Ennenaikaisen syntymän retinopatia

Keskosten retinopatia eli vasoproliferatiivinen retinopatia (aiemmin retrolentaalinen fibroplasia) on hyvin keskosilla syntyneiden vauvojen verkkokalvon sairaus, jossa verkkokalvon verisuonitus (vaskularisaatio) ei ole täysin kehittynyt syntymähetkellä.

Normaali verkkokalvon verisuonittuminen alkaa raskauden neljännellä kuukaudella ja päättyy yhdeksänteen kuukauteen mennessä.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Keskosten retinopatian oireet

Keskosten retinopatiaa esiintyy joko reaktiona pitkäaikaiseen altistumiseen korkeille happipitoisuuksille imetetyillä keskosilla tai äärimmäisen ennenaikaisen syntymän ja alhaisen painon seurauksena. Neovaskularisaatiota havaitaan useita eri muotoja. Patologinen preretinaalinen neovaskularisaatio voi taantua, jos verkkokalvon verisuonisto kehittyy normaalisti, tai se voi edetä johtaen vetoihin, eksudatiiviseen tai regmatogeeniseen verkkokalvon irtaumaan. Sairaus alkaa yleensä 3–6 ensimmäisen elinviikon aikana, mutta viimeistään 10. viikolla. Arpikudosvaiheet ovat täysin kehittyneet 3.–5. kuukauteen mennessä.

Keskosten aktiivinen retinopatia

Keskosten aktiivinen retinopatia määräytyy seuraavien perusteella: sijainti, koko, vaihe ja "plus-taudin" esiintyminen

Lokalisaatio määräytyy kolmen vyöhykkeen perusteella, joiden keskipiste on näköhermon levy:

• vyöhykettä 1 rajoittaa kuvitteellinen rengas, jonka säde on kaksi etäisyyttä näköhermon päästä makulaan;
• vyöhyke 2 ulottuu samankeskisesti vyöhykkeen 1 reunasta sahalaitaisen pallon nenänpuoleiseen puoleen ja ajallisesti päiväntasaajalle;
• Vyöhyke 3 koostuu puolikuun muotoisesta jäännösohimoalueesta vyöhykkeen 2 edessä.

Patologisen verkkokalvon mitat määritetään myötäpäivään, mikä vastaa kellotaulun tunteja.

Vaiheet

• vaihe 1 (rajaviiva). Ensimmäinen patognomoninen merkki keskosten retinopatiasta on ohuen, epätasaisen, harmahtavanvalkoisen viivan ilmestyminen, joka on yhdensuuntainen sahalaitaisen hampaan kanssa ja erottaa verisuonettoman, alikehittyneen perifeerisen verkkokalvon verisuonitetusta takasegmentistä. Tämä viiva työntyy temporaalisesti enemmän kohti reunoja, ja siitä voi ulottua poikkeavia verisuonia;
• vaihe 2 (val). Jos keskosten retinopatia etenee, rajaviiva siirtyy prominenssivalliin, jota edustaa mesenkymaalinen suntti, joka yhdistää arterioleja ja laskimoita. Suonet lähestyvät vallia, jonka takana voidaan erottaa pieniä erillisiä neovaskularisaatioalueita;
• vaihe 3 (varsi, jossa on verkkokalvon ulkopuolista fibrovaskulaarista proliferaatiota). Taudin edetessä varsi saa vaaleanpunaisen sävyn fibrovaskulaarisen proliferaation vuoksi, joka kasvaa verkkokalvon pintaa pitkin lasiaiseen. Siihen liittyy verkkokalvon verisuonten laajeneminen ja mutkittelevuus päiväntasaajan takana. Verkkokalvon verenvuotoja esiintyy usein, joskus lasiaiseen. Tämä vaihe on tyypillinen pääasiassa 35. raskausviikolle;
• Vaihe 4 (subtotaalinen verkkokalvon irtauma) johtuu fibrovaskulaarisen proliferaation etenemisestä. Irtauma alkaa äärimmäisiltä reunoilta ja leviää neutraalimmin. Tyypillistä vastasyntyneen 10. viikolla;
• vaihe 5 - täydellinen verkkokalvon irtauma.

Vaikka keskosten retinopatian kliiniset oireet kehittyvät useiden viikkojen aikana, tauti etenee harvoin vaiheesta 1 vaiheeseen 4 muutamassa päivässä. Taudin spontaani taantuminen tapahtuu 80 %:lla keskosten retinopatiaa sairastavista potilaista, joskus ilman jäännösvaikutuksia verkkokalvoon. Spontaani taantuminen on mahdollista jopa potilailla, joilla on epätäydellinen verkkokalvon irtauma.

Muita keskosten retinopatian ilmenemismuotoja

"Plus" -tauti osoittaa taipumusta etenemiseen ja sille on ominaista seuraava:

• Pupillin jäykkyys, joka liittyy iiriksen merkittävään verisuonittumiseen.
• Lasiaisen samentuman kehittyminen.
• Lasiaisen läpinäkymättömyydet.
• Verkkokalvon ja lasiaisen verenvuotojen määrän kasvu.

Jos näitä muutoksia on läsnä, taudin vaiheen viereen sijoitetaan plusmerkki.

”Kynnystaudin” yhteydessä havaitaan viiden peräkkäisen tai kahdeksan ei-peräkkäisen meridiaanin (vaihe 3) ekstraretinaalinen neovaskularisaatio vyöhykkeillä I tai 2 yhdistettynä ”plus”-tautiin, ja se on merkki hoidon aloittamisesta.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Keskosten arpinen retinopatia

Noin 20 %:lla potilaista keskosten aktiivinen retinopatia etenee arpikudosvaiheeseen, joka voi ilmetä vaihtelevassa määrin – merkityksettömästä voimakkaaseen. Pohjimmiltaan mitä voimakkaampi proliferatiivinen sairaus on involuution aikaan, sitä pahemmat ovat arpikudoskomplikaatioiden seuraukset.

• Vaihe 1: Likinäköisyys, johon liittyy hienoa perifeeristä verkkokalvon pigmentaatiota ja lasiaisen pohjan samentumia.
• Vaihe 2: Ohimopuolen lasiaisen ja verkkokalvon fibroosi, johon liittyy makulan jännitystä, joka voi johtaa pseudoeksotropiaan kappa-kulman laajenemisen vuoksi.
• Vaihe 3: Selvempi perifeerinen fibroosi verkkokalvon poimuilla.
• Vaihe 4. Retrolentaalinen fibrovaskulaarinen kudos puoliympyrän muodossa, jossa on epätäydellinen verkkokalvon irtauma.
• Vaihe 5: Retrolentaalinen fibrovaskulaarinen kudos renkaassa, jossa on täydellinen verkkokalvon irtauma - ilmiö, joka tunnettiin aiemmin nimellä "retrolentaalinen fibroplasia".

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Ennenaikaisen retinopatian diagnoosi

Silmänpohjan muutokset tässä patologiassa alkavat verisuonten lisääntymisestä, sitten muodostuu fibrovaskulaarisia kalvoja, ilmenee verenvuotoja, eritteitä ja verkkokalvon irtaumaa. Ennenaikaisen retinopatian alkuvaiheessa taudin spontaani regressio ja prosessin lopettaminen missä tahansa vaiheessa ovat mahdollisia.

Näöntarkkuus on merkittävästi heikentynyt (valon havaitsemiseen asti), elektroretinogrammi puuttuu irtauman yhteydessä. Diagnoosi tehdään anamneesin, oftalmoskopian tulosten, ultraäänitutkimuksen, elektroretinografian ja visuaalisten herätepotentiaalien rekisteröinnin perusteella.

Kliinisiin oireisiin perustuvia erotusdiagnostisia menetelmiä ovat retinoblastooma, vastasyntyneiden verenvuodot, kallonsisäinen paine, verkkokalvon kehityksen synnynnäiset poikkeavuudet, erityisesti familiaalinen eksudatiivinen vitreoretinopatia (Criswick-Schapensin tauti), jolle on ominaista verkkokalvon verisuonituksen heikkeneminen, lasiaisen sidekudosmuutokset ja usein esiintyvä verkkokalvon irtauma. Familiaalisen eksudatiivisen vitreoretinopatian kehittymisestä vastaava geeni sijaitsee kromosomissa 11 ql3-23-alueella.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Keskosten retinopatian hoito

Keskosten retinopatian hoitoa varhaisvaiheessa ei yleensä tarvita. Myöhemmissä vaiheissa käytetään antioksidantteja, angioprotektoreita ja kortikosteroideja kliinisistä oireista riippuen. Aktiivisen verkkokalvon neovaskularisaation hoitoon kuuluu paikallinen kryoterapia tai laser- ja fotokoagulaatio. Verkkokalvoirtauman omaavissa silmissä kryoterapian, laser- ja fotokoagulaatiohoidon vaikutus on lyhytaikainen. Verkkokalvoirtauman kirurgisen hoidon valinta riippuu irtauman tyypistä ja laajuudesta (vitrektomia tai sen yhdistelmä sklerotoksisten leikkausten kanssa).

1. Keskosten kynnysretinopatian hoitoon suositellaan avaskulaarisen, alikehittyneen verkkokalvon ablaatiota kryo- tai laserkoagulaatiolla. Tulos on suotuisa 85 %:ssa tapauksista; lopuissa hoidosta huolimatta kehittyy verkkokalvon irtauma.
2. Verkkokalvon vetoirtauman hoitoon tarkoitettu lasiaisen ja verkkokalvon leikkaus on usein tehoton.