Synnynnäiset virtsaputken venttiilit

Synnynnäiset virtsaputken läpät ovat suhteellisen yleisiä pojilla (1:50 000 vastasyntyneestä) ja erittäin harvinaisia tytöillä. Niille on ominaista kalvojen (poimujen) esiintyminen, joiden molemmat puolet ovat limakalvon peitossa.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Oireet synnynnäiset virtsaputken venttiilit.

Erilaisista läppityypeistä huolimatta synnynnäisten virtsaputkiläppävikojen kliiniset oireet ovat samankaltaisia. Tälle sairaudelle on ominaista samat oireet kuin synnynnäiselle virtsarakon kaulan skleroosille. Kliinisten oireiden vakavuus riippuu kuitenkin tukoksen asteesta ja potilaiden iästä. Vaikeassa tukoksessa kliinisiä oireita havaitaan jo lapsen ensimmäisinä elinvuosina, kun diagnosoidaan ureterohydronefroosi; vanhemmalla iällä virtsatieinfektion kliininen kuva korostuu. Joskus havaitaan enureesia ja päiväaikaista virtsankarkailua.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Lomakkeet

Virtsaputken venttiilejä on kolmea tyyppiä:

• Tyyppi 1: kupinmuotoinen läppä (yleisin), joka sijaitsee siementuberkkelin alapuolella:
• Tyyppi 2: suppilonmuotoiset venttiilit (yleensä useita), jotka ulottuvat siementuberkulasta virtsarakon kaulaan;
• 3. tyyppi: venttiilit poikittaisen kalvon muodossa, jotka sijaitsevat siementuberkullin ylä- tai alapuolella.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Diagnostiikka synnynnäiset virtsaputken venttiilit.

Toisin kuin synnynnäisessä virtsarakon kaulan skleroosissa, virtsaputken läppien yhteydessä läpät, katetrit ja kystoskoopit kulkevat vapaasti virtsarakkoon. Jos läpässä on läpän, terskan poistamisen yhteydessä virtsarakosta tuntuu tukos selän tasolla. Virtsaputken tähystyksen aikana läpät havaitaan tällä tasolla.

Virtsaputkitutkimuksissa näkyy suurentunut virtsarakko: sen kaula on avoin ja laajentunut, läpän yläpuolella oleva takaosa on laajentunut pussin tai suppilon muotoon, distaalinen osa on normaalin halkaisijan omaava. Läpän tasolla on "tiimalasi"-oire. Myöhemmissä vaiheissa havaitaan divertikkeliä ja vesikoureteraalista refluksitautia.

UFM, profilometria ja kystomanometria paljastavat paitsi virtsaamistiheyden häiriön myös tukoksen lokalisoinnin.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Hoito synnynnäiset virtsaputken venttiilit.

Synnynnäisiä virtsaputken läppiä hoidetaan kirurgisesti poistamalla limakalvo ja venttiili endouretraalisesti.