Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Wegenerin granulomatoosissa esiintyvät ENT-elinten vauriot
Lääketieteen asiantuntija
Viimeksi tarkistettu: 12.07.2025
Wegenerin granulomatoosi on vakava yleissairaus systeemisen vaskuliitin ryhmästä, jolle on ominaista granulomatoottiset leesiot, pääasiassa ylähengitysteissä, keuhkoissa ja munuaisissa.
Synonyymit
Nekrotisoiva hengitysteiden granulomatoosi vaskuliitilla, nodulaarisen periarteriitin hengitysteiden ja munuaisten muoto, Wegenerin tauti, ylempien hengitysteiden nekrotisoiva granuloma nefriitillä.
ICD-10-koodi
M31.3 Wegenerin granulomatoosi.
Epidemiologia
Wegenerin granulomatoosin epidemiologiaa ei ole tutkittu, koska se on suhteellisen harvinainen sairaus, joka voi esiintyä missä iässä tahansa (keskimäärin 40 vuoden iässä). Noin 15 % potilaista on alle 19-vuotiaita, lapset sairastuvat harvoin. Miehet sairastuvat jonkin verran useammin.
[ Wegenerin granulomatoosin syyt
Tähän mennessä Wegenerin granulomatoosin etiologia on edelleen epäselvä, mutta useimmat kirjoittajat ovat taipuvaisia uskomaan, että se on autoimmuunisairaus. Taudin kehittymisessä oletetaan virusten (sytomegalovirus, herpesvirukset) etiologisen roolin ja immuniteetin geneettisten piirteiden olevan. Wegenerin granulomatoosia aiheuttavat tekijät viittaavat ensisijaisesti kehon eksogeeniseen herkistymiseen; ne eivät ole etiologisia, koska ne voivat jatkuvasti vaikuttaa suuriin ihmisryhmiin, mutta vain yksittäisissä tapauksissa johtavat Wegenerin granulomatoosin kehittymiseen. Näin ollen on mahdollista olettaa tietyn geneettisen alttiuden olemassaolo. Tämä ilmenee HLA-A8-antigeenin pitoisuuden merkittävänä kasvuna Wegenerin granulomatoosia sairastavien potilaiden veressä, joka on vastuussa geneettisestä alttiudesta autoimmuunisairauksiin.
Wegenerin granulomatoosin patogeneesi
Wegenerin granulomatoosin patogeneesissä tärkein merkitys annetaan immunologisille häiriöille, erityisesti immuunikompleksien kertymisille verisuonten seinämiin ja soluimmuniteetin häiriöille. Morfologiselle kuvalle on ominaista keskikokoisten ja pienten valtimoiden nekroottinen vaskuliitti ja jättisoluja sisältävien polymorfisten solugranuloomien muodostuminen.
Wegenerin granulomatoosin oireet
Potilaat hakeutuvat yleensä otolaryngologin puoleen taudin alkuvaiheessa, kun nenä- ja nielututkimusten perusteella havaitaan banaali tulehdusprosessi (atrofinen nuha, katarraali nuha, nielutulehdus), minkä vuoksi hoidon aloittamiseen kuluu arvokasta aikaa. On tärkeää tunnistaa ajoissa nenän ja poskionteloiden vaurioiden tyypilliset merkit Wegenerin granulomatoosissa.
Korva-, nenä- ja kurkkutautilääkäriin hakeutuvien potilaiden ensimmäiset vaivat tiivistyvät yleensä nenän tukkoisuuteen (yleensä yksipuoliseen), kuivuuteen, niukkaan limaneritykseen, joka pian muuttuu märkäiseksi ja sitten veriseksi ja märkäiseksi. Jotkut potilaat valittavat verenvuotoa, joka johtuu nenäontelon granulaation kehittymisestä tai nenän väliseinän tuhoutumisesta. Nenäverenvuoto ei kuitenkaan ole patognomoninen oire, koska sitä esiintyy suhteellisen harvoin. Vakiomainen oire nenäontelon limakalvon vaurioitumisesta, jota esiintyy Wegenerin granulomatoosin varhaisvaiheissa, on märkäisten ja veristen sappien muodostuminen.
Luokitus
Wegenerin granulomatoosi erotetaan paikallisista ja yleistyneistä muodoista. Paikallisessa muodossa kehittyy korva-, nenä- ja kurkkutautien haavainen-nekroottinen leesio, silmäkuopan granulomatoosi tai näiden yhdistelmä. Yleistyneessä muodossa, ylähengitysteiden tai silmien granulomatoosin ohella, kaikille potilaille kehittyy glomerulonefriitti, ja myös sydän- ja verisuonijärjestelmän, keuhkojen ja ihon vaurioituminen on mahdollista.
Wegenerin granulomatoosi voi olla akuutti, subakuutti ja krooninen, eikä prosessin ensisijainen lokalisointi määrää taudin jatkokulkua. Akuutissa variantissa tauti on pahanlaatuinen, subakuutissa variantissa - suhteellisen pahanlaatuinen, ja krooniselle variantille on ominaista hidas kehitys ja pitkä taudin kulku.
Seulonta
Kahdessa kolmasosassa tapauksista tauti alkaa ylähengitysteiden vaurioilla. Myöhemmin prosessiin osallistuvat myös sisäelimet. Tässä suhteessa kliinisten oireiden (märkä tai verinen vuoto nenästä, haavaumat suuontelossa) tuntemus on erittäin tärkeää varhaisen diagnoosin ja potilaan elämän pidentämisen kannalta. Taudin alkuvaiheessa haavais-nekroottisia muutoksia voidaan havaita vain yhdessä elimessä, sitten leesio leviää ympäröiviin kudoksiin, ja ajan myötä keuhkot ja munuaiset osallistuvat patologiseen prosessiin. Tauti perustuu yleistyneeseen verisuonivaurioon ja nekrotisoivaan granulomatoosiin. Taudin toinen puhkeamismuoto on harvinaisempi, se liittyy alahengitysteiden (henkitorvi, keuhkoputket, keuhkot) vaurioihin ja sitä kutsutaan "dekapitoituneeksi Wegenerin granulomatoosiksi".
Wegenerin granulomatoosin diagnoosi
Wegenerin granulomatoosin diagnosoinnissa, erityisesti taudin alkuvaiheessa, on erittäin tärkeää arvioida riittävästi ylähengitysteiden, erityisesti nenän ja nenän sivuonteloiden, muutoksia. Tämä määrää otolaryngologin johtavan roolin taudin varhaisessa diagnosoinnissa. Ylähengitystiet ovat käytettävissä tutkittavaksi ja koepalaksi, jotka voivat vahvistaa tai kumota Wegenerin granulomatoosin diagnoosin.
Limakalvon koepala on otettava tarkasti, ja näyte on otettava sekä leesion episentristä että reunavyöhykkeeltä. Prosessin morfologisten piirteiden perustana on tuottavan tulehdusreaktion granulomatoottinen luonne, johon liittyy Pirogov-Langhans-tyyppisten jättimäisten monitumaisten solujen tai vierasesineiden jättimäisten monitumaisten solujen läsnäolo. Solut keskittyvät verisuonten ympärille, joilla ei ole tiettyä suuntautumista.
Mitä on tutkittava?
Kuinka tarkastella?
Mitä testejä tarvitaan?
Wegenerin granulomatoosin hoito
Hoidon tavoitteena on saavuttaa remissio taudin pahenemisvaiheessa ja ylläpitää sitä. Hoitotaktiikan pääperiaatteet ovat hoidon aloittaminen mahdollisimman pian ja oikea-aikaisesti, lääkkeen, annosten ja hoidon keston yksilöllinen valinta pahenemisvaiheessa sekä pitkäaikainen hoito taudin etenemisen luonteen huomioon ottaen.
Hoidon perustana on glukokortikoidien käyttö yhdessä sytostaattien kanssa. Yleensä glukokortikoidien alkusuppressiivinen annos on 6080 mg prednisolonia päivässä suun kautta (1-1,5 mg/kg ruumiinpainoa päivässä). Jos teho ei ole riittävä, annosta suurennetaan 100-120 mg:aan. Jos tautia ei tässä tapauksessa saada hallintaan, käytetään niin sanottua pulssihoitoa - 1000 mg metyyliprednisodonia määrätään kolmena päivänä peräkkäin, lääke annetaan laskimonsisäisesti injektiona 0,9-prosenttisessa natriumkloridiliuoksessa.