Kammiotakykardia lapsilla: oireet, diagnoosi, hoito

Kammiotakykardialla on erityinen asema rytmihäiriöissä, koska sillä on laaja valikoima kliinisiä ilmentymiä ja joissakin tapauksissa suuri todennäköisyys epäsuotuisalle ennusteelle. Moniin kammiotakykardioihin liittyy suuri riski sairastua kammiovärinään ja sen seurauksena äkilliseen sydänkuolemaan. Kammiotakykardia on kammiorytmi, jonka syke on 120–250 minuutissa ja joka koostuu kolmesta tai useammasta peräkkäisestä kammiokompleksista. Kammiokompleksi on yleensä leveä ja epämuodostunut, usein havaitaan AV-dissosiaatiota, joskus eteisten retrogradista aktivaatiota 1:1-johtumissuhteella. Kammiotakykardian epäsuotuisin kulku esiintyy vastasyntyneillä, potilailla, joilla on pitkä QT-oireyhtymä tai orgaanisia sydänsairauksia. Orgaanisen patologian puuttuessa rytmihäiriön kulku on useimmissa tapauksissa suotuisa pitkään, mutta kammiotakykardian pitkittyessä lapsuudessa havaitaan rytmihäiriöistä johtuvien hemodynaamisten häiriöiden lisääntymistä, mikä liittyy verenkierron vajaatoiminnan kehittymiseen ja ennusteen heikkenemiseen.

Epidemiologia

Pediatrisilla potilailla kammiotakykardia on suhteellisen harvinainen rytmihäiriö. Sen esiintyvyyttä lapsuudessa ei ole tutkittu. Kaikista lasten rytmihäiriöistä sitä esiintyy jopa 6 %:n esiintymistiheydellä. Kammiotakykardian ja SVT:n suhde on 1:70.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Kammiotakykardian syyt

Lapsilla kammiotakykardian aiheuttaa usein orgaaninen sydänsairaus: dilatoiva kardiomyopatia, sydänlihastulehdus, rytmihäiriöitä aiheuttava oikean kammion dysplasia, sydänkasvaimet, iskeemiset leesiot sepelvaltimoiden alkuperän poikkeavuuksia sairastavilla potilailla tai synnynnäisten sydänvikojen kirurgisen korjauksen jälkeiset anatomiset syyt. Muita kammiotakykardian syitä voivat olla feokromosytooma, sydänglykosidien ja rytmihäiriölääkkeiden yliannostus. Yli 70 %:ssa tapauksista lasten kammiotakykardiaa pidetään idiopaattisena.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Kammiotakykardian oireet

Kliinisten oireiden vakavuus riippuu orgaanisen sydänsairauden olemassaolosta tai puuttumisesta, iästä, kammiotakykardian kliinisestä variantista ja rytmihäiriön elektrofysiologisen substraatin ominaisuuksista. Orgaanista sydänsairautta sairastavilla potilailla takykardiaan liittyy yleensä verenkierron vajaatoiminnan oireita; lapset tuntevat sydämen alueella keskeytyksiä (ei-paroksysmaalinen kammiotakykardia). Paroksysmaaliseen kammiotakykardiaan liittyy sydämenlyönnin tuntemuksia, rintakehän epämukavuutta, usein heikkoutta, huimausta ja pelon tunnetta; pitkittyneen kohtauksen yhteydessä kehittyy verenkierron vajaatoiminnan oireita. Joissakin tapauksissa kohtaukseen liittyy tajunnan menetys. Vastasyntyneillä esiintyy usein takykardiaa, hengenahdistusta, ihon kalpeutta tai syanoosia, letargiaa, heikkoutta, suurentunutta maksan osaa ja turvotusta. Vanhemmat idiopaattista ei-paroksysmaalista kammiotakykardiaa sairastavat lapset ovat usein oireettomia tai heillä on vain vähän kliinisiä oireita, vaikka ei-paroksysmaalista pitkäkestoista kammiotakykardiaa esiintyykin. Äkillisen kuoleman korkea esiintyvyys nuorella iällä (alle 40-vuotiailla) on raportoitu hengenvaarallisia rytmihäiriöitä sairastavien lasten perheissä.

Kammiotakykardian luokittelu

Kammiotakykardian elektrofysiologinen luokittelu sisältää rytmihäiriöiden paikallisen lokalisoinnin (vasen kammio, oikea kammio, faskikulaarinen), sen mekanismin ( uudelleen-entry, ektoopia, triggeritoiminta) ja morfologian (monomorfinen, polymorfinen, kaksisuuntainen). Lownin luokituksen mukaan kammiotakykardia tulisi luokitella kammiorytmihäiriöiden IVB-V-asteikkoihin. Kammiotakykardian kliininen ja elektrokardiografinen luokittelu sisältää jaon paroksysmaaliseen ja ei-paroksysmaaliseen; jatkuvaan ja epästabiiliin (yli 30 sekuntia kestävää kammiotakykardiaa pidetään kestävänä, pediatriassa yli 10 sekuntia kestävää); polymorfiseen (useita kammiokompleksin morfologioita) ja monomorfiseen; idiopaattiseen (ilman rakenteellisen sydänpatologian ja kliinisten oireyhtymien merkkejä) ja orgaanisen sydänlihasvaurion aiheuttamaan kammiotakykardiaan; suhteellisen hemodynaamisesti vakaa ja epästabiili; oikeaan ja vasempaan kammioon.

Kammiovärinä on yksittäisten lihassyiden tai pienten lihassyiden ryhmien kaoottinen, asynkroninen viritystila. Tämä hengenvaarallinen kammioperäinen rytmihäiriö johtaa sydänpysähdykseen ja verenkierron lakkaamiseen.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Kammiotakykardian diagnoosi

Kammiotakykardian elektrokardiografiset merkit ovat melko spesifisiä. Takykardian rytmi ylittää sinusrytmin vähintään 10 %. Kammiokompleksin leveys vastasyntyneillä ja pikkulapsilla on 0,06–0,11 s, ja yli 3-vuotiailla lapsilla aina yli 0,09 s. QRS- morfologia eroaa aina sinusrytmistä, jossa johtuminen kammioihin on normaalia, ja yleensä vastaa kammiolisälyöntien QRS- morfologiaa.P- aalto voidaan havaita kolmessa variantissa:

• negatiivinen retrogradinen, QRS-kompleksin jälkeen;
• ei määritelty;
• normaali sinus, jonka taajuus on harvempi kuin kammiokompleksien. RR- väli on säännöllinen, mutta voi olla epäsäännöllinen sinus-"kaappauksissa".

Silks ja Garson ehdottivat kriteerejä kammiotakykardian "suositeltavalle" diagnoosille lapsuudessa:

• AV-dissosiaation esiintyminen, jota esiintyy useimmilla kammiotakykardiaa sairastavilla lapsilla;
• 1:1 retrogradisen eteisaktivaation läsnä ollessa P- aalto seuraa jokaista QRS-kompleksia;
• tallentaa säännöllisesti fuusiokomplekseja tai sinuskaappauksia;
• Takykardian rytmitaajuus on 167–500 lyöntiä minuutissa, eikä sen tulisi ylittää 250 lyöntiä minuutissa.

EKG-kriteerit kammiovärinän toteamiseksi ovat jatkuvat, erimuotoiset ja -amplitudiset aallot, joiden taajuus on 200–300 minuutissa (suuraaltovärinä) tai 400–600 minuutissa (pienaaltovärinä). Elektrofysiologisesti kammiovärinässä sydänlihas on pirstoutunut moniin vyöhykkeisiin, jotka ovat eri herätevaiheissa ja sähköisen aktiivisuuden palautumisvaiheissa.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Kammiotakykardian hoito

Lapset, joilla on hemodynaamisesti epästabiili kammiotakykardia, jatkuva paroksysmaalinen kammiotakykardia tai kammiovärinä, tarvitsevat kiireellistä hoitoa. Lidokaiinia annetaan hitaasti laskimoon annoksella 1 mg/kg 5 minuutin välein (enintään 3 antokertaa) tai liuoksena, jonka nopeus on 20–50 mikrog/kg minuutissa, kunnes kliininen vaikutus ilmenee. Käytetään myös amiodaronia (hitaasti laskimoon, sitten tiputuksena annoksella 5–10 mg/kg) ja magnesiumsulfaattia (laskimonsisäisesti 25–50 mg/kg kerta-annoksena). Elvytystoimenpiteet tulisi mieluiten suorittaa EKG-tietojen valvonnassa.

Jos kammiotakykardian hätätilanteessa annettava rytmihäiriölääke ei ole tehonnut ja sydämen vajaatoiminta pahenee, on aiheellista tehdä kardioversio. Lapsilla se tehdään aluksi 2 J/kg:n energialla. Jos kohtaus jatkuu, energiaa nostetaan 4 J/kg:iin. Jonkin ajan kuluttua 4 J/kg:n energiaa voidaan toistaa.

Prokainamidia ja propranololia käytetään lasten kammiotakykardian paroksysmien pysäyttämiseen. Lapsilla, joilla on faskikulaarinen kammiotakykardia, luokan IV rytmihäiriölääkkeet ovat tehokkaita takykardian paroksysmien pysäyttämisessä. Lapset, joilla on ei-paroksysmaalinen jatkuva kammiotakykardia ilman keskushermoston hemodynaamisia häiriöitä, tarvitsevat jatkuvaa rytmihäiriölääkitystä luokkien I-IV lääkkeillä. Monomorfisessa kammiotakykardiassa rytmin palauttamiseksi käytetään monoterapiaa jollakin rytmihäiriölääkkeellä. On otettava huomioon, että lapsuudessa sivuvaikutusten ja komplikaatioiden, mukaan lukien proarytmisten vaikutusten, esiintyvyys on suurempi kuin aikuisilla. Tämä edellyttää perusteellista käyttöaiheiden arviointia ja samanaikaisen metabolisen ja vegetotrooppisen hoidon käyttöä. Interventionaalisen hoidon indikaatioita ovat kliinisten oireiden ja sydänlihaksen toimintahäiriön löydösten esiintyminen potilaalla. Tapauksissa, joissa interventionaalinen hoito ei ole mahdollista (lisääntynyt leikkauksen aikaisten komplikaatioiden riski), määrätään rytmihäiriölääkkeitä. Kammiotakykardian paroksysmaalisissa muodoissa interventionaaliset hoitomenetelmät ovat parempia.

Jos kammiotakykardia on kehittynyt sydänlihastulehduksen tai autoimmuunivaurion seurauksena, annetaan yksi tulehdusta estävä/immunosuppressiivinen prednisolonilla suoritettava hoitojakso. Lisäksi määrätään hoitojaksoja tulehduskipulääkkeillä, aineenvaihduntalääkkeillä ja antioksidanteilla. Rytmihäiriölääkkeitä annetaan samalla tavalla kuin monomorfisen kammiotakykardian hoidossa lapsilla, joilla ei ole orgaanista sydänlihasvauriota. Kroonisessa verenkierron vajaatoiminnassa käytetään hemodynaamisten parametrien parantamiseksi ACE:n estäjiä.

Jos kammiotakykardiaa vaikeuttaa keuhkoödeeman kehittyminen, suoritetaan syndroomahoito ja määrätään antikoagulantteja.

Synkopaalisten kohtausten kehittyminen hoidon aikana, kriittinen sinusbradykardia, myöhemmän rytmihäiriölääkityksen mahdollisuuksien rajoittaminen sekä äkillisen sydänkuoleman riskin jatkuminen hoidon aikana (arvioituna yksittäisten riskitekijöiden pitoisuuden perusteella) vaativat interventiohoitoa.

Kammiotakykardian ennuste

Monomorfista kammiotakykardiaa sairastavien lasten ennuste ilman orgaanista patologiaa on suhteellisen suotuisa. Sydän- ja verisuonijärjestelmän orgaanisten muutosten läsnä ollessa kammiotakykardian ennuste riippuu perussairauden hoidon tuloksista ja rytmihäiriöiden hallinnasta. Polymorfisessa kammiotakykardiassa pitkän aikavälin ennuste arvioidaan epäsuotuisaksi, mutta interventionaalisten hoitomenetelmien käyttöönotto käytännössä mahdollistaa hoidon reservien lisäämisen. CYMQ-T-potilailla ennuste riippuu taudin molekyyligeneettisestä variantista ja monimutkaisen hoidon tehokkuudesta pyörtymisen ja äkillisen sydänkuoleman muokattavissa olevien riskitekijöiden määrän ja vakavuuden vähentämisessä.