Rasvan aineenvaihdunta

Rasvojen aineenvaihduntaan kuuluu neutraalien rasvojen, fosfatidien, glykolipidien, kolesterolin ja steroidien aineenvaihdunta. Rasvojen käsitteeseen sisältyvien komponenttien suuri määrä tekee niiden aineenvaihdunnan piirteiden kuvaamisen erittäin vaikeaksi. Niiden yleinen fysikaalis-kemiallinen ominaisuus - alhainen liukoisuus veteen ja hyvä liukoisuus orgaanisiin liuottimiin - antaa meille kuitenkin mahdollisuuden korostaa välittömästi, että näiden aineiden kuljetus vesiliuoksissa on mahdollista vain kompleksien muodossa proteiinin tai sappihappojen suolojen kanssa tai saippuoiden muodossa.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Rasvan merkitys keholle

Viime vuosina käsitys rasvojen merkityksestä ihmisen elämässä on muuttunut merkittävästi. On käynyt ilmi, että ihmiskehon rasvat uusiutuvat nopeasti. Niinpä puolet aikuisen rasvasta uusiutuu 5–9 päivässä, rasvakudoksen rasva 6 päivässä ja maksan rasva 3 päivän välein. Kun kehon rasvavarastojen uusiutumisnopeus on vakiintunut, rasvoille on annettu suuri rooli energia-aineenvaihdunnassa. Rasvojen merkitys kehon tärkeimpien rakenteiden (esimerkiksi hermokudossolujen kalvon) rakentamisessa, lisämunuaisten hormonien synteesissä, kehon suojaamisessa liialliselta lämmönhukalta ja rasvaliukoisten vitamiinien kuljetuksessa on jo pitkään ollut hyvin tiedossa.

Kehon rasva vastaa kahta kemiallista ja histologista luokkaa.

A - "välttämätön" rasva, joka sisältää solujen lipidejä. Niillä on tietty lipidispektri, ja niiden määrä on 2-5 % kehon painosta ilman rasvaa. "Välttämätöntä" rasvaa säilyy elimistössä myös pitkittyneen nälkiintymisen aikana.

B - "ei-välttämätön" rasva (varasto, ylimäärä), joka sijaitsee ihonalaiskudoksessa, keltaisessa luuytimessä ja vatsaontelossa - munuaisten, munasarjojen lähellä sijaitsevassa rasvakudoksessa, suolessa ja vatsapannassa. "Ei-välttämättömän" rasvan määrä ei ole vakio: sitä joko kertyy tai käytetään energiankulutuksesta ja ravinnon luonteesta riippuen. Eri-ikäisten sikiöiden kehonkoostumusta koskevat tutkimukset ovat osoittaneet, että rasvan kertyminen heidän kehoonsa tapahtuu pääasiassa raskauden viimeisinä kuukausina - 25. raskausviikon jälkeen ja ensimmäisen ja toisen elinvuoden aikana. Rasvan kertyminen tänä aikana on voimakkaampaa kuin proteiinin kertyminen.

Proteiini- ja rasvapitoisuuden dynamiikka sikiön ja lapsen painorakenteessa

Sikiön tai lapsen paino, g	Proteiini, %	Rasvaa, %	Proteiini, g	Rasvaa, g
1500	11.6	3.5	174	52,5
2500	12.4	7.6	310	190
3500	12.0	16.2	420	567
7000	11.8	26.0	826	1820

Rasvakudoksen kertymisen tällainen intensiteetti kriittisimmän kasvun ja erilaistumisen aikana osoittaa rasvan johtavan käytön muovimateriaalina, mutta ei energiavarastona. Tätä voidaan havainnollistaa tiedoilla rasvan tärkeimmän muovikomponentin - ω3- ja ω6-luokkien monityydyttymättömien pitkäketjuisten rasvahappojen - kertymisestä. Nämä rasvahapot sisältyvät aivorakenteisiin ja määräävät aivojen ja näköelimen toiminnalliset ominaisuudet.

Ω-rasvahappojen kertyminen sikiön ja lapsen aivokudokseen

Rasvahapot	Ennen syntymää, mg/viikko	Synnytyksen jälkeen, mg/viikko
Yhteensä ω6	31	78
18:2	1	2
20:4	19	45
Kokonais-ω3	15	4
18:3	181	149

Pienin rasvan määrä havaitaan lapsilla murrosikää edeltävällä kaudella (6-9 vuotta). Murrosiän alkaessa rasvavarastojen kasvu havaitaan jälleen, ja tällä hetkellä sukupuolen mukaan on jo selviä eroja.

Rasvavarastojen lisääntyessä glykogeenipitoisuus kasvaa. Näin ollen energiavarastoja kertyy käytettäväksi postnataalisen kehityksen alkuvaiheessa.

Vaikka glukoosin kulkeutuminen istukan läpi ja sen kertyminen glykogeeniksi ovat hyvin tunnettuja, useimmat tutkijat uskovat, että rasvoja syntetisoidaan vain sikiössä. Istukka läpäisee vain yksinkertaisimmat asetaattimolekyylit, jotka voivat olla rasvan synteesin lähtöaineita. Tämä käy ilmi äidin ja lapsen veren eri rasvapitoisuuksista syntymähetkellä. Esimerkiksi äidin veren kolesterolipitoisuus on keskimäärin 7,93 mmol/l (3050 mg/l), istukan takaisessa veressä 6,89 (2650 mg/l), napanuoraveressä 6,76 (2600 mg/l) ja lapsen veressä vain 2,86 mmol/l (1100 mg/l), eli lähes kolme kertaa pienempi kuin äidin veressä. Rasvojen suoliston ruoansulatus- ja imeytymisjärjestelmät muodostuvat suhteellisen varhain. Niitä käytetään ensimmäisen kerran jo lapsiveden nauttimisen alussa – eli lapsivesiravitsemuksessa.

Ruoansulatuskanavan toimintojen kehittymisen ajoitus (havaitsemisajankohta ja vaikeusaste prosentteina samasta toiminnosta aikuisilla)

Rasvan sulatus	Entsyymin tai toiminnon ensimmäinen tunnistus, viikko	Toiminnallinen ilmentyminen prosentteina aikuisesta
Sublinguaalinen lipaasi	30	Yli 100
Haiman lipaasi	20	5–10
Haiman kolipaasi	Tuntematon	12
Sappihapot	22	50
Keskipitkäketjuisten triglyseridien imeytyminen	Tuntematon	100
Pitkäketjuisten triglyseridien imeytyminen	Tuntematon	90

Rasvan aineenvaihdunnan ominaisuudet iästä riippuen

Rasvasynteesi tapahtuu pääasiassa solujen sytoplasmassa Knoop-Linenin rasvanhajotussyklin käänteisessä suunnassa. Rasvahappojen synteesi vaatii hydrattujen nikotiiniamidientsyymien (HAOP) läsnäoloa, erityisesti HAOP H2:n. Koska HAOP H2:n pääasiallinen lähde on hiilihydraattien hajotussyklin pentoosisykli, rasvahappojen muodostumisen intensiteetti riippuu hiilihydraattien hajotussyklin pentoosisyklin intensiteetistä. Tämä korostaa rasvan ja hiilihydraattien aineenvaihdunnan välistä läheistä yhteyttä. On olemassa kuvaannollinen ilmaus: "rasvat palavat hiilihydraattien liekissä".

"Ei-välttämättömien" rasvojen määrään vaikuttavat lasten ruokinnan luonne ensimmäisenä elinvuotena ja heidän ravitsemuksensa seuraavina vuosina. Imetyksen aikana lasten paino ja rasvapitoisuus ovat jonkin verran pienemmät kuin keinotekoisen ruokinnan aikana. Samalla rintamaito aiheuttaa ohimenevää kolesterolipitoisuuden nousua ensimmäisen elinkuukauden aikana, mikä stimuloi lipoproteiinilipaasin aikaisempaa synteesiä. Uskotaan, että tämä on yksi tekijöistä, jotka estävät ateromatoosin kehittymistä seuraavina vuosina. Pienten lasten liiallinen ravitsemus stimuloi solujen muodostumista rasvakudokseen, mikä myöhemmin ilmenee taipumuksena lihavuuteen.

Myös lasten ja aikuisten rasvakudoksen triglyseridien kemiallisessa koostumuksessa on eroja. Näin ollen vastasyntyneiden rasva sisältää suhteellisesti vähemmän öljyhappoa (69 %) kuin aikuisilla (90 %) ja päinvastoin enemmän palmitiinihappoa (lapsilla 29 %, aikuisilla 8 %), mikä selittää rasvojen korkeamman sulamispisteen (lapsilla 43 °C, aikuisilla 17,5 °C). Tämä tulisi ottaa huomioon järjestettäessä lasten hoitoa ensimmäisenä elinvuotena ja määrättäessä heille parenteraaliseen käyttöön tarkoitettuja lääkkeitä.

Syntymän jälkeen energian tarve kaikkien elintärkeiden toimintojen ylläpitämiseksi kasvaa jyrkästi. Samaan aikaan äidin elimistön ravinteiden saanti loppuu, eikä ruoan mukana tuleva energian saanti ensimmäisten elintuntien ja -päivien aikana riitä edes kattamaan perusaineenvaihdunnan tarpeita. Koska lapsen elimistön hiilihydraattivarastot riittävät suhteellisen lyhyeksi ajaksi, vastasyntynyt joutuu välittömästi käyttämään rasvavarastoja, mikä ilmenee selvästi esteröimättömien rasvahappojen (NEFA) pitoisuuden nousuna veressä ja samanaikaisena glukoosipitoisuuden laskuna. NEFA on rasvan kuljetusmuoto.

Samanaikaisesti vastasyntyneiden veren NEFA-pitoisuuden nousun kanssa ketonipitoisuus alkaa nousta 12–24 tunnin kuluttua. NEFA:n, glyserolin ja ketonien pitoisuus on suoraan riippuvainen ruoan energia-arvosta. Jos lapselle annetaan riittävästi glukoosia heti syntymän jälkeen, NEFA:n, glyserolin ja ketonien pitoisuus on hyvin alhainen. Näin ollen vastasyntynyt kattaa energiansa pääasiassa hiilihydraattiaineenvaihdunnan kautta. Kun lapsen saaman maidon määrä kasvaa, sen energia-arvo nousee 467,4 kJ:iin (40 kcal/kg), mikä kattaa ainakin perusaineenvaihdunnan, ja NEFA:n pitoisuus laskee. Tutkimukset ovat osoittaneet, että NEFA:n ja glyserolin pitoisuuden nousu ja ketonien esiintyminen liittyvät näiden aineiden mobilisoitumiseen rasvakudoksesta, eivätkä ne ole pelkästään ruoan aiheuttamaa nousua. Rasvojen muiden komponenttien – lipidien, kolesterolin, fosfolipidien ja lipoproteiinien – osalta on todettu, että niiden pitoisuus vastasyntyneiden napanuorien veressä on hyvin alhainen, mutta 1–2 viikon kuluttua se nousee. Tämä ei-kuljetusfraktioiden pitoisuuden nousu liittyy läheisesti niiden saantiin ruoan mukana. Tämä johtuu siitä, että vastasyntyneen ruoalla – rintamaidolla – on korkea rasvapitoisuus. Keskosilla tehdyt tutkimukset ovat antaneet samanlaisia tuloksia. Näyttää siltä, että keskosen syntymän jälkeen kohdunsisäisen kehityksen kesto on vähemmän tärkeä kuin syntymästä kulunut aika. Imetyksen aloittamisen jälkeen ruoan mukana otetut rasvat hajoavat ja imeytyvät ohutsuolessa ruoansulatuskanavan lipolyyttisten entsyymien ja sappihappojen vaikutuksesta. Rasvahapot, saippuat, glyseroli, mono-, di- ja jopa triglyseridit imeytyvät ohutsuolen keski- ja alaosan limakalvolle. Imeytyminen voi tapahtua sekä pienten rasvapisaroiden pinosytoosina suoliston limakalvosolujen (kylomikronien koko alle 0,5 μm) vaikutuksesta että vesiliukoisten kompleksien muodostumisena sappisuolojen ja -happojen, kolesteroliestereiden, kanssa. Tällä hetkellä on todistettu, että lyhyen hiiliketjun omaavat rasvat (C12) imeytyvät suoraan v. portae -järjestelmän vereen. Pidemmän hiiliketjun omaavat rasvat, jotka koostuvat rasvahapoista, kulkeutuvat imusolmukkeisiin ja virtaavat yhteisen rintatiehyen kautta verenkiertoon. Koska rasvat eivät liukene vereen, niiden kuljetus kehossa vaatii tiettyjä muotoja. Ensinnäkin muodostuu lipoproteiineja. Kylomikronien muuttuminen lipoproteiineiksi tapahtuu lipoproteiinilipaasi-entsyymin ("kirkastava tekijä") vaikutuksesta, jonka kofaktori on hepariini. Lipoproteiinilipaasin vaikutuksesta vapaat rasvahapot irtoavat triglyserideistä, jotka sitoutuvat albumiineihin ja imeytyvät siten helposti. Tiedetään, että α-lipoproteiinit sisältävät 2/3 veriplasman fosfolipideistä ja noin 1/4 kolesterolista,β-lipoproteiinit - 3/4 kolesterolista ja 1/3 fosfolipideistä. Vastasyntyneillä α-lipoproteiinien määrä on merkittävästi suurempi, kun taas β-lipoproteiineja on vähän. Vasta 4 kuukauden iässä lipoproteiinien α- ja β-fraktioiden suhde lähestyy aikuisen normaaleja arvoja (lipoproteiinien α-fraktiot - 20–25 %, lipoproteiinien p-fraktiot - 75–80 %). Tällä on tietty merkitys rasvafraktioiden kuljetukselle.

Rasvanvaihtoa tapahtuu jatkuvasti rasvavarastojen, maksan ja kudosten välillä. Vastasyntyneen elämän ensimmäisinä päivinä esteröityjen rasvahappojen (EFA) pitoisuus ei lisäänny, kun taas NEFA-happojen pitoisuus kasvaa merkittävästi. Tämän seurauksena rasvahappojen uudelleenesteröityminen suoliston seinämässä vähenee elämän ensimmäisten tuntien ja päivien aikana, minkä vahvistaa myös vapaiden rasvahappojen määrä.

Steatorrreaa havaitaan usein ensimmäisten elinpäivien ja -viikkojen lapsilla. Niinpä alle 3 kuukauden ikäisten lasten ulosteiden mukana erittyvien lipidien kokonaismäärä on keskimäärin noin 3 g/vrk, sitten 3–12 kuukauden iässä se laskee 1 grammaan/vrk. Samalla myös vapaiden rasvahappojen määrä ulosteessa vähenee, mikä heijastaa rasvan parempaa imeytymistä suolistossa. Siten rasvojen sulatus ja imeytyminen ruoansulatuskanavassa on tässä vaiheessa vielä epätäydellistä, koska suoliston limakalvo ja haima käyvät läpi toiminnallisen kypsymisen syntymän jälkeen. Keskosilla lipaasiaktiivisuus on vain 60–70 % yli 1-vuotiaiden lasten aktiivisuudesta, kun taas täysiaikaisilla vastasyntyneillä se on korkeampi – noin 85 %. Imeväisillä lipaasiaktiivisuus on lähes 90 %.

Pelkkä lipaasiaktiivisuus ei kuitenkaan määrää rasvan imeytymistä. Toinen tärkeä rasvan imeytymistä edistävä komponentti on sappihapot, jotka paitsi aktivoivat lipolyyttisiä entsyymejä, myös vaikuttavat suoraan rasvan imeytymiseen. Sappihappojen erityksellä on ikään liittyviä ominaisuuksia. Esimerkiksi keskosilla maksan sappihappojen eritys on vain 15 % siitä määrästä, joka muodostuu sen toiminnan täyden kehittymisen aikana 2-vuotiailla lapsilla. Täysiaikaisilla vauvoilla tämä arvo nousee 40 %:iin ja ensimmäisen elinvuoden lapsilla 70 %:iin. Tämä seikka on erittäin tärkeä ravitsemuksen kannalta, koska puolet lasten energiantarpeesta katetaan rasvalla. Koska puhumme rintamaidosta, ruoansulatus ja imeytyminen ovat melko täydellisiä. Täysiaikaisilla vauvoilla rasvan imeytyminen rintamaidosta tapahtuu 90–95 %, keskosilla hieman vähemmän – 85 %. Keinotekoisella ruokinnalla nämä arvot laskevat 15–20 %. On todettu, että tyydyttymättömät rasvahapot imeytyvät paremmin kuin tyydyttyneet.

Ihmiskudokset voivat hajottaa triglyseridejä glyseroliksi ja rasvahapoiksi ja syntetisoida ne takaisin. Triglyseridien hajoaminen tapahtuu kudoslipaasien vaikutuksesta, kulkien di- ja monoglyseridien välivaiheiden läpi. Glyseroli fosforyloituu ja sisällytetään glykolyyttiseen ketjuun. Rasvahapot käyvät läpi oksidatiivisia prosesseja, jotka sijaitsevat solujen mitokondrioissa, ja ne vaihdetaan Knoop-Linen-syklissä, jonka ydin on se, että syklin jokaisella kierroksella muodostuu yksi asetyylikoentsyymi A:n molekyyli ja rasvahappoketju pelkistyy kahdella hiiliatomilla. Huolimatta suuresta energian kasvusta rasvojen hajoamisen aikana, keho mieluummin käyttää hiilihydraatteja energialähteenä, koska Krebsin syklin energiankasvun autokatalyyttisen säätelyn mahdollisuudet hiilihydraattiaineenvaihduntareittien puolelta ovat suuremmat kuin rasvojen aineenvaihdunnassa.

Rasvahappojen hajoamisessa muodostuu välituotteita - ketoneja (β-hydroksibutyyrihappo, asetoetikkahappo ja asetoni). Niiden määrällä on tietty arvo, koska ruoan hiilihydraateilla ja joillakin aminohapoilla on antiketoneja. Yksinkertaistettuna ruokavalion ketogeenisyys voidaan ilmaista seuraavalla kaavalla: (Rasvat + 40 % proteiinit) / (Hiilihydraatit + 60 % proteiinit).

Jos tämä suhde on suurempi kuin 2, ruokavaliolla on ketonisia ominaisuuksia.

On pidettävä mielessä, että ruoan tyypistä riippumatta on ikään liittyviä piirteitä, jotka määräävät ketoosiin taipumuksen. 2–10-vuotiaat lapset ovat erityisen alttiita sille. Päinvastoin, vastasyntyneet ja ensimmäisen elinvuoden lapset ovat vastustuskykyisempiä ketoosille. On mahdollista, että ketogeneesiin osallistuvien entsyymien aktiivisuuden fysiologinen "kypsyminen" tapahtuu hitaasti. Ketonit muodostuvat pääasiassa maksassa. Kun ketonit kerääntyvät, esiintyy asetoneemista oksenteluoireyhtymää. Oksentelu tapahtuu äkillisesti ja voi jatkua useita päiviä ja jopa viikkoja. Potilaita tutkittaessa suusta havaitaan omenan hajua (asetonia) ja virtsasta havaitaan asetonia. Samalla verensokeri on normaalirajoissa. Ketoasidoosi on myös tyypillistä diabetekselle, jossa havaitaan hyperglykemiaa ja glukosuriaa.

Toisin kuin aikuisilla, lapsilla on ikään liittyviä veren lipidiprofiilin ominaisuuksia.

Lasten rasvapitoisuuden ja sen fraktioiden ikään liittyvät ominaisuudet

Indikaattori	Vastasyntynyt			G-vauva 1–12 kuukautta	Lapset 2-vuotiaasta alkaen
	1 tunti	24 tuntia	6–10 päivää		Jopa 14-vuotiaille
Lipidien kokonaismäärä, g/l	2.0	2.21	4.7	5.0	6.2
Triglyseridit, mmol/l	0,2	0,2	0,6	0,39	0,93
Kokonaiskolesteroli, mmol/l	1.3	-	2.6	3.38	5.12
Tehokkaasti sitoutunut kolesteroli, % kokonaismäärästä	35,0	50,0	60,0	65,0	70,0
NEFA, mmol/l	2,2	2.0	1,2	0,8	0,45
Fosfolipidit, mmol/l	0,65	0,65	1.04	1.6	2.26
Lesitiini, g/l	0,54	-	0,80	1.25	1.5
Kefaliini, g/l	0,08	-	-	0,08	0,085

Kuten taulukosta voidaan nähdä, veren kokonaislipidipitoisuus kasvaa iän myötä: pelkästään ensimmäisen elinvuoden aikana se kasvaa lähes kolminkertaiseksi. Vastasyntyneillä on suhteellisen korkea neutraalien lipidien pitoisuus (prosentteina kokonaisrasvasta). Ensimmäisen elinvuoden aikana lesitiinin pitoisuus kasvaa merkittävästi kefaliinin ja lysolesitiinin suhteellisen stabiilisuuden ollessa.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Rasvan aineenvaihdunnan häiriö

Rasvan aineenvaihdunnan häiriöitä voi esiintyä sen eri vaiheissa. Vaikka se on harvinaista, havaitaan Sheldon-Reyen oireyhtymää – rasvan imeytymishäiriötä, joka johtuu haiman lipaasin puutteesta. Kliinisesti tämä ilmenee keliakian kaltaisena oireyhtymänä, johon liittyy merkittävää steatorreaa. Tämän seurauksena potilaiden paino kasvaa hitaasti.

Erytrosyyttien muutoksia havaitaan myös niiden kalvon ja strooman rakenteen häiriintymisen vuoksi. Samanlainen tila ilmenee suoliston kirurgisten toimenpiteiden jälkeen, joissa merkittäviä osia siitä resektoidaan.

Rasvan sulatuksen ja imeytymisen heikkenemistä havaitaan myös suolahapon liikatuotannon yhteydessä, joka inaktivoi haiman lipaasia (Zollinger-Ellisonin oireyhtymä).

Rasvankuljetuksen häiriöihin perustuvista sairauksista tunnetaan abetalipoproteinemia - β-lipoproteiinien puuttuminen. Tämän taudin kliininen kuva on samanlainen kuin keliakian (ripuli, hypotrofia jne.). Veressä - alhainen rasvapitoisuus (seerumi on läpinäkyvä). Erilaisia hyperlipoproteinemioita havaitaan kuitenkin useammin. WHO:n luokituksen mukaan erotetaan viisi tyyppiä: I - hyperkylomikronemia; II - hyper-β-lipoproteinemia; III - hyper-β-hyperpre-β-lipoproteinemia; IV - hyperpre-β-lipoproteinemia; V - hyperpre-β-lipoproteinemia ja kylomikronemia.

Hyperlipidemian päätyypit

Indikaattorit	Hyperlipidemian tyyppi
	Minä	IIA	IIv	III	IV	V
Triglyseridit	Lisääntynyt		Lisääntynyt		Lisääntynyt	↑
Kylomikronit						↑
Kokonaiskolesteroli		Lisääntynyt	Lisääntynyt
Lipoproteiinilipaasi	Alennettu
Lipoproteiinit		Lisääntynyt	Lisääntynyt	Lisääntynyt
Hyvin matalatiheyksiset lipoproteiinit			Lisääntynyt		Lisääntynyt	↑

Veren seerumin muutoksista hyperlipidemiassa ja rasvafraktioiden pitoisuudesta riippuen ne voidaan erottaa läpinäkyvyydellä.

Tyypin I taustalla on lipoproteiinilipaasin puutos, veriseerumi sisältää suuren määrän kylomikroneja, minkä seurauksena se on sameaa. Ksantomia esiintyy usein. Potilaat kärsivät usein haimatulehduksesta, johon liittyy akuutteja vatsakipuja, ja myös retinopatiaa esiintyy.

Tyypille II on ominaista matalatiheyksisten β-lipoproteiinien määrän lisääntyminen veressä, kolesterolitason jyrkkä nousu ja triglyseridien normaali tai hieman kohonnut pitoisuus. Kliinisesti ksantoomeja havaitaan usein kämmenissä, pakaroissa, silmäkuopan ympärillä jne. Arterioskleroosi kehittyy varhain. Jotkut kirjoittajat erottavat kaksi alatyyppiä: IIA ja IIB.

Tyyppi III - niin kutsuttujen kelluvien β-lipoproteiinien lisääntyminen, korkea kolesteroli, kohtalainen triglyseridipitoisuuden nousu. Ksantomia esiintyy usein.

Tyyppi IV - kohonneet pre-β-lipoproteiinitasot ja kohonneet triglyseridiarvot, normaalit tai hieman kohonneet kolesterolitasot; kylomikronemiaa ei ole.

Tyypin V diabetekselle on ominaista matalatiheyksisten lipoproteiinien lisääntyminen ja plasman ravintorasvojen poistumisen väheneminen. Tauti ilmenee kliinisesti vatsakipuna, kroonisena toistuvana haimatulehduksena ja hepatomegaliana. Tämä tyyppi on harvinainen lapsilla.

Hyperlipoproteinemiat ovat useammin geneettisesti määräytyviä sairauksia. Ne luokitellaan lipidikuljetushäiriöiksi, ja näiden sairauksien luettelo täydentyy jatkuvasti.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Lipidikuljetusjärjestelmän sairaudet

• Perhe:
  • hyperkolesterolemia;
  • apo-B-100-synteesin häiriöt;
  • yhdistetty hyperlipidemia;
  • hyperapolipo-β-lipoproteinemia;
  • dys-β-lipoproteinemia;
  • fytosterolemia;
  • hypertriglyseridemia;
  • hyperkylomikronemian;
  • tyypin 5 hyperlipoproteinemia;
  • hyper-α-lipoproteinemia tyyppi Tangierin tauti;
  • lesitiini-/kolesteroliasyylitransferaasin puutos;
  • an-α-lipoproteinemia.
• Abetalipoproteinemia.
• Hypobetalipoproteinemia.

Nämä tilat kehittyvät kuitenkin usein toissijaisesti erilaisten sairauksien (lupus erythematosus, haimatulehdus, diabetes mellitus, kilpirauhasen vajaatoiminta, nefriitti, kolestaattinen keltaisuus jne.) seurauksena. Ne johtavat varhaisiin verisuonivaurioihin - arterioskleroosiin, iskeemisen sydänsairauden varhaiseen kehittymiseen ja aivoverenvuotojen riskiin. Viime vuosikymmeninä on jatkuvasti kiinnitetty huomiota kroonisten sydän- ja verisuonisairauksien lapsuuden alkuperään aikuisuudessa. On kuvattu, että jopa nuorilla ihmisillä lipidikuljetushäiriöt voivat johtaa ateroskleroottisten muutosten muodostumiseen verisuonissa. Tämän ongelman ensimmäisiä tutkijoita Venäjällä olivat VD Tsinzerling ja M. S. Maslov.

Tämän lisäksi tunnetaan myös solunsisäisiä lipoidoosia, joista Niemann-Pickin tauti ja Gaucherin tauti ovat yleisimpiä lapsilla. Niemann-Pickin taudissa sfingomyeliiniä kertyy retikuloendoteliaalijärjestelmän soluihin ja luuytimeen, ja Gaucherin taudissa heksoserebrosideja. Yksi näiden sairauksien tärkeimmistä kliinisistä ilmenemismuodoista on splenomegalia.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]