Trichoepithelioma: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Trikoepitelioomi (synonyymit: Brooken adenoidikystinen epitelioomi, pinnallinen trikoblastooma, trikoepitelioominen nevus jne.) on karvatupen ja hikirauhasten kehityshäiriö.

Trikoepitelooman syyt ja patogeneesi. Trikoepitelooman uskotaan kehittyvän karvatupen osasta, jossa on suuri Merkel-solujen kertyminen hiuksia nostavan lihaksen kiinnityskohtaan. Tauti on perinnöllinen 50–75 %:ssa tapauksista ja periytyy autosomaalisesti dominanttisti. Sitä esiintyy usein naisilla.

Trikoepitelioomien oireet. Trikoepitelioomia esiintyy usein monisoluisena, sitä esiintyy pääasiassa nuorella ja murrosiässä, ja se sijaitsee pääasiassa kasvoissa ja vartalossa. Aluksi nenän ja suun välisten poimujen iholle ilmestyy pieniä kyhmyisiä kasvainelementtejä, joiden halkaisija on harvoin yli 0,5 cm. Vähitellen kyhmyjen määrä kasvaa, ne leviävät nenän sivuille peittäen nenän, päänahan ja korvalehtien ihon, mikä joskus johtaa ulkoisten korvakäytävien, kaulan ja lapaluiden välisen alueen tukkeutumiseen. Monissa tapauksissa esiintyy dominanttia kraniokefaalista "epiteliomatoosia". Joskus sitä havaitaan yhdessä sylinterin kanssa, koska niiden välillä on läheinen histogeneettinen yhteys. Perinnölliset tapaukset ovat yleisiä, todennäköisesti autosomaalisesti dominantin periytyvänä.

Kliinisesti erotetaan toisistaan yksinkertainen trikoepitelioomi, joka voi olla yksittäinen tai moninkertainen, ja desmoplastinen trikoepitelioomi.

Trikoepitelioomia esiintyy yleensä lapsuudessa tai myöhemmin. Siinä esiintyy useita pieniä, yleensä 2–8 mm läpimittaisia, tiheitä, kasvaimen kaltaisia, puolipallon muotoisia, pyöreitä ääriviivoja omaavia elementtejä, jotka ovat normaalin ihon värisiä tai vaaleanpunaisia. Niiden pinta on sileä, mutta suuremmissa elementeissä näkyy telangiektasioita. Elementit sijaitsevat pääasiassa kasvoissa (nenähuulet, silmäluomet, ylähuuli, otsa), korvan takaosassa, päänahassa, harvemmin lapaluiden välisellä alueella. Elementit voivat sijaita lineaarisesti tai olla hajanaisia.

Yksinäinen trikoepitelioomi sijaitsee pääasiassa kasvoissa, useammin niiden keskiosassa. Kasvain näyttää papillomatoosiselta tai fibropapillomatoosiselta, tiheältä, vaaleanpunaiselta tai lihanväriseltä kasvaimelta, jonka koko on enintään 1 cm ja jonka pinnalla on laajentuneiden hiussuonten verkosto. Kasvaimen ympärillä oleva iho ei ole infiltroitunut. Kasvain kasvaa hitaasti.

Desmoplastisessa lajikkeessa elementit ovat harvoin moninaisia. Tauti on yleisempi naisilla ja ilmenee kliinisesti valkoisina elementteinä, joissa on keskellä painauma ja tiheä reuna.

Useissa trikoepitelioomissa yksittäiset kasvainelementit yhdistyvät konglomeraateiksi. Korvalehtien alueelle sijoitettuna ne aiheuttavat korvakäytävien mekaanisen tukkeutumisen ja sitä kautta kuulon heikkenemisen. Nämä konglomeraatit voivat haavautua muodostaen basalioomia. Trikoepitelioomia voidaan samanaikaisesti esiintyä syringooman tai sylinterinkoiman kanssa.

Useiden trikoepitelioomien ja kipsien yhdistelmää kutsutaan Brooke-Spieglerin oireyhtymäksi.

Histopatologia: Tyvisolukerroksen ympäröimä hyvin rajattu epidermaalinen kasvain tai kysta, strooman fibroosi ja fokaalinen kalkkeutuminen.

Patomorfologia. Yleensä rajoitetulla alueella muuttumattoman epidermiksen alla näkyy erikokoisia ja -muotoisia komplekseja, joiden kirjoon voi kuulua alkeellisia "silmuja", jotka muistuttavat karvatupen alkiovaihetta, hyvin omituisen muotoisia muodostelmia, joissa on osittain muodostunutta follikkelia muistuttavia rakenteita. Kompleksien sisällä olevat solut ovat selvästi levyepiteelisiä ja ne ovat järjestäytyneet palisadimaisesti reunoille. Havaitaan lukuisten "sarvihelmi"-tyyppisten keratinisoituneiden rakenteiden muodostumista. Melaniinirakeita löytyy usein keratinisaatiovyöhykkeeltä. Tapauksia, joissa on esiintynyt vähemmän erilaistuneita soluryppäitä, on kuvattu esimerkiksi kiinteässä trikoepitelioomityypissä, joka muistuttaa hyvin paljon basalioomia. Trikoepitelioomissa strooman solukertymä koostuu kuitenkin fibroblasteista, kun taas piloidierilaistuneessa basalioomissa strooman solukertymä kasvainkompleksien reunoja pitkin koostuu lymfosyyteistä. Trikoepitelioomissa voi olla myös putkimaisia (adenoidisia) rakenteita, minkä vuoksi tätä kasvainta kutsutaan joskus epithelioma adenoides cysticumiksi. Joissakin tapauksissa solukompleksien lisäksi havaitaan suuri määrä levyepiteelisydämisiä kystoja. Joskus kystojen sisältö on altis kalkkeutumiselle.

Histogeneesi. Yksinäisen trikoepitelioman pesäkkeet koostuvat suhteellisen kehittymättömistä soluista, mikä tekee siitä samankaltaisen kuin basaliooma. Karvatupen muodostumis taipumus erottaa sen kuitenkin basalioomasta. Elektronimikroskopia paljasti, että trikoepitelioman sarveiskalvokystat ovat kehittymättömiä hiusrakenteita, joissa hiusmatriisin solut siirtyvät suoraan sarveiskalvon soluihin. Histokemiallinen tutkimus Gomorin menetelmällä alkalisen fosfataasin suhteen osoitti positiivisen reaktion monissa invaginaatioissa kasvainsaarekkeiden ja -juosteiden reunoilla, mikä viittaa hiuskompleksien erilaistumiseen.

Tämän kasvaimen erottaminen pilaoidierilaistumisesta basaliomasta on melko vaikeaa, mutta reaktio alkaliseen fosfataasiin auttaa tässä, mikä osoittaa alkeellisten hiuskompleksien esiintymisen trikoepitelioomissa.

Erotusdiagnoosi. Tauti on erotettava Pringle-Bournevelin taudista, syringoomasta ja basalioomasta.

Trikoepitelioomien hoito. Sytostaattisten voiteiden (30 % prospediinia, 5 % fluorourasiilia jne.) käyttö on tehokasta. Suurten imusolmukkeiden poistoon käytetään kryodestruktiota, elektrokoagulaatiota, kirurgista menetelmää ja hiilidioksidilaseria.