhtymä kehittyy hitaasti ja joskus nopeasti: toisessa tapauksessa patologia leviää sairastuneesta jalasta alempaan ja sitten kehon yläosaan.

Lisäoireita, mutta valinnaisia, voivat olla:

• kaihi;
• glaukooma;
• koloboomat;
• iiriksen heterokromia;
• ruoansulatuskanavan verenvuoto;
• verta virtsassa;
• viskeromegalia;
• lipodystrofia;
• kouristukset;
• lisää suuria aluksia.

Vaiheet

• Vaihe 0 – ei näkyviä laskimosairauden oireita.
• Vaihe 1 – hämähäkkisuonten esiintyminen, näkyvä laskimoverkosto, punoittavat ihoalueet.
• Vaihe 2 – suonikohjujen esiintyminen.
• Vaihe 3 – raajan hypertrofia ilman ihomuutoksia.
• Vaihe 4 – näkyvien ihomuutosten esiintyminen pigmentaation, laskimoihottuman ja dermatoskleroosin muodossa.
• Vaihe 5 – näkyvien ihomuutosten esiintyminen ja parantunut haavauma.
• Vaihe 6 – näkyvien ihomuutosten esiintyminen haavaisen prosessin ollessa aktiivisessa vaiheessa.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Komplikaatiot ja seuraukset

Trenaunayn oireyhtymä voi johtaa muiden patologisten tilojen kehittymiseen, jotka vaikuttavat paitsi verisuoniverkostoon myös potilaan sisäelimiin.

Useimmissa tapauksissa muutokset verisuonissa aiheuttavat "elefantiaasin" ja lymfangioomien kehittymistä. Taudin ulkoisia oireita ovat gigantismi, lonkkanivelen sijoiltaanmeno (tuki- ja liikuntaelimistön muodostumisen häiriintymisen seurauksena), kitalaen tai huulen sulkeutumattomuus.

Jos patologia leviää ruoansulatusjärjestelmän elimiin, voi esiintyä sisäistä verenvuotoa ja peräsuolen verenvuotoa (jos peräsuolen laskimot ovat vaurioituneet).

Jos apua ei anneta ajoissa, voi kehittyä erittäin negatiivisia seurauksia, joista yksi on kuolema.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Diagnostiikka Trenaunayn oireyhtymä

Trenaunayn oireyhtymän diagnoosi tehdään kerättyjen tietojen ja fyysisen tutkimuksen tulosten perusteella. Lisätutkimusmenetelmiin voi kuulua:

• testit – yleiset veri- ja virtsakokeet, biokemialliset verikokeet, veren hyytymiskokeet, kolesteroliverikokeet, verensokerikokeet;
• instrumentaalinen diagnostiikka – ultraäänitutkimus Dopplerilla, magneettikuvaus, angiografia (venografia).

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Differentiaalinen diagnoosi

Trenaunayn oireyhtymän differentiaalinen diagnoosi suoritetaan sellaisilla sairauksilla ja sairauksilla kuin:

• suonikohjuisten oireiden kompleksi (esiintyy ilman hemangioomia ja hypertrofisia muutoksia luustossa);
• Servellin oireyhtymä (jolle on ominaista laajentuneiden suonikohjujen esiintyminen kalkkeutumisten muodostumisen myötä niissä osteoporoosin ja raajojen lyhenemisen taustalla);
• Maffuccin oireyhtymä (jolle on ominaista se, että verisuonipisteiden lisäksi esiintyy luudyskondroplasiaa);
• Beanin oireyhtymä (esiintyy kavernoottisten hemangioomien muodostumisen ja ruoansulatuskanavan verenvuodon kehittymisen yhteydessä).

Joissakin tapauksissa Trenaunayn oireyhtymä on erotettava lymfedeemasta ja Sturge-Weberin oireyhtymästä.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Hoito Trenaunayn oireyhtymä

Trenaunayn oireyhtymän hoito aiheuttaa tiettyjä vaikeuksia ja riippuu suurelta osin tutkimuksen tuloksista ja potilaan yleisestä tilasta.

Oireiden pääasialliset hoitomuodot ovat yleensä:

• kompressiovaatteiden ja -vaatteiden käyttö;
• laserhoito;
• skleroterapia;
• kirurginen hoito;
• lääkehoito.

Trenaunayn oireyhtymän hoito suoritetaan useilla lääkkeillä, jotka on määrätty yhdistelmänä tai olemassa olevien oireiden mukaan.

On välttämätöntä määrätä lääkkeitä, jotka parantavat verisuonten seinämän sävyä: Detralex, Aescusan, Troxevasin jne.

Tulehduksellisen prosessin läsnä ollessa määrätään tulehduskipulääkkeitä, joita käytetään sekä tablettien muodossa että ulkoisten valmisteiden muodossa: ketoprofeeni, voltareni, ibuprofeeni.

Jos trombin muodostumisen todennäköisyys on suuri, käytetään hepariinia, Curantilia ja Fraxeparinia.

	Antotapa ja annostus	Sivuvaikutukset	Erityisohjeet
Detralex	Ota 2 tablettia päivässä aterioiden jälkeen.	Ruoansulatushäiriöt, päänsärky, ihottumat.	Detralex sopii hyvin yhteen muiden lääkkeiden kanssa.

	Antotapa ja annostus	Sivuvaikutukset	Erityisohjeet
Troxevasin	Ota aterioiden jälkeen, 1 kapseli kolme kertaa päivässä. Hoidon kesto voi olla 3-4 viikkoa tai enemmän.	Pahoinvointi, närästys, päänsärky, mahahaava.	Lääkkeen käyttöä alle 15-vuotiaiden lasten hoitoon ei ole tutkittu.

	Antotapa ja annostus	Sivuvaikutukset	Erityisohjeet
Ibuprofeeni	Kipuun käytä 200 mg kolme kertaa päivässä.	Vatsakipu, ruoansulatushäiriöt, maksakipu, hengenahdistus, kohonnut verenpaine, anemia.	Ei saa käyttää alle 12-vuotiaiden lasten hoitoon.

	Antotapa ja annostus	Sivuvaikutukset	Erityisohjeet
Curantil	Ota tyhjään vatsaan, alkaen 75 mg päivässä, lääkärin määräyksestä riippuen.	Takykardia, vatsakipu, päänsärky, heikkouden tunne, nenän tukkoisuus.	Ei käytetä alle 12-vuotiaiden lasten hoitoon.

	Antotapa ja annostus	Sivuvaikutukset	Erityisohjeet
Fraxiparini	Sitä käytetään ihonalaisten injektioiden muodossa. Annostus valitaan yksilöllisesti.	Allergia, trombosytopenia, paikalliset yliherkkyysreaktiot.	Määrätty vain yli 18-vuotiaille potilaille.

Kudosten palautumisen ja korjautumisen parantamiseksi käytetään monimutkaisia vitamiineja:

• Actovegin on lääke, joka on luotu veren komponenttien – deproteinoidun hemoderivatiivin – pohjalta;
• Askorutiini on lääke, joka täydentää C- ja P-vitamiinien puutosta;
• Askorbiinihappo on tunnettu vitamiini, joka osallistuu kollageenin tuotantoon ja vahvistaa verisuonten seinämiä;
• Aevit – estää ateroskleroottisten muutosten kehittymistä verisuonissa.

Lisäksi on tarpeen noudattaa ruokavaliota, jossa on runsaasti askorbiinihappoa ja kalsiumia. Luonnollinen D-vitamiinin lähde on annosteltu altistuminen auringolle. Jos tällainen altistuminen on jostain syystä mahdotonta, lääkäri voi määrätä 400–800 IU D-vitamiinia.

Kävelyä, kevyttä lenkkeilyä ja aerobista liikuntaa suositellaan.

Fysioterapiahoito

Trenaunayn oireyhtymän monimutkaista hoitoa täydennetään usein säännöllisillä fysioterapiakursseilla. Seuraavia toimenpiteitä pidetään yleisimpinä:

• UHF eli infrapunasäteilyn käyttö perustuu lämmön vaikutukseen, joka auttaa lisäämään verenkiertoa;
• darsonvalisointi – altistuminen korkeataajuisille pulssivirroille;
• Diadynaamiset virrat ovat tasavirran käyttöä matalalla jännitteellä ja pienellä teholla;
• hoito juotiksilla – hirudoterapia;
• Sollux on valohoitomenetelmä, jossa käytetään erityistä hehkulamppua.

Kansanlääkkeet

Trenaunayn oireyhtymässä voidaan aktiivisesti käyttää perinteisiä lääketieteellisiä reseptejä, joihin liittyy sekä infuusioiden että keittämisen sisäinen käyttö että erilaisten aineiden ulkoinen käyttö vaurioituneeseen raajaan.

Trenaunayn oireyhtymää sairastavien potilaiden tulisi kiinnittää erityistä huomiota seuraaviin resepteihin:

• Yöllä on hyödyllistä levittää useita takiaisen lehtiä kipeään raajaan, lehden sisäpuoli jalkaa vasten. Lehdet sidotaan ja poistetaan vasta aamulla, ja tätä hoitoa käytetään joka toinen päivä. Jos takiaisen lehtiä ei ole saatavilla, ne voidaan helposti korvata piparjuuren lehdillä.
• Valmista hauduke 100 grammasta raastettua muskottipähkinää ja 500 ml:sta vodkaa (anna hautua 2 viikkoa pimeässä, sekoittaen silloin tällöin). Siivilöi hauduke ja juo 20 tippaa aamulla ennen aamiaista, ennen lounasta ja ennen illallista.
• Valmista Kalanchoe-tinktuura: 200 grammaan kasvinlehtiä otetaan 500 ml vodkaa, annetaan vaikuttaa viikon ajan ja suodatetaan. Tinktuuralla voidaan hieroa kipeää raajaa.
• Ota 500 g kuorittuja valkosipulinkynsiä, jauha ne lihamyllyssä, sekoita 700 ml:aan hunajaa, anna seistä jääkaapissa viikon. Ota sitten lääkettä 1 rkl kolme kertaa päivässä juuri ennen aterioita. Hoidon kesto on vähintään 2 kuukautta.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Yrttihoito

Trenaunayn oireyhtymän tilan lievittämiseksi on hyödyllistä käyttää lääkekasveja, kuten:

• Makea apila - vaikuttaa positiivisesti verisuonten sisäisiin veren hyytymisprosesseihin, parantaa verenkiertoa raajoissa;
• pioni, vadelma - ne sisältävät salisyylihappoja, jotka estävät verihyytymien muodostumisen;
• humalankäpyjä – parantavat laskimoiden sävyä;
• tyrni, leppä – poistavat tulehduksen merkkejä;
• Hevoskastanja – vahvistaa verisuonten seinämiä, vähentää läpäisevyyttä.

On hyödyllistä tehdä jalkakylpyjä päivittäin 15 minuutin ajan minttu- ja kamomillauutteella.

Homeopatia

Homeopaattiset lääkkeet tukevat ja parantavat perinteisen lääkehoidon vaikutusta Trenaunayn oireyhtymässä. Homeopaattisista lääkkeistä seuraavat sopivat parhaiten:

• Carbo vegetabilis – luonnollinen hiili (pyökistä tai koivusta) parantaa verenkiertoa ja hematopoieesia, poistaa tukkoisuutta laskimoverkossa (erityisesti alaonttolaskimon toiminta paranee).
• Pulsatilla on lääke, joka parantaa laskimoiden verenkiertoa, mikä on erityisen tärkeää portaalin ja vena cava -järjestelmän tukkoisuusprosesseissa.
• Silicea on piihappoon perustuva valmiste, joka parantaa veren reologisia ominaisuuksia, lisää laskimoiden sävyä ja helpottaa kudosten mikroverenkiertoa.

Listattujen lääkkeiden annostus määrätään yksilöllisesti taudin ominaisuuksista ja potilaan iästä riippuen.

Homeopaattisten lääkkeiden sivuvaikutukset pidetään yleensä minimissä: vain harvoin on mahdollista kehittää allerginen reaktio lääkkeen ainesosille.

Monimutkaisista homeopaattisista lääkkeistä Aesculus compositum on erityisen suosittu. Lääke otetaan suun kautta, 10 tippaa, joka on ensin liuotettu 30 ml:aan puhdasta vettä. Annostus: kolme kertaa päivässä puoli tuntia ennen ateriaa tai 1 tunti aterian jälkeen. Hoidon kesto on vähintään 4-5 viikkoa. Aesculus compositumia ei määrätä raskauden aikana eikä lapsuudessa (alle 18-vuotiailla). Ennen lääkkeen käyttöä on ehdottomasti otettava yhteyttä lääkäriin.

Kirurginen hoito

Kirurginen hoito on yksi Trenaunayn oireyhtymän tärkeimmistä hoitomuodoista. Kaikki potilaat eivät kuitenkaan päätä leikkaukseen, koska epäsuotuisien leikkauksen jälkeisten seurausten todennäköisyys on erittäin suuri.

Trenaunayn oireyhtymän hoidossa lääkärisi voi suositella seuraavia kirurgisia vaihtoehtoja:

• Jos verisuonten kaventumista pidetään kriittisenä, voidaan suorittaa ohitusleikkaus – luodaan ylimääräinen verisuoni, joka ohittaa kavennetun alueen ja palauttaa normaalin verenkierron.
• Jos päälaskimo vaurioituu merkittävästi, osa verisuonesta korvataan keinotekoisella analogilla. Tätä leikkausta kutsutaan verisuonensiirroksi.
• Kapenevien pienten laskimoiden "sammuttamiseksi" voidaan käyttää skleroterapiaa – spesifisen sklerosoivan lääkkeen syöttämistä laskimon luumeniin, mikä aiheuttaa verisuonten seinämien yhdistymisen ja sitä seuraavan käyttämättömän verisuonen imeytymisen.
• Laserleikkausta eli laserpallolaajennusta voidaan käyttää pienten hämähäkkisuonien tai yksittäisten pinnallisten laskimoverkostojen poistamiseen.

Ennen leikkauksen määräämistä lääkärin on ilmoitettava potilaalle ja hänen omaisilleen leikkauksen mahdollisista kielteisistä seurauksista. Lopullisen päätöksen leikkauksesta tekee potilas (tai hänen omaisensa, jos potilas on lapsi).

Yleisesti hyväksytään, että optimaalisimmat tulokset kirurgisen hoidon jälkeen voidaan odottaa, jos leikkaus suoritetaan 6–7 vuoden iässä. Jos on indikaatioita, toimenpide voidaan suorittaa jopa vastasyntyneillä ja imeväisillä.

Ennaltaehkäisy

Trenaunayn oireyhtymän etenemisen ehkäisy koostuu seuraavien suositusten noudattamisesta:

1. On tarpeen suorittaa säännöllisiä hoitojaksoja ohentavilla ja tulehdusta ehkäisevillä aineilla, vahvistaa verisuonia ja ottaa verenkiertoa parantavia lääkkeitä. Ennaltaehkäisevän hoidon tulisi pyrkiä ehkäisemään tromboosia ja verisuonten seinämien kaventumista.
2. Ennaltaehkäisyyn tulisi kuulua myös asianmukainen ravitsemus. Trenaunayn oireyhtymän ruokavalion tulisi rajoittaa suolan, sokerin, leivonnaisten, savustettujen ja rasvaisten ruokien, makkaroiden ja puolivalmisteiden määrää. Ravitsemuksessa tulisi painottaa vihannes- ja hedelmäruokia, vihreitä, marjoja, viljoja ja kasviöljyjä.
3. Juo runsaasti nesteitä joka päivä. Vesi ohentaa luonnollisesti verta, parantaa verenkiertoa ja ehkäisee verihyytymiä.
4. Ei ole suositeltavaa käyttää liian usein: ruusunmarjoja, nokkosta, valerianaa, mäkikuismaa. Näiden kasvien keittäminen ja infuusiot voivat johtaa päinvastaiseen vaikutukseen ja pahentaa Trenaunayn oireyhtymää sairastavan potilaan tilaa.
5. Sinun tulisi "unohtaa" alkoholi, tupakointi, nesteenpoistolääkkeiden ja hormonaalisten ehkäisypillereiden käyttö.
6. On välttämätöntä sulkea pois hypodynamia elämästäsi. Annosteltua liikuntaa suositellaan. Uinti, kävely, jooga ja tanssi ovat erityisen tervetulleita.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ]

Ennuste

Trenaunayn oireyhtymään voi liittyä haitallisten terveyskomplikaatioiden kehittymistä. Tila voi pahentua sydän- ja verisuonijärjestelmän vajaatoiminnan vuoksi. Aivoihin voi muodostua hemangioomeja, jotka aiheuttavat neurovegetatiivisten häiriöiden puhkeamista.

Lapset yleensä selviävät ja tulevat aikuisiksi, mutta oireyhtymän ennuste on edelleen vakava. Jos leikkaus onnistuu, Trenaunayn oireyhtymä siirtyy pitkäaikaiseen vakaaseen remissioon.

[ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ]