Akuutin lisämunuaisen vajaatoiminnan syyt ja patogeneesi

Lisämunuais- tai Addisonin kriisejä kehittyy useammin potilailla, joilla on primaarinen tai sekundaarinen lisämunuaissairaus. Ne ovat harvinaisempia potilailla, joilla ei ole aiempaa lisämunuaissairautta.

Kroonista lisämunuaisten vajaatoimintaa sairastavien potilaiden aineenvaihduntaprosessien dekompensaatio, joka johtuu riittämättömästä korvaushoidosta akuuttien infektioiden, vammojen, leikkausten, ilmastonmuutoksen ja raskaan fyysisen rasituksen taustalla, liittyy taudin akuutin muodon kehittymiseen. Addisonin kriisin kehittyminen on joskus taudin ensimmäinen ilmentymä piilevässä ja diagnosoimattomassa Addisonin taudissa, Schmidtin oireyhtymässä. Akuutti lisämunuaisten vajaatoiminta uhkaa jatkuvasti potilaita, joille tehdään kahdenvälinen lisämunuaisten poistoItsenko-Cushingin tautia ja muita sairauksia sairastaville potilaille.

Lisämunuaisten sairauksia, jotka voivat aiheuttaa Addisonin kriisejä, ovat adrenogenitaalinen oireyhtymä ja erillinen aldosteronin erityksen puutos. Akuuttia lisämunuaisten vajaatoimintaa esiintyy lapsilla, joilla on adrenogenitaalinen oireyhtymä, ja aikuisilla samanaikaisten sairauksien ja äärimmäisten tilojen aikana. Sen kehittyminen on mahdollista sekundaarisen lisämunuaisten vajaatoiminnan yhteydessä: hypotalamus-aivolisäkeperäisissä sairauksissa ja ei-endokriinisissä sairauksissa, jotka johtuvat kortikosteroidien ulkoisesta annosta. Hypotalamus-aivolisäkeperäisessä vajaatoiminnassa, johon liittyy ACTH:n ja muiden trooppisten hormonien puutos, Simondin oireyhtymässä, Sheehanin oireyhtymässä jne., aivolisäkeadenooman kirurgisessa poistossa ja sädehoidossa akromegaliassa, Itsenko-Cushingin taudissa ja prolaktinoomissa stressaavissa tilanteissa, on lisämunuaisten kriisien mahdollisuus.

Erityisryhmän muodostavat potilaat, joita on aiemmin hoidettu glukokortikoideilla ei-umpierityssairauksiin. Glukokortikoidilääkkeiden pitkäaikaisen käytön seurauksena heidän hypotalamus-aivolisäke-lisämunuaisjärjestelmän toiminta heikkenee, useimmiten leikkauksen tai infektiorasituksen aikana, ja havaitaan lisämunuaisten kuoren toiminnan pettäminen - kehittyy Addisonin kriisi. Vieroitusoireyhtymä, joka ilmenee akuuttina lisämunuaisten vajaatoimintana, esiintyy potilailla, joilla hormonihoito lopetetaan nopeasti, kun niitä käytetään pitkään erilaisissa sairauksissa, useimmiten autoimmuuniperäisissä. Akuutin lisämunuaisten vajaatoiminnan ilmenemismuodot kehittyvät jopa ilman edeltävää patologista prosessia lisämunuaisissa. Lisämunuaisten laskimoiden tromboosin tai embolian aiheuttamaa sairautta kutsutaan Waterhouse-Frideriksen oireyhtymäksi. Tässä oireyhtymässä lisämunuaisten verenvuotoinfarkti esiintyy meningokokki- (klassinen variantti), pneumokokki- tai streptokokkibakteremian taustalla, mutta sitä voidaan havaita myös poliovirusinfektion yhteydessä. Waterhouse-Frideriksen oireyhtymää esiintyy missä iässä tahansa. Vastasyntyneillä yleisin lisämunuaisten aivohalvauksen syy on synnytystrauma, jota seuraavat infektio- ja toksiset tekijät.

Akuutteja lisämunuaisten verenvuotoja on kuvattu erilaisissa stressitilanteissa, suurissa leikkauksissa, sepsiksessä, palovammoissa, ACTH- ja antikoagulanttihoidon aikana, raskaana olevilla naisilla ja AIDS-potilailla. Vakavat stressitilanteet johtavat kahdenvälisiin verenvuotoihin lisämunuaisissa sotilashenkilöstöllä. Akuutteja infarkteja esiintyy mahalaukun ja ruokatorven syövän sydänleikkauksissa. Sepsis ja septiset tilat peritoniitissa ja keuhkokuumeessa voivat liittyä lisämunuaisten verenvuotoihin. Palovammasairaudessa sekä akuutit infarktit että lisämunuaisten kuoren hormonierityksen väheneminen johtuvat pitkittyneestä stressistä.

[ 1 ], [ 2 ]

Akuutin lisämunuaisten vajaatoiminnan patogeneesi

Akuutin hypokorttismin patogeneesi perustuu kaikenlaisten aineenvaihdunta- ja sopeutumisprosessien dekompensointiin, jotka liittyvät lisämunuaisen kuoren hormonien erityksen lopettamiseen.

Sairaudessa lisämunuaisten kuoren gluko- ja mineralokortikoidihormonien synteesin puutteen vuoksi elimistö menettää natrium- ja kloridi-ioneja virtsan mukana, ja niiden imeytyminen suolistossa vähenee. Samalla nestettä erittyy elimistöstä. Hoitamattoman akuutin lisämunuaisten vajaatoiminnan yhteydessä nestehukka tapahtuu solunulkoisen nesteen menetyksen ja veden toissijaisen siirtymisen vuoksi solunulkoisesta tilasta soluun. Kehon voimakkaan nestehukan vuoksi veren tilavuus pienenee, mikä johtaa shokkiin. Nestehukkaa esiintyy myös ruoansulatuskanavan kautta. Hallitsemattoman oksentelun alkaminen ja tiheät löysät ulosteet ovat merkkejä vakavasta elektrolyyttitasapainon häiriöstä.

Myös kaliumin aineenvaihdunnan häiriö vaikuttaa akuutin lisämunuaisten vajaatoiminnan patogeneesiin. Lisämunuaisten kuorihormonien puuttuessa niiden pitoisuus nousee veriseerumissa, solujen välisessä nesteessä ja soluissa. Lisämunuaisten vajaatoiminnassa kaliumin erittyminen virtsaan vähenee, koska aldosteroni edistää kaliumin erittymistä munuaisten kiemurtelevien tiehyiden distaalisten osien kautta. Liiallinen kalium sydänlihaksessa johtaa sydänlihaksen supistuvuuden häiriintymiseen, voi esiintyä paikallisia muutoksia ja sydänlihaksen toiminnalliset reservit vähenevät. Sydän ei pysty reagoimaan riittävästi lisääntyneeseen rasitukseen.

Taudin akuutissa muodossa hiilihydraattiaineenvaihdunta häiriintyy elimistössä: verensokeri laskee, maksan ja luustolihasten glykogeenivarastot vähenevät ja insuliiniherkkyys lisääntyy. Glukokortikoidien riittämättömän erityksen vuoksi glykogeenisynteesi ja aineenvaihdunta maksassa häiriintyvät. Vastauksena hypoglykemiaan maksa ei lisää glukoosin vapautumista. Glukokortikoidien antaminen tehostamalla glukoneogeneesiä maksassa proteiineista, rasvoista ja muista esiasteista johtaa hiilihydraattiaineenvaihdunnan normalisoitumiseen. Hypoglykemian kliiniset ilmenemismuodot liittyvät akuuttiin lisämunuaisten vajaatoimintaan, mutta joissakin tapauksissa hypoglykeeminen kooma kehittyy kudosten jyrkän glukoosipuutoksen seurauksena.

Glukokortikoidien puutteessa typpiaineenvaihdunnan lopputuotteen, urean, määrä laskee. Glukokortikoidien vaikutus proteiiniaineenvaihduntaan ei ole pelkästään katabolinen tai antianabolinen, vaan se on paljon monimutkaisempi ja riippuu monista tekijöistä.

Akuutin lisämunuaisten vajaatoiminnan patologinen anatomia

Waterhouse-Friderichsenin oireyhtymässä lisämunuaisten vauriot voivat olla fokaalisia ja diffuuseja, nekroottisia ja hemorragisia. Tyypillisin tälle oireyhtymälle on sekamuoto - nekroottis-hemorraginen. Muutoksia havaitaan useammin kahdessa lisämunuaisessa, harvemmin yhdessä.